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ALS的流行概况

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肌萎缩性侧索硬化,又被称为卢伽雷氏症(Lou Cehrigs disease),俗称渐冻人症。1869年由让・马丁・沙可(Jean Martin Charcot)首次确诊。它是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。病变主要侵犯上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。在美国ALS的报告发病率(每年新发病例)为2/10-4/10万,患病率为4/10-6/10万,中国尚无确切的流行病学资料。 

ALS分为家族性和散发性两种类型。散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1至2∶1。中年后起病,多数患者为50-70岁,平均发病年龄为55岁,40岁以下发病也有报告,20-30岁发病约占5%。家族性ALS约占5%-10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄相对于散发性较早,平均约为49岁。  

自首发症状后,患者的平均生存期为3-5年,有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达十余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见,可能这也算是他不幸中的万幸了。  

目前关于该病的病因及发病机制有很多理论及假说,但具体病因和发病机制仍旧不清楚。起病的首发症状多为单侧或者双侧肢体无力,上肢起病居多,1/3患者以吞咽困难起病,所有患者均有不同程度的肌肉萎缩。对于ALS这个疾病,没有经历过或者见过的人真的没办法理解它的可怕,它就像慢性毒药一样一点一点吞噬着患者的生命。通过药物及心理治疗改善患者的抑郁状态,要鼓励每一个患者及家属不抛弃不放弃,保持积极乐观的态度,这对于病情的恢复有莫大的帮助;要给予这类患者更多的人文关怀,因为他们经历的病痛是一般人无法想象的。

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