网易首页 > 网易号 > 正文 申请入驻

浙江发现1例!非常罕见!

0
分享至

来源:宁波晚报

版权归原作者所有,如有侵权请及时联系

回想起过去2个月的经历,患者祝阿姨(化名)依然心有余悸。全身皮肤坏死剥脱,如今终于长出了稚嫩的新皮肤。祝阿姨没想到,自己竟然遇上了发病率仅为百万分之一的罕见病。幸亏及时确诊并救治,让她从这个起病突然、进展迅猛、重症死亡率高达95%的罕见病中“死里逃生”。

以为是“小感冒”

起初拒绝住院

事情的起因是将近1个月前的一次小“感冒”。

4月7日,60岁的祝阿姨早起感觉喉咙有些干涩、疼痛,偶尔咳嗽。到了第2、3天,祝阿姨出现了40℃的高烧,服用退烧药后仍然未能退烧。4月11日,祝阿姨来到北仑区人民医院呼吸综合门诊就诊。

检查显示祝阿姨存在呼吸道感染、电解质代谢紊乱,由于连续高烧伴有呕吐,接诊医生陈世元建议祝阿姨住院治疗。但祝阿姨和家人认为普通感冒发烧打针吃药即可,拒绝了住院的建议。

4月13日,祝阿姨的症状进一步加重,浑身乏力,再次来到呼吸综合门诊就诊。接诊医生陈世元发现,祝阿姨的精神萎靡,立刻再次劝说她在老年科住院治疗。这次,祝阿姨和家人听从了医生的建议。


血液超标

超过正常值的130倍

入院后的进一步检查显示,祝阿姨出现了肝肾功能受损的情况,此外用于检查血液粘稠度的血浆D-二聚体指标超过正常值的130倍,血液处于高凝状态。祝阿姨虚弱地躺在床上,多次表示胸口发闷。“虽然CT拍出来呼吸道感染不算严重,吸氧以后氧合也正常,但是D-二聚体数值这么高,而且高烧压不下去,肯定是有问题的。”凭借多年的临床经验,陈世元认为祝阿姨的病情不会只是简单的感染。

那究竟是什么病呢?只有明确了疾病,医生才能尽早对因治疗。

祝阿姨的病情非但没有因为对症治疗得到改善,她的精神越发萎靡,只能虚弱地躺在床上,连上厕所都无法独自完成。

当天深夜,陈世元决定邀请ICU值班医生张俊锋会诊。“病人的生命体征稳定,相对ICU收治的病人来说都还好,但是她的指标进展太快,而且肺部CT结果与指标不符,目前用一元论解释不通。发热是隐匿感染导致的吗?我就一直有点不放心。”张俊锋说。

皮疹疱疹突然爬满全身

4月14日凌晨1点,张俊锋和陈世元再次评估祝阿姨的情况。“要马上转ICU!”两人的观点高度一致。

“当时转ICU我们都是有压力的,因为病人表现出来的只是嗜睡精神软,从家属来说,肯定有点难以理解。”张俊锋和任海艳值班医生分头工作:安排ICU床位、做好患者和仪器设备转运准备、与家属谈话......终于,在凌晨3点,祝阿姨被转到了ICU。

当天下午,这个隐匿性极高的“病魔”露出了一点马脚。

ICU护士发现祝阿姨的身上莫名出现了皮疹,对症治疗后也未能完全消退,随即,她的身上又出现了水疱。“长期卧床的病人可能出现压疮水疱,祝阿姨卧床不到1天,我们也是按时给她翻身,但是她还是出现了水疱,很奇怪。”ICU护士长李雁从事临床工作近20年,也没遇到过这种情况。很快,水疱发生的范围从祝阿姨的腰背蔓延到肩膀、脸部。

与此同时,血基因检测结果回报未见到细菌或病毒——不是感染导致的高烧。再次复盘祝阿姨的病史,其特点为患病初期咽痛、高热,随后脏器功能损伤,乏力,之后出现皮损,皮损初发位置不固定,最初表现为深红色斑,形状大小不规则,红斑很快互相融合成水疱。

“真正的症状开始显露,我们想到了一种可能——Stevens-Johnson综合征。”ICU主任黄志平想到了这个仅在书本的某个角落看到过的疾病,于是紧急组织全院会诊,并请教浙大一院等上级专家,最终确定诊断。“我们马上查找文献,它非常罕见,祝阿姨这样的重症(TEN)患病的概率为百万分之一。

终于确诊

是百万分之一的罕见病

与此同时,水疱已经蔓延至祝阿姨的全身,脏器功能也进一步恶化。大剂量激素冲击、注射人免疫球蛋白、血浆置换、血液透析、生物制剂联合治疗、全身换药、护脑、气管插管、镇静……

“病情进展太快了!这么大范围的水疱破溃后,病人失去了皮肤的保护屏障,非常容易感染,很可能发生感染性休克,太危险了。”全身的创面不断渗出液体,“病人的皮肤不碰它自己都会剥脱”。因此,创面护理成为治疗护理的关键。

每日的换药需要3-4个医护人员同时进行。“护理团队和我一起给祝阿姨换药,各个方面都要考虑周到,大家都像照顾‘婴儿’一样照顾她。”张俊锋说。

5月2日,在ICU住了19天后,祝阿姨全身的皮肤都剥脱、新生、趋于稳定。医生综合评估后,告诉祝阿姨和家人,可以转到烧伤病房进行康复,等待创面彻底愈合,即将出院。

黄志平解释,Stevens-Johnson综合征,是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变,确切发病机制尚未明确。它的临床表现多种多样,发病突然,前驱症状有不适、发热、肌痛、咽痛和结膜炎等,皮损常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面,还可伴肝肾功能损伤、血液系统异常、胃肠道受累、脓毒血症等现象,重症(TEN)死亡率高达95%。

这类疾病进展迅速且早期容易误诊,如能在早期及时发现并治疗,可缩短病程,病死率也将大大降低。其实祝阿姨已经错过了早期治疗,现在能康复,已经是非常幸运了。”他提醒市民朋友,不要轻视感冒发烧等症状,尤其是指标异常且不明原因时,以免延误病情,错过治疗时机。

幸好医生及时发现

特别声明:以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布,本平台仅提供信息存储服务。

Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.

相关推荐
热点推荐
拜合拉木:以前踢球每月只花200元,12岁前父母都去世了!

拜合拉木:以前踢球每月只花200元,12岁前父母都去世了!

中超球评
2024-06-18 15:48:15
国足18强赛赛程出炉,分组下下签无胜算,上上签进世界杯

国足18强赛赛程出炉,分组下下签无胜算,上上签进世界杯

我就是一个说球的
2024-06-17 20:09:21
薪资专家:绿军未来8年7首轮 普理查德豪泽霍福德下赛季皆有合同

薪资专家:绿军未来8年7首轮 普理查德豪泽霍福德下赛季皆有合同

直播吧
2024-06-18 11:09:21
赴美AI调研总结:中美科技生态反差,人家拼命搞创新,我们拼命搞低价

赴美AI调研总结:中美科技生态反差,人家拼命搞创新,我们拼命搞低价

小星球探索
2024-06-17 14:55:09
广西男孩变成植物人,医院却查不出病因,母亲煮鸡汤时发现蹊跷

广西男孩变成植物人,医院却查不出病因,母亲煮鸡汤时发现蹊跷

安妮Emotiong
2024-06-17 20:50:40
曝姜萍被北科大教授接走!现场力撑不会作弊,已有百余位网红打卡

曝姜萍被北科大教授接走!现场力撑不会作弊,已有百余位网红打卡

小咪侃娱圈
2024-06-18 11:42:16
俄军发起斩首行动,战机进入北约领空,土耳其不宣而战

俄军发起斩首行动,战机进入北约领空,土耳其不宣而战

不吃草de兔子
2024-06-17 20:05:06
无言以对:普京称乌克兰必须撤军才有谈判?俄军投入70万

无言以对:普京称乌克兰必须撤军才有谈判?俄军投入70万

项鹏飞
2024-06-15 15:40:41
湖南:小伙捧鲜花表白女技师,做足疗一见钟情,网友:长得很哇塞

湖南:小伙捧鲜花表白女技师,做足疗一见钟情,网友:长得很哇塞

百晓史
2024-06-02 09:09:36
血泪史呀!江苏恐怖的中高考,网友们狠狠的共情了!评论区炸锅了

血泪史呀!江苏恐怖的中高考,网友们狠狠的共情了!评论区炸锅了

有趣的羊驼
2024-06-17 11:53:11
养老金上调3%,涨幅比去年下调20%,为什么?

养老金上调3%,涨幅比去年下调20%,为什么?

匀枫财技大兜底
2024-06-18 07:06:40
19岁体育男生,和46岁服装店女老板,每周登山,在深山无人区约会

19岁体育男生,和46岁服装店女老板,每周登山,在深山无人区约会

牛城王小帅
2024-06-18 09:24:18
收割亚洲失败?日本大举抛美债,万亿美债无人敢接,拜登严阵以待

收割亚洲失败?日本大举抛美债,万亿美债无人敢接,拜登严阵以待

通文知史
2024-06-17 18:00:03
1934年,红军俘虏两名国民党女兵,李克农说:那个穿靴子的放了吧

1934年,红军俘虏两名国民党女兵,李克农说:那个穿靴子的放了吧

可乐86
2024-06-16 10:53:37
俄罗斯防空加速崩溃!

俄罗斯防空加速崩溃!

凡事一定有办法13119
2024-06-14 08:49:51
恭喜这一家子!妻子艾米莉现场见证霍福德夺冠 似乎有些哽咽了

恭喜这一家子!妻子艾米莉现场见证霍福德夺冠 似乎有些哽咽了

直播吧
2024-06-18 11:42:26
俄罗斯加快从克里米亚撤离,军人家庭和博物馆展品下架撤离

俄罗斯加快从克里米亚撤离,军人家庭和博物馆展品下架撤离

亡海中的彼岸花
2024-06-16 16:28:59
上海墓地0.4平方30万,大爷说:“有这钱不如生前消费掉,为什么要拿来买墓地呢

上海墓地0.4平方30万,大爷说:“有这钱不如生前消费掉,为什么要拿来买墓地呢

张晓磊
2024-06-18 07:30:42
以色列竟要求黎巴嫩不要晚上袭击以色列,原因是以色列士兵要休息

以色列竟要求黎巴嫩不要晚上袭击以色列,原因是以色列士兵要休息

橘色数码
2024-06-18 08:33:26
下午18点,中国女排再战日本!赢球=进总决赛4强,CCTV5放弃直播

下午18点,中国女排再战日本!赢球=进总决赛4强,CCTV5放弃直播

侃球熊弟
2024-06-18 15:39:38
2024-06-18 18:20:49
FM93浙江交通之声
FM93浙江交通之声
中国广播前三强
36922文章数 52916关注度
往期回顾 全部

头条要闻

卸任7年后 主动交代问题的市政协原主席被逮捕

头条要闻

卸任7年后 主动交代问题的市政协原主席被逮捕

体育要闻

对于凯尔特人来说 谁是MVP根本不重要

娱乐要闻

被曝新恋情,张碧晨王琳凯发声辟谣

财经要闻

官方:税务部门没有倒查30年的安排

科技要闻

第一批小米车主,已经开始卖车了

汽车要闻

全球最低价 现代IONIQ 5N预售价39.88万

态度原创

房产
数码
教育
公开课
军事航空

房产要闻

净吸纳量连续两年TOP3!这座海口顶级写字楼,用实力上大分!

数码要闻

接入豆包大模型 OPPO Find X7 等热门机型上线四款全新智能体

教育要闻

“数学天才”姜萍接受采访,竟不知谢惠民的数学分析是什么

公开课

近视只是视力差?小心并发症

军事要闻

"局部战术暂停"后 以军袭击加沙地带多地

无障碍浏览 进入关怀版