不起眼的中性粒细胞碱性磷酸酶

作者 | 石立威 赵贺红

单位 | 开封市人民医院

前 言

血常规中白细胞计数（WBC）及分类比例（DC）对于临床鉴别感染来说是最基本、最常用的指标，升高和降低的幅度也被检验医师和临床医师用作诊断疾病的参考。血常规由于个体差异，影响指标的因素极多，且患者不同的疾病、甚至是不同的生理状态会引发血常规发生改变，尤其它在感染方面诊断特异性差，容易出现误诊情况。下面一例不起眼的中性粒细胞碱性磷酸酶染色发现的病例，引起了我的关注。

案例经过

患者，女，63岁，以“外伤致右髋部疼痛、活动受限7天”为主诉收入我院。7天前患者在家附近走路时因地滑摔倒，即感右髋部疼痛，不敢活动，无法站立及行走，被家人扶起后急送至某某医院，行CT提示右股骨粗隆间骨折，建议行手术治疗。

住院后给予卧床休息，治疗期间检查提示血象高，偶有咳嗽、咳痰，无发热，给予抗炎、止痛、抗凝药物应用，复查血常规提示血象仍高，患者目前仍有右髋部疼痛明显并活动受限，为进一步治疗由“120”接入我院，经检查后遂以“右股骨转子间骨折”为初步诊断收入我院。

复查血常规白细胞升高，散点图中提示幼稚细胞如图1-2。外周血细胞形态分析结果：1.红细胞数量正常，胞体大小略有不均，血红蛋白充盈尚可。2.白细胞数量增多，可偶见幼稚粒细胞，中性粒细胞比例增高(75%)，淋巴细胞比例相对减低(11%)。3.血小板数量正常，形态未见明显异常。实验室提示:白细胞数量增多，中性粒细胞比例增高,可见幼稚粒细胞，请结合病史及其他感染性相关检查,建议动态观察。

图1 血常规结果

图2 白细胞散点图

案例分析

临床综合考虑感染，给予抗感染。3月7日手术前白细胞有所下降，手术后白细胞一直上升如图3。3月20日，白细胞为34.9×109/L,出现危急值。患者一直给予抗生素治疗，患者的临床症状和手术伤口生长良好。是什么原因使白细胞居高不下呢?

图3 白细胞变化图

白细胞居高不下，感染原因不明，抗生素治疗不佳，我们经验丰富的赵贺红老师说，感染与非感染，做个中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP），看看积分。

NAP是一种酶，主要存在于成熟中性粒细胞胞质中（中性杆状核粒细胞/中性分叶核粒细胞），在碱性条件下，能分解磷酸酯。根据积分的多少来判断疾病如表1。

疾病鉴别：

慢粒与类白，前者↓↓甚至为0，后者↑↑；

细菌性感染与病毒性感染，前者↑↑，后者正常或略低；

ALL与AML，前者↑↑，后者正常或略低；

再障与PNH，前者↑，后者↓；

慢性粒细胞白血病， 慢性期↓↓，加速期和急变期↑↑。

该患者NAP积分为0。难道患者并非感染引起的，与临床沟通后，请血液科会诊，给予骨髓穿刺，送检相关的检测，结果如图4-7。

表1 NAP积分的意义

图4 骨髓报告

图5 骨髓活检报告

图6 染色体报告

图7 融合基因报告

患者症状不明显，脾脏不大，骨髓报告，骨髓活检报告均不支持慢性粒细胞白血病的诊断。慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，起病缓慢。

CML自然病程包括慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP），大部分CML患者就诊时处于CP。CML常隐匿起病，约20-30%的患者没有症状，在常规检查时发现白细胞升高。

所有的CML患者都存在Ph染色体和（或）BCR-ABL1融合基因阳性。患者出现了核型:46,XX,t(9;22)(q34;q11.2)[12]；BCR::ABL1(p210)融合基因阳性(+)。根据慢性髓系白血病诊疗指南（2022年版）患者考虑为CML慢性期。

总 结

回顾患者以骨折入院，白细胞升高，考虑感染，给予抗生素治疗效果不佳，通过NAP染色提供的线索，多学科的沟通以及家属的理解，最终得以明确诊断。此病例让我深深地感知：在实际工作中，单个指标检测存在一定的局限性，我们可能需要结合多个指标的结果、多次检验的结果以及临床资料综合分析，才能更好的帮助患者早期明确诊断，及时对症治疗，减轻患者的病痛。

参考文献

[1]尚红，王毓三，申子瑜．全l$11t缶床检验操作规程[M]．4版．北京：人民卫生出版社，2015：118—143．

[2]慢性髓性白血病诊疗指南（2022年版）

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编辑：徐少卿 审校：陈雪礼