12岁罕见病男孩成功植入人工心脏

（人民日报健康客户端记者 谷雨微 刘静怡）3月28日，刚满12岁的杜氏肌营养不良（DMD）患儿木木（化名），佩戴着植入不到一个月的第三代磁悬浮泵（人工心脏）在浙江大学医学院附属儿童医院出院。这是目前浙江大学医学院附属儿童医院的第六个人工心脏手术病例，也是该院年龄最小应用第三代磁悬浮泵（人工心脏）作为终点治疗的杜氏肌营养不良患者。

“人工心脏虽然不能根治他的疾病，却能大大延长生命，提高生活质量。”浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心主任舒强教授表示，此次手术成功，进一步拓宽了人工心脏的适用病症，意味着未来将有更多因为杜氏肌营养不良而出现心力衰竭的儿童，可以通过人工心脏延续生命，过上更高质量的生活。

患儿木木在浙江大学医学院附属儿童医院接受治疗。医院供图

人民日报健康客户端记者从浙江大学医学院附属儿童医院了解到，木木在3岁左右就被确诊杜氏肌营养不良，到2023年上半年，已经基本丧失行走能力，只能依靠轮椅；2023年下半年院被确诊为扩张型心肌病。

浙江大学医学院附属儿童医院心衰/机械辅助循环科主任林茹在3月31日接受人民日报健康客户端记者采访时表示，“像这类杜氏肌营养不良患者，本身就伴有骨骼肌功能的下降，影响行走，一般到十几岁以后，还会逐渐出现扩张型心肌病的心衰表现。从去年10月起，木木就因为反复心衰住院了三次，而且情况越来越差，进入了终末期心衰的状态。”在了解到木木的情况后，专家团队提出了植入人工心脏的建议。

林茹提到，虽然心脏移植和人工心脏这两项技术都适用于终末期心衰，但杜氏肌营养不良并不是很好的心脏移植适应症，而且心脏供体比较紧缺，考虑到患儿的呼吸肌还没有受到影响，目前阶段人工心脏手术是延长患儿生命、提高生活质量的最佳选择。

由于此次手术对象是一名杜氏肌营养不良患儿，对手术、麻醉、拔管等都带来新的挑战。“孩子的骨骼肌已经出现退化，肌肉功能部分丧失，吸入性麻醉用药可能会导致一些肌肉的溶解甚至引发高热，不利于尽快脱离呼吸机，因此在麻醉用药的选择、手术过程的推进、拔管时机的把握等方面，均要格外小心，制订个性化方案。”林茹表示。

令人欣喜的是，木木在人工心脏术后不到24小时就脱离了呼吸机，虽然因杜氏肌营养不良依然难以行走，但心功能状态已经得到明显改善，患者恶心呕吐的症状已经明显好转，胃口也好了起来，心张力明显下降，已达到与体重相符的心排量。

“对于终末期心衰患者来说，定期复查和远程综合管理同样关键。”林茹表示，由于人工心脏需要进行长期抗凝治疗来保证正常运行，因此术后还是需要规范化口服用药；此外，人工心脏泵的运行状态、性能参数的变化，以及饮食、用药等，都需要每天记录和严密监测，以减少并发症的发生。