基础知识 | 肥厚性心肌病患者麻醉管理

肥厚性心肌病是以心肌肥大、室间隔不对称性肥厚， 心室腔变小，心腔充盈受阻，心肌细胞异常肥大为特征，以左心室流出道是否有梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。这类患者容易出现心衰及猝死，作为麻醉医生，必须充分了解围术期风险，并学会管理，对于这类患者应该如何使用血管活性药物进行术中管理呢？

肥厚性心肌病诊断

术前评估

✦询问患者的病史和症状，评估心功能，判断是否存在围术期猝死风险，包括家族猝死病史、晕厥史、非持续性室上性心动过速发作（尤其发生时年龄≤30岁）、左室肥厚程度（ 左室厚度≥30mm，猝死发生风险约1.8% ；左室＜15mm者猝死风险为0%；左室厚度每增加5mm，猝死风险增加1倍）、运动后血压反应异常、心尖部室壁瘤、收缩期峰压差＞100mmHg。

✦心脏超声和/或核磁共振检查：确认是否存在左室流出道梗阻及其严重程度，确认是否存在二尖瓣关闭不全并判断其严重程度。

✦心电图检查：评估围术期室性心律失常、室上性心律失常的发生风险。

✦胸片、动脉血气分析：进一步评估心肺功能。

✦必要时可行冠状动脉造影检查：判断是否存在冠状动脉粥样硬化。

术前准备

✦术前用药：术前避免使用阿托品（可以考虑东莨菪碱）；可考虑围手术期使用β受体阻滞剂，术前使用的β受体阻滞药不宜停用，术日晨应给予足量安定药或镇静药，以消除病人的紧张和恐惧情绪，使病人入手术室时进入浅睡眠状态。

✦术中除常规监测心电图、有创动脉压及中心静脉压外，应放置食管超声。食管超声可评价心室的收缩和舒张功能、瓣膜的形态和功能、左心室流出道的疏通效果及SΑM征的改善程度等，对外科及麻醉均有较大的指导意义。

术中管理

1、麻醉原则

疾病的严重程度取决于室间隔肥厚及左心室内压差大小 ✦心肌收缩性：越强则压差越大 ✦前负荷：前负荷越小压差越大 ✦后负荷：后负荷越小压差越大 前负荷（是指心室在不同生理影响下，将心室拉扯到最大时的舒张末容积，是心室舒张末期容量或心室舒张末期心室壁应力的反应、容量负荷） 后负荷（是收缩时心肌为了射血所需抵抗的压力，是心室要开始收缩射血时所受到的阻力，即心室壁承受的张力、压力负荷） 减小心肌收缩力，增加前后负荷 2、麻醉管理 1.麻醉方式选择：麻醉处理关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压差。硬膜外麻醉使腹腔血管床容量加大，心脏前、后负荷降低，可加重左室流出道梗阻，因此，不推荐采用硬膜外麻醉，建议选用全身麻醉。 2.麻醉药物选择：诱导尽可能平稳，缓慢用药；建议使用对心脏抑制作用小的药物；维持可以考虑吸入麻醉药（异氟烷、七氟烷），避免拟交感作用药物及组胺释放药物。 3.血管活性药物的选择：避免使用硝酸酯类药物和硝普钠；可以使用钙拮抗剂和β受体阻滞剂；如果血压降低，建议使用去氧肾上腺素或去甲肾上腺素，一般应避免使用β肾上腺素能受体激动药（如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等）。 4、机械通气：因高气道压减少静脉回流，可能诱发左心室流出道梗阻，建议小潮气量、快频率通气 5.液体治疗：积极补液（前负荷增大，使射血时间延长，保持梗阻部位扩张，左室流出道压差减小）；通过有创动脉血压监测和中心静脉测压指导输血输液；容量不足可致左室腔容积减小、恶化LVOT压力阶差并降低每搏输出量。由于左室顺应性下降，左右心的充盈压差别很大，故CVP的绝对值对左室前负荷的判断意义不大，但其动态变化对容量管理依然有指导作用。 6.注意保温：低体温引起的儿茶酚胺释放增加可以增加心肌氧耗，从而促使心肌缺血、左室流出道梗阻或恶性心律失常发生。 7.如果发生意外情况需心肺复苏：HCM患者发生心跳骤停时，不应该选用肾上腺素；高危HCM患者建议置入ICD（Implantable Cardioverter Defibrillators，植入式心律转复除颤器）。 8.控制心率：心率增快缩短舒张期，从而使得肥厚心肌的氧供减少，同时氧耗明显增加，可加剧原已存在的氧供求之间的矛盾。同时，舒张期的缩短也减少了心室充盈，加重流出道梗阻。因此术中应避免心动过速，部分患者心动过缓，即使是心率慢于60bpm的窦性心律，只要血压稳定，则无需处理。 9.适度抑制心肌收缩力：心肌收缩力强，除了增加氧耗，势必会加重流出道梗阻，而导致循环意外发生的概率增加。故加深麻醉、抑制应激反应至关重要。大剂量芬太尼类药物复合七氟烷吸入麻醉或异丙酚输注，酌情使用艾司洛尔等负性肌力药物，在适度的心肌抑制的同时也并不降低外周血管阻力或增加心率，是合理的麻醉维持方法。 10.注重体外循环期间的心肌保护：由于心肌肥厚，术中应积极心肌保护。措施包括：使用改良的停搏液（如del Nido）；左右冠状动脉分开灌注；冠状静脉窦逆行灌注；及体外循环期间维持较高的灌注压。 11.维持较高的后负荷：后负荷降低不仅可反射性地增强心肌收缩力，且可增大左室与主动脉间的压力阶差，加重流出道梗阻；灌注压的降低也有损冠脉的血供，加重心肌缺血。如血压降低，在排除血容量不足和麻醉过深后可应用去甲肾上腺素或去氧肾上腺素滴定治疗，提高外周阻力。 12.复苏阶段的管理：HOCM纠治术在心脏停搏后的复苏过程中常发生心肌兴奋性过强的现象，表现为心肌激惹、僵硬，复苏困难，此时可使用艾司洛尔和胺碘酮。艾司洛尔的负性变时变传导作用可降低心肌细胞自律性并减慢传导，负性变力作用可松弛心肌并降低心肌氧耗，但其本身无复律作用。胺碘酮作为Ⅲ类抗心律失常药，具有延长复极化时程的作用，除了具有与艾司洛尔相仿的负性变时变力和减少心肌氧耗的作用外，还可作为复律用药，对难治性室性心动过速或室颤有效。 13.复苏后管理：管理目标与纠治前保持一致，即维持充足的容量、尽量维持窦性心律、心率不超过80bpm、避免心肌收缩力过强、维持较高后负荷，同时保持内环境稳定苏醒和拔管阶段平稳。

血管活性药物的选择

1.首选β受体阻滞剂（如比索洛尔、阿替洛尔）：这是因为β受体阻滞剂降低心肌收缩力，室间隔增厚突出部分在收缩期增厚就减轻了，从而减轻流出道梗阻，保证左室前向血流；同时，减慢心率，使心室舒张期延长，增加心室的扩张和充盈，舒张末期容积的增加扩大了左室流出道的面积，也增加了二尖瓣和室间隔之间的距离，从而使升高的左室流出道压力下降；再者，心率减慢，心室收缩力和室壁张力的降低也使得心肌氧耗得以降低，从而缓解心肌缺血；此外，β受体阻滞剂还具有抗心律失常的作用。

2.谨慎使用钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，减弱过强的心肌收缩力；又可改善心肌顺应性，还能减慢心率，使心室充盈增加，流出道梗阻得以减轻；此外还可以改善心脏的微血管功能，减轻心肌缺血；但是伴随的左室后负荷下降可能加重流出道梗阻。（非二氢吡啶类钙通道阻滞剂地尔硫卓推荐使用。二氢吡啶类(如硝苯地平)具有血管扩张作用，可加重流出道梗阻，不推荐使用。）

3.丙吡铵可作为替代药物：丙吡铵是Ⅰa类抗心律失常药，有较强的负性肌力作用，且有缩血管效应，可以增加外周血管阻力，能够改善许多重症患者的症状，但是需要考虑到其缩短房室传导时间并延长QT间期的问题。

4.发生室上性心律失常时，胺碘酮可辅助治疗心律失常，并减慢心率。

5.慎用β受体激动剂、慎用正性肌力药物，当发生低血压时选择纯α受体激动剂升压。

总 结

1、HOCM纠治术的血流动力学管理目标与其他心脏手术截然不同，处理不当易导致患者循环恶化。

2、麻醉管理基本策略为：术前维持适当的镇静；术中维持足够的麻醉深度；维持足够的前负荷和较高的后负荷；避免应激反应等因素增加心肌收缩力和心率；尽量维持窦性节律；谨慎使用正性肌力药物和扩血管药物；避免心肌高动力状态；充分应用TEE指导治疗。

3、最重要力求麻醉期间循环平稳。

内容 | 任洁

编辑 | 赵博

审核 | 钟巍

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