近日,中山大学附属第一医院多学科团队成功完成了一例巨大下腔静脉平滑肌肉瘤的切除手术,专家团队采用多器官“大搬家”的方法,在体外循环辅助下完整切除肿瘤并重建下腔静脉,并进行自体肝、肾联合移植。
据了解,中山一院早在2019年就成功完成了全国首例、世界第二例联合肝切除自体肝移植的下腔静脉平滑肌肉瘤切除手术,并于去年11月份完成了院内第二例同类手术。此次病例与前两例对比,肿瘤侵犯的范围更广,病变更加复杂,手术的难度和风险巨大。
因腰痛老毛病看医生
一查竟是巨大恶性平滑肌肉瘤
患者温女士(化名)今年65岁,近半年来一直觉得腰部不适。她原以为是腰痛的老毛病,但不适症状在半个月前加重,并出现呃逆。随后,她在外院做检查时发现腹膜后巨大包块,辗转了数家医院,均被告知需要到中山一院就诊。
于是,患者慕名来到中山一院血管外科王冕主任医师的门诊求医。通过分析病史,王冕主任医师认为温女士所罹患的是原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤。通过CT检查发现,肿瘤由右髂静脉沿着下腔静脉一路向上生长至右心房口,累及了下腔静脉全段,下腔静脉完全梗阻,肝、肾静脉的回流也受到了影响。
患者入院后,血管外科常光其教授、王冕主任医师组织了血管外科、器官移植中心、麻醉科、体外循环科、医学影像科等多学科团队进行了多次病例讨论。专家团队表示,原发于下腔静脉的恶性平滑肌肉瘤较为罕见,由于该肿瘤对放化疗不敏感,只有完全切除肿瘤,才能尽可能避免肿瘤复发。
据了解,由于肿瘤已累及下腔静脉全段和右髂静脉,肿瘤蔓延至双肾静脉内,下腔静脉和双肾静脉完全闭塞,肿瘤上缘距离右心房入口仅有2厘米。远段的肿瘤累及到盆腔血管,解剖位置深,手术显露难度大;右肾静脉主干和分支已完全被肿瘤侵犯,右肾门处肿瘤粘连严重,肝后下腔静脉无法直接切除,需要将肝脏、肾脏先搬出体外,才能将肿瘤完整切除。最后,需要用人工血管重建双髂静脉和下腔静脉,再将肝脏和肾脏自体移植回患者体内。
与中山一院成功完成的前两例病例对比,此病例肿瘤侵犯的范围更广,病变更加复杂,手术的难度和风险巨大,如此复杂的病例,在国内外还未见有成功手术的报道。
多学科团队联手挑战21小时
铲除巨大下腔静脉平滑肌肉瘤
1月18日,在经过多学科团队充分的准备后,手术正式进行。麻醉科陈宇副主任医师为患者实施麻醉并进行术中食道超声监测,实时动态观察肿瘤的位置变化。心脏外科周立副主任医师和体外循环科荣健主任建立了股静脉-右颈内静脉体外循环插管。
血管外科常光其教授、王冕主任医师开腹对肿瘤进行游离,首先把右半结肠翻向左侧,暴露下腔静脉肿瘤的下段,由于下腔静脉梗阻,腹膜后大量的侧枝静脉开放,稍有不慎,就可能导致致命性的大出血。常光其教授和王冕主任医师沿着下腔静脉肿瘤边缘向远端仔细小心地分离组织,并将腹主动脉和双侧的髂动脉解剖游离出来,然后在双侧髂动脉的后方将双髂静脉解剖分离出来,整个分离过程如履薄冰。
在控制了远端的血管后,专家们沿着肿瘤表面向近端分离,肿瘤向前凸起与十二指肠和胰头粘连。肝外科黎东明主任医师上台协助,小心翼翼地将十二指肠和胰头从肿瘤的表面剥离开来,并继续沿肿瘤表面分离,解剖出左肾静脉。他可扪及肿瘤生长进左肾静脉内,沿着左肾静脉继续向肾门处游离至肾静脉未受肿瘤侵犯处。在肾静脉后方将右肾动脉游离出来,探查见到肿瘤生长入右肾静脉,并与右肾门粘连严重,难以分离。
肝移植团队鞠卫强副主任医师为患者先行胆囊切除术,游离肝脏周围韧带后完全离断,解剖第一肝门,游离门静脉、肝动脉、胆总管,分别阻断及离断,建立门静脉-体静脉外循环后,将肝脏连同肝后段下腔静脉肿瘤一并移出体外,马上对肝脏进行体外灌注低温保护。由于肝后下腔静脉肿瘤已经占据腔静脉全部,鞠卫强副主任医师从下腔静脉正中后壁剪开血管壁,随后将肿瘤连同肝后下腔静脉完整切除,并对肝静脉开口进行修整。
常光其教授、王冕主任医师切断双侧髂静脉、左肾静脉,使肿瘤的远端游离,然后向上分离,逐步将肿瘤后壁从腰大肌表面游离开来;肾移植科李军副主任医师、邓荣海副主任医师团队上台,协助将右肾连同下腔静脉肿瘤下段一起切除,马上在体外对右肾进行低温灌注保护,在体外修整右肾静脉并将肾静脉内的肿瘤完全切除。
与此同时,血管外科常光其教授、王冕主任医师使用两条人造血管对下腔静脉和双髂静脉进行重建,然后用一条人造血管连接左肾静脉和重建好的下腔静脉。紧接着,肝移植科鞠卫强副主任医师团队将肝脏放回腹腔,将修整好的肝静脉口吻合至下腔静脉人工血管,同时将肝动脉、门静脉及胆管进行原位端吻合。接下来,肾移植科李军副主任医师、邓荣海副主任医师将右肾重新移植回患者体内。
多学科团队接力,耗费21小时,手术告捷。术后患者转入ICU病房,在ICU黄顺伟副主任医师团队的精心照料下,患者术后5天便转回普通病房。目前患者已拔除全身引流管,下床活动康复。复查CT可见肿瘤被完全切除、无残留,重建的下腔静脉、肾静脉人工血管通畅,肝脏、肾脏血供及功能良好,拟于近期出院。
采写:南都记者 王诗琪 通讯员 章智琦
通讯员供图
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