医知源丨世界肾脏日：急性肾小球肾炎诊疗思路一览

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本周疾病日词条推荐

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急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）是一种常见的肾脏疾病，主要表现为急性肾炎综合征，包括血尿、蛋白尿、高血压和水肿，还可能伴随一过性肾功能损害。大多数病例是由链球菌感染引起的，尤其是β溶血A 组链球菌中的Ⅻ型，这种感染引发的免疫反应导致肾损伤。急性肾小球肾炎主要影响儿童，尤其是3～8岁的男性儿童。疾病的主要病理改变为肾小球毛细血管的免疫性炎症使管腔缩窄，甚至闭塞，并损害肾小球滤过膜，使肾小球滤过功能受损。虽然少数严重的病例可能会出现肾衰竭，但大多数患者的预后良好，可以在2周到数月内自然恢复。然而，如果疾病发生在成年人，预后可能相对较差。

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3.4-3.10周热门疾病汇总

3.4-3.10热门疾病相关的医知源诊疗知识库TOP5一览：

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噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种危及生命的遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。

主要的临床表现包括：发热，脾大，淋巴结或骨髓等器官有噬血现象，NK活性下降，血清铁蛋白升高，高甘油三酯或低纤维蛋白原及可溶性CD25升高。该病临床表现多变，缺乏特异性，极易误诊漏诊。

HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，早期发现及治疗至关重要。无论有无遗传易感性，感染都是常见诱因。对于存在严重遗传缺陷的儿童患者，一线治疗选择糖皮质激素联合依托泊苷为基础的“HLH-1994方案”[1]；对于成人患者，治疗原则为控制过度炎症反应的同时积极针对病因/诱因治疗。同时，抗感染等对症支持治疗在该病的治疗中亦需重视。不同病因引起的HLH预后截然不同，不便一概而论。因此，明确病因至关重要。

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盆腔器官脱垂（pelvic organ prolapse，POP）是指由于盆底肌肉以及筋膜组织异常造成的盆腔器官下降而引发的器官位置异常及功能障碍，主要表现为阴道口肿物脱出，可伴有排尿、排便以及性功能障碍。

由于女性盆底组织退化、创伤等因素导致其支持薄弱，这是发生POP的主要病因。是否对POP进行干预与治疗取决于对患者生活质量的影响，分为随访观察、非手术及手术治疗。POP的预防目的是提高产科质量、治疗导致慢性腹压增加的疾病，避免肥胖和重体力劳动。

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干燥综合征（Sjögren's Syndrome，SS）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和泪腺等外分泌腺体为主的功能减退，可累及包括肾脏在内的全身多器官。原发性干燥综合征（Primary Sjögren's Syndrome，pSS）是指单纯SS，不伴有任何一种已分类的结缔组织病。本文主要介绍原发性干燥综合征肾损害。

中国pSS患者女性多见，肾脏受累比例高且易漏诊。pSS肾损害主要累及上皮细胞，主要累及肾小管和肾间质，肾小球受累相对少见。临床表现主要可分为全身上皮腺体受累和全身血管炎两方面，其中远端肾小管酸中毒最常见。

治疗目标包括缓解症状、抑制异常的免疫反应、预防淋巴瘤等恶性并发症。一般遵循糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂序贯（或联合）使用的原则。

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肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS），又称肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。

临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等。发病机制主要是吡咯生物碱（pyrrolidine alkaloid，PA）导致的肝脏毒性，使肝窦细胞内谷胱甘肽的耗竭，引起肝脏内皮细胞的损伤和组织肝窦内皮细胞的修复异常。

HSOS主要诊断指标有患者的既往病史，含PA植物服用史，血清的吡咯生物碱蛋白（pyrrolidine protein alkaloid，PPAs）检测，肝脏功能检查，超声检查，肝脏活检，增强CT。

HSOS治疗原则是所有疑诊患者均应停止服用含PA的植物，对症支持治疗包括保肝、利尿、改善微循环等，重症患者可行肝移植手术。

大多数的HSOS为轻型，但严重的患者可导致多器官功能障碍/衰竭，病死率高达70%~80%。应注意在医师指导下正规使用含PA植物，切勿私自口服。同时，应该认识含PA植物的巨大危害，甄别参三七和土三七。

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丁型病毒性肝炎又称丁型肝炎，是一种由丁型肝炎病毒（hepatitis D virus，HDV）感染引起的肝脏炎症，这种病毒存在自身缺陷，需要依靠乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）才能完成感染、包装、释放等过程。没有HBV就不会出现HDV感染。

HDV经血液或血制品、母婴、破损的皮肤和黏膜及性接触传播。HDV与HBV合并感染会加重原有的肝脏病变程度，加大肝脏相关死亡风险和肝细胞癌的发生概率。肝硬化和肝细胞癌加速进展是丁型肝炎的显著临床特征。

聚乙二醇干扰素α（PEG-IFNα）是目前我国唯一可用的治疗药物，部分新药仍处于临床试验阶段或尚未在我国上市，目前丁型肝炎的治疗效果仍不令人满意。

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3.4-3.10周精品内容汇总

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急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种由免疫介导、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病，临床表现多样，常见于儿童与青少年，往往与感染、疫苗接种有关，主要影响脑和脊髓。

本病与病毒感染有关，尤其是麻疹或水痘病毒，也可由风疹、流感及腮腺炎病毒引起。AADEM的诊断目前尚无统一的标准。现阶段主要按照2012年IPMSSG提出的ADEM新的诊断标准共识进行诊断。

急性期应及早应用足量的糖皮质激素进行治疗。对激素治疗无效者，可考虑改用或加用血浆置换或免疫球蛋白治疗。上述治疗仍无反应者可以考虑使用免疫抑制剂。任何治疗过程均应采取对症及支持治疗，预防并发症。

感染或疫苗接种后如有神经系统症状，尽早完善相关辅助检查，明确病因。诊断明确后应尽早进行足量足疗程激素治疗，可能有助于降低复发率。

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ADEM的诊断流程

ADEM 的治疗流程

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额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群，其病理特征为选择性的额叶和（或）颞叶进行性萎缩。

FTD的具体病因目前仍不明确。尽管大多数FTD病例为散发病例，但也存在少数（10%~20%）家族聚集性病例，表现为常染色体显性遗传。FTD的临床特征取决于患者受累的脑叶，包括行为和性格改变、语言障碍及运动障碍三类。

2011 年国际行为变异FTD标准联盟（FTDC）在1998年Neary标准的基础上，对FTD中的bvFTD的诊断标准进行了修订，旨在提高诊断的准确性[2]。然而，还存在改善标准的空间，随着时间推移，可能需要将分子PET成像结果也纳入其中。

目前尚未批准任何药物用于治疗FTD。FTD的药物治疗主要是针对行为、运动和认知障碍等的对症治疗。

针对语言障碍的FTD可进行语言的康复训练。

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FTD诊断流程

注：AD：阿尔茨海默病；PPA：原发性进行性失语；nfvPPA：非流利性变异型；svPPA：语异变异型；lvPPA：少词型原发性进行性失语；bvFTD：行为变异型FTD；bvAD：行为变异型阿尔茨海默病；DLB：路易体痴呆；CBD：皮质基底节变性；PSP：进行性核上性麻痹；ALS：肌萎缩侧索硬化；FTD-P：帕金森变异性FTD；CJD：克雅病

额颞叶痴呆治疗流程

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新生儿硬肿症是一种累及皮下脂肪组织的异质性炎症疾病，以低体温、皮肤硬肿为主要临床特征，严重者可有多器官功能损害甚至死亡，常见于早产儿、低出生体重儿和小于胎龄儿。

本病与新生儿体温调节功能低下、皮下脂肪组成特点等因素密切相关，多存在寒冷损伤、严重感染、窒息等诱发因素。通常根据临床情况进行诊断，重要依据为新生儿出现弥漫性皮肤硬化，变硬皮肤固定于皮下组织，不能形成褶皱、挤压或下压。同时需行血常规、弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）筛查、血气分析、肝肾功能、电解质、心电图等检查评估机体各脏器功能。

治疗措施主要有复温、热量及液体供给、纠正脏器功能紊乱、控制感染等。随着近年来新生儿重症监护医疗资源的不断完善，该病已非常少见，但本病预后不良，病死率高，因此及时诊断、治疗十分重要。

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新生儿硬肿症的诊断流程

注：①评分及分度标准可参见风险评估和危险分层章节；②DIC：弥散性血管内凝血。

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泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）是儿童常见感染性疾病之一，可由细菌、病毒和真菌感染后引起。革兰阴性杆菌，其中大肠杆菌是UTI最常见的病原体。婴幼儿可能表现为非特异性症状（发热、发育落后、易激惹、嗜睡、纳差等）。年长儿童可出现下尿道症状（尿频、尿急、尿痛、尿失禁、排尿困难等）症状和上尿道症状（发热、呕吐、腰痛或背痛）。

泌尿道和肠道的解剖结构和功能异常可能使儿童易患复发性 UTI。需要对患有复发性UTI的儿童行进一步评估，以确定任何可治疗的基础病因。复发性 UTI 可能导致肾脏瘢痕和肾功能不全。抗生素是主要的治疗方法，在治疗前应留取尿标本进行尿液分析和培养。药物的选择和疗程需要依据患儿病史和病原进行决策。

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儿童UTI诊断评估基础流程

儿童UTI治疗流程

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