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一组运动神经元疾病

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“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。

这是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住。患病的人丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微小肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。 

由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金、美国著名棒球明星Luo Gehrig就是“渐冻人”。该病发病率为4/10万,多发生在40岁以后,目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,约有3年左右。  

医学界对致病原因并不十分了解,5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关;另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒;不过90%的病例都是原发性,也就是不明原因。也有人认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的缩萎。

按临床症状大致可分为二型

以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭。  

以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难的现象,很快地进展成呼吸衰竭。 

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