“心碎”综合征

一、概述

• 心碎综合征是指人因经历重大外部事件打击，在产生极度哀伤或愤怒的心理时，所引发的胸痛、憋气、呼吸短促等类似心脏病的症状。它并不代表心真的会碎，患者心脏通常没有明显的器质性病变，只是那种痛起来的感觉就像心真的碎了一样。但如果心碎症状持续不能缓解，应尽早到医院就诊，血管持续痉挛可能造成心脏骤停猝死。
• 心碎综合征又称应激性心肌病、心尖球形综合征（应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍）、Takotsubo 综合征（TTS）（1990年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo综合征）。
• 最早在美国《新英格兰医学杂志》刊载了美国约翰斯·霍普金斯大学亨特·钱皮恩等人的一篇文章，将由悲痛或震惊所引发的胸痛、憋气和呼吸短促等一些类似于心脏病的症状称为“心碎综合征”。钱皮恩博士领导的一个研究小组在1999年至2003年间共接治了19名急诊患者，这些病人出现了胸痛、憋气等症状，与心脏病发作时的症状相似，但与心脏病患者不同的是，在卧床休息和接受少量治疗后，他们就康复了。
• 是一种由心理或生理应激所导致的、与冠脉阻塞无关的急性心衰综合征。既往曾认为TTS是一种良性心脏疾病，但最新进展显示，TTS可能与包括死亡在内的严重临床并发症有关。

二、临床表现

1. 在产生极度哀伤或愤怒的心理时，所引发的胸痛、憋气、呼吸短促等类似心脏病的症状。表面上似乎与急性心梗无法区分。然而，部分患者可能通过心电图新的改变或心脏生物标记物突然升高而偶然诊断。严重生理应激诱发的TTS主要表现为潜在的急性疾病。

2. 缺血性卒中或癫痫发作引起的TTS较少出现胸痛，可能由于意识障碍、神经系统并发症或突然的血流动力学恶化所致。相反，情绪紧张的患者出现胸痛和心悸的几率较大。此外，部分患者可能出现由心衰、肺水肿、卒中、心源性休克或心脏骤停等并发症引起的症状。

症状

① 多于应激后4-24小时起病；

② 突然出现胸骨后疼痛；

③ 喘憋、气短；

④ 少数阿-斯发作（心源性晕厥）。

体征

①痛苦面容、精神紧张、面色苍白；

② 心率增快、心音减低；

③ 严重时出现急性肺水肿、甚至心源性休克。

三、病因

病因与急性应激密切相关，包括以下两种：

1. 精神刺激应激：占27%，如亲人死亡、突然听到不幸的消息、自然灾害如地震等，激烈争吵等；

2. 躯体疾病应激：占38%，如外伤、急性肺栓塞、多巴酚丁胺负荷试验、吸食可卡因等。

本病可能有遗传倾向，发病机制尚不明确，目前存在一些假说，如交感神经系统过度激活假说，微血管病变假说，心肌炎症假说，应激性冠脉痉挛假说。

四、发现机制

目前比较公认的是交感神经系统过度激活假说，即：遭遇惊吓或剧烈的感情打击、情绪波动过大时，交感神经过度兴奋，肾上腺素水平迅速增高(肾上腺素水平要比正常时高30倍，甚至比心肌梗塞时还要高4-5倍)，肾上腺素及其他化学物质会影响心肌肌肉的正常活动，或令毛细血管收缩，造成心脏上半部突然收缩(心尖部对负性肌力的肾上腺素更敏感)，心脏的跳动能力突然减弱，造成类似急性心肌梗死的症状：剧烈胸痛或呼吸困难。

五、相关因素

心碎综合征是心身疾病的一种，性格是一种复杂的心理因素，故它的发生与人的性格有关。美国学者最早将人的性格分为A型和B型：

• A型性格表现为急躁，易冲动，缺乏耐心，强烈的时间紧迫感，争强好胜等；
• B型性格为从容不迫，耐心容忍,不争强好胜，会安排作息。
• A型性格容易患“心碎综合征”。

六、分类

可根据局部室壁运动异常的分布情况区分四种TTS主要类型。目前广泛认可的、最常见的TTS类型是心尖部膨胀型，也是TTS的典型类型。其他非典型TTS类型近年来逐渐得到认可，包括心室中层、基底或局灶性室壁运动模式。

七、诊断流程

心电图上出现ST段抬高的患者，应接受紧急冠状动脉造影和左心室造影，以排除急性心梗；对于非ST段抬高者，可考虑InterTAK诊断评分。InterTAK评分70分的低概率患者应进行左室造影，而评分70分的患者应考虑行经胸超声心动图。

八、超声表现

1. 左室心尖部、间隔部、侧壁心肌运动低下或消失，而基底部室壁运动增强，收缩期左室心尖部形似球囊扩张典型的“章鱼篓”样的改变；

2. 60%的患者心尖部和间隔部运动异常，40%仅有单纯的间隔部运动异常；

3. 室壁运动异常的部位和程度与冠脉造影结果不吻合；

4. EF值降低或明显降低，不同程度的二尖瓣反流。

九、鉴别诊断

1. 急性心肌梗死心肌梗死常见并发症超声诊断、急性心肌梗死和心肌缺血的心电图诊断

应激性心肌病的临床与急性心肌梗死极其相似，容易误诊。但急性心肌梗死患者常有冠心病病史，其超声心动图的特征性表现是缺血性节段性室壁运动异常，常与冠状动脉供血分布一致。

应激性心肌病患者发作初期多伴有心电图异常，通常与急性ST段抬高型心肌梗死相似，不同之处是很难根据心电图改变定位罪犯血管，ST段抬高常出现在胸前导联，T波倒置分布更广。

临床上可通过病史，心电图、超声心动图、冠状动脉造影及左心室造影相鉴别。

2. 心肌炎限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声鉴别、心肌病分类及超声表现、心肌梗死常见并发症超声诊断、超声心动图检查对病毒性心肌炎的诊断价值

应激性心肌病的典型超声心动图表现是心尖部可逆性气球样扩大，基底部运 动亢进，但心肌回声未发生明显改变。

心肌炎发病前一般有病毒感染史，超声心动图可表现为心腔局部或弥漫性扩大，心肌增厚，心肌回声异常，其可随着炎症的控制恢复正常。

十、并发症

此病一般预后良好，并发症少见，主要包括：血流动力学不稳定；房性和室性心律失常；心力衰竭；心源性休克；心脏破裂；左室内膜附壁血栓形成和继发栓塞。

十一、预后

心碎综合征的症状虽然严重，大多数患者临床呈良性过程，一般数周或数月后，随着病人精神创伤的完全愈合，其心功能通常可恢复到正常状态，不遗留后遗症。

住院病死率为1-3%，最常见的死亡原因为心源性休克和体循环栓塞。