医知源丨急性心力衰竭诊治标准更新，一图搞定！

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1.15-1.21周热门疾病汇总

1.15-1.21周热门疾病相关的医知源诊疗知识库TOP6一览：

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急性心力衰竭是由于各种原因导致左和/或右心的收缩和/或舒张功能损害并急剧恶化，表现为肺循环和/或体循环淤血（或称充血）、组织器官灌注不足，伴随神经体液应急反应、多脏器功能衰竭的一组临床综合征。

该病常发生在某些心脏疾病（如冠心病、心肌病、先天性心脏病等）的基础上，并可能由某些因素诱发。而诱发因素常常促进有基础心脏病的患者病情急性加重，因此迅速识别、纠正、治疗各种急性心衰的诱因对纠正心力衰竭极为重要。

急性心力衰竭的诊断需要结合心血管基础疾病、诱因、临床表现（症状、体征），并完善相关检查。救治目标是缓解症状、减少并发症，降低患者死亡率。

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耳石器包括负责感知水平线性加速度的椭圆囊和感知垂直加速度的球囊，是机体感知自身偏斜、俯仰等信息的主要来源。两者在维持机体的视觉稳定、调节和控制姿势方面均起着重要的作用。其中椭圆囊损害可导致耳石重力传导通路静态张力不平衡，出现眼偏斜反应（ocular tilt reactiong，OTR），导致由视觉提供的重力线方向感知偏差。主观视觉垂直线检查（subjective visual vertical，SVV）作为一种针对椭圆囊及相关神经通路进行测评的主观检查方法，是量化视觉感知偏差的测试之一。

一、SVV检查的优点

SVV检查设备成本相对低廉，操作便捷，检查过程时间短，相对温和、不刺激受试者，是一项临床上非常实用的评估耳石器神经通路功能的检查，不仅能够辅助临床医生对外周和中枢前庭疾病进行定测、定位诊断，还能够动态监测疾病的康复过程，为个性化康复训练的定制提供指引。

二、SVV检查的缺点

1. 影响SVV测试结果的混杂因素相对较多，检查过程中需尽量减少干扰；

2. SVV检查工具和检查方法众多，检查结果差异大，目前缺乏检查流程规范以及精准的正常值区间；

3. SVV检查涉及的功能区域和神经通路复杂，需要结合病史及其他辅助检查来完成对其结果的恰当解读。

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急性梗阻性化脓性胆管炎（Acute obstructive suppurative cholangitis，AOSC）是由胆道系统梗阻引起的急性化脓性感染性疾病，为常见的外科急腹症之一，其起病急，病情重，进展迅速，患者除有急性胆管炎的典型症状——腹痛、寒战高热、黄疸，即Charcot三联征外，还伴有休克及意识障碍，与上述三联征合并，即Reynold五联征。

AOSC是胆道良性疾病死亡的首要病因，根据AOSC的发病机制，各种原因引起（胆道梗阻结石、炎症、肿瘤、寄生虫等）导致胆道压力增高，胆汁内细菌及毒素逆流入血，引起一系列的临床症状。严重者可引起胆源性休克等多器官功能衰竭。患者实验室检查，腹部超声和CT检查为诊断提供依据。一旦诊断明确，及时且有效的胆道减压与胆汁引流成为治疗的关键，当胆管内压降低后，患者的病情常能暂时改善，有利于进一步争取时间治疗。轻型的胆管炎治疗效果较好，其死亡和基础疾病及并发症有关。急性重症胆管炎的病死率仍然较高。

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子宫内膜癌（endometrial cancer，EC）是起源于子宫内膜的一组上皮性恶性肿瘤，以来源于子宫内膜腺体的腺癌最常见。在我国，子宫内膜癌是位居第2的常见妇科恶性肿瘤，约占妇科恶性肿瘤的20%~30%。

EC患者临床主要表现为阴道异常流血，包括月经紊乱和绝经后出血。大部分EC属于雌激素依赖型，是由于无孕激素拮抗的雌激素长期作用导致的子宫内膜增生致癌变，临床上常见病因包括无排卵性功能性出血、多囊卵巢综合征（polycystic ovarian syndrome，PCOS）、肥胖、高血压、糖尿病等。

EC的诊断可依据临床表现、B超检测内膜有无增厚和浸润等进行判断，确诊依据子宫内膜诊刮或手术切除的标本，经病理确认为EC。

EC标准治疗包括子宫切除、双侧输卵管、卵巢切除、盆腔淋巴结清扫和根据最终的手术分期和病理结果制定的辅助放疗、化疗和激素治疗。预防包括重视月经紊乱和绝经后阴道流血和对高危人群进行筛查。

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POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。

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持续性姿势-知觉性头晕（Persistent Postural-perceptual Dizziness，PPPD）是以持续性头晕、不稳感，或非旋转性眩晕为主要症状，并且在姿势改变、主动/被动运动及暴露于复杂的视觉环境时可能导致症状加重的一种慢性功能性前庭疾病。

确切病因尚不清楚，一般认为与直立姿势、主动/被动运动或视觉刺激等诱发因素关系最为密切。基于PPV、CSD、VV的相关研究，PPPD的病理生理学机制[1]可能包括：①与焦虑相关的人格特征可能是危险因素之一；②在诱发事件的初始病理反应期间，对急性症状的高度焦虑和警惕性；③姿势控制策略的改变、多感觉信息的整合异常、空间定向和威胁评估网络的皮质整合减少。

PPPD目前尚无规范的治疗方案，根据其心身交互作用的模式特点，临床应主要以识别患者的核心症状，评估共病的疾病特征，针对作用机制的不同环节，从改善前庭功能，缓解焦虑情绪方面入手。同时需要注重提高患者对疾病的认知，针对不同患者的特点进行个性化治疗及沟通。

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1.15-1.21周精品内容汇总

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路易体痴呆（dementia with lewy body，DLB）是最常见的一种不可逆转的进行性加重的神经变性病之一，进展的速度因人而异，一般认为要快于AD的病程，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现。

DLB的病因及发病机制目前尚不清楚。DLB通常为散发，很少有家族遗传倾向。

DLB的必要症状是出现进行性认知功能减退，有时注意力、执行功能和视觉功能的损害可能会早期出现，却并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病的进展，记忆障碍会变得非常明显。

目前尚无治愈方法，用药主要是控制症状、改善患者生活质量及延长寿命。早期进行综合治疗，全程管理非常重要，全程管理包括有效的药物治疗和非药物治疗，后者还包括有氧功能锻炼、科学地膳食营养管理、患者和照料者的教育及关怀。

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DLB诊断流程

DLB治疗流程

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肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加、大量血浆蛋白自尿中丢失从而导致一系列病理生理改变的临床综合征，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症以及水肿为其主要临床特点。可分为原发性、继发性和先天性NS三种，其中原发性NS（primary nephrotic syndrome，PNS）是儿童常见的肾小球疾病之一，也是我们本篇主要描述的内容。

儿童NS可呈多种病理类型改变，但以微小病变占大多数，其发病机制尚未明确，目前考虑微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关。

凡临床具备大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿四大特点者即可诊断为NS，其中大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必需条件。

自20世纪50年代起口服糖皮质激素（glucocorticosteroid）（以下简称激素）一直为公认治疗PNS的一线方法，目前采用以激素为主的综合治疗。预后与其病理类型有关。

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儿童NS的诊断流程

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呼吸困难（dyspnea）是指患者主观上感到为空气不足、呼吸费力，在客观上表现为呼吸运动用力。在严重情况下，可能出现张口呼吸、鼻翼扇动、端坐呼吸（orthopnea），甚至发绀，呼吸辅助肌也参与呼吸运动，同时可能伴有呼吸频率、深度和节律的改变。

引起呼吸困难的病因主要为呼吸系统和心血管系统疾病。

在对急危重症的呼吸困难患者进行抢救的同时，积极明确病因，如无处理相关疾病的技术能力，可在条件允许的情况下迅速转院。对于呼吸困难患者，详细询问病史是病因诊断的关键。

由于呼吸困难病因较多，且表现复杂多样，风险各不相同，处理也因病而异，若处理不当会延误治疗导致严重后果。因此，早期识别和处理高危患者，是首要的原则。

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呼吸困难诊断流程图

注：CPR 心肺复苏；ECG 心电图；UCG 超声心动描记术；D-二聚体 D-二聚体；

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苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）是由于苯丙氨酸羟化酶（phenyalanine hydroxylase，PAH）缺乏引起血苯丙氨酸（phenylalanine，Phe）浓度增高，引起的一系列临床症状的常染色体隐性遗传病。PKU是高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）的主要类型。一旦确诊应立即治疗，且越早治疗效果越好。

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PKU诊疗流程图

注：Phe：苯丙氨酸；Tyr：酪氨酸；HPA：高苯丙氨酸血症；DHPR：二氢吡啶受体；PAH：苯丙氨酸羟化酶；BH4：四氢生物蝶呤；PKU：苯丙酮尿症

PKU的治疗流程

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