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发病率百万分之一 仁济医院夏强团队为三名患儿精准“排雷”

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东方网记者刘轶琳12月20日报道:他们都不幸得了一种发病率只有百万分之一的肝母细胞瘤。肝脏内巨大恶性肿瘤野蛮生长,生命危在旦夕:2岁男孩体内恶性肿瘤长入心脏,7岁女孩体内的恶性肿瘤压迫了大血管根部,12岁男孩的恶性肿瘤侵犯主干血管。

虽然婴幼儿的肝脏形状与血管分布与成人无异,但大小却缩小了不止4倍,儿童肝脏外科手术需要沉着精湛的手术技术,奋力挑战极限。近期,中国工程院院士、上海交通大学医学院附属仁济医院院长、儿童肝移植专家夏强教授带领团队接二连三精准“排雷”,让生命的奇迹之花一次次绽放。三名难治性肝母细胞瘤患儿在仁济医院肝脏外科接受了肝肿瘤切除或肝移植后,打赢了肝母细胞瘤这个“小怪兽”,重获新生。

只有2岁的小毅(化名)肝脏里长出了一枚巨大的肿瘤——肝母细胞瘤。经检查发现,孩子几乎80%的肝脏已经被肿瘤占据,瘤栓已经沿肝静脉生长进入下腔静脉,延伸至孩子的右侧心房。另一名患儿,7岁的女孩小瑜(化名)则肝脏长出了巨大的肿瘤,肿瘤侵犯了肝静脉且已经破裂出血。为小瑜在当地医院接受了2次化疗,但再次评估时,医生发现化疗效果不佳,肿瘤仍然紧紧“咬住”三支肝静脉。

在手术前,医生们根据小毅和小瑜的影像检查进行了详细的术前规划,分别为他们制定了个性化的手术方案。最终,由肝脏外科夏强教授、主任医师罗毅、副主任医师封明轩等组成的专家团队一起站到了手术台,为两位患儿实施肝肿瘤切除手术。术后,两个孩子迅速恢复。他们手术后当天就脱离呼吸机,术后第一天恢复饮食,并从监护病房转至普通病房,术后一周顺利出院。

12岁男孩小轩(化名)的情况则更为凶险。在确诊肝母细胞瘤时,小轩体内的肿瘤已经侵犯整个肝脏的门静脉系统。“没有肝脏肿瘤切除手术机会。”是多家医院给出的最终结论。夏强为小轩提出治疗方案——通过肝脏移植来彻底治愈肿瘤。在移植过程中,主任医师罗毅为小轩完整地切除了被肿瘤侵蚀的整个肝脏,并使用来自捐献者的健康的门静脉完整的替换了小轩受到肿瘤侵犯的门静脉。经过7小时的奋战,新的肝脏顺利地在小轩体内开始了工作。日前,小轩已经顺利恢复,准备出院。

肝母细胞瘤常被人俗称为“儿童肝癌”,为排名第三位的儿童常见恶性肿瘤。夏强院士透露,儿童肝母细胞瘤是小儿肝脏最常见的恶性肿瘤,发病率为百万分之一。肝母细胞瘤属胚胎性肿瘤,起病隐匿,发病机制不明确,形成后迅速长大、侵袭、转移。患病的孩子除了上腹部可触及肿块外,后期还会出现上腹部或全腹的膨隆,恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现。肝母细胞瘤初期症状多不典型,早期不易被发现,患儿常常因肿瘤巨大或者出现并发症时才被发现,而往往发现时肿瘤已经非常巨大并侵袭血管。 值得庆幸的是,儿童肝母细胞瘤的化疗效果十分明显,大多数患儿经过正规化疗后能够获得手术治疗的机会。

在打赢肝母细胞瘤这个“小怪兽”的路上,作为我国儿童肝移植领域的开拓者,仁济医院肝脏外科夏强院士在小儿肝母细胞瘤肝切、肝移植领域深耕多年,目前已打造了一支由夏强院士领衔,主任医师罗毅、副主任医师封明轩等骨干人员组成的一流外科团队。近几年该团队已完成小儿肝母细胞瘤肝切、肝移植数百例,其中绝大多数为高难度的复杂病例。团队运用先进的肝移植技术理念,针对不同患儿拟定个体化手术方案,在巨大肿瘤极限肝切除、大血管受侵的肝移植等复杂病例治疗方面具有丰富经验,患儿总体的长期生存率达到世界领先水平。

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