【安徽最美医生】胡晓文：打开安徽呼吸罕见病“希望之门”

　　近日，2023年“安徽省最美医生”公布，中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科副主任、主任医师胡晓文名列其中。

　　作为中国罕见病联盟呼吸病学分会常务委员，胡晓文长期从事呼吸系统疑难罕见病的诊疗工作，主要研究方向为呼吸罕见病和误吸相关肺部疾病，尤其在淋巴管肌瘤病和Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD综合征)开展了系列开创性工作，无论诊疗病例还是研究成果均居于全国前列。
　　受家庭的影响，胡晓文在填报高考志愿时选择了学医，在安徽医科大学读完临床医学本科后，又获得了中山大学呼吸内科学的硕士学位。
　　“读研期间，正好遇到非典疫情，当时自己还是学生，并没有真正投身抗疫。”胡晓文说，看到自己的导师和全国医务人员白衣为甲、冲锋在前时，触动很大，感受到作为一名医务工作者的职责和使命。
　　2020年新冠肺炎疫情暴发，作为呼吸与危重症医学科负责人，胡晓文第一时间参与到抗击疫情战斗中。疫情伊始，对于新冠病毒认识不足，组织科室与影像科协作，通过临床病例面对面学习，提高大家对于新冠肺炎的识别，有效避免误诊及漏诊。同时他作为安徽省新冠肺炎临床救治专家组成员，先后赴安庆、池州、六安等地参与新冠肺炎重症的抢救及救治。
　　疫情稳定后，胡晓文积极投身到临床科研中，主持了智能辅助决策支持系统筛选后2019-nCov高度疑似感染患者随访研究等多项新冠肺炎的课题，率先总结了新冠肺炎对肺部影像学及肺功能的遗留影响等多系统损害和后遗症。他疫情初期率先参与了“托珠单抗+常规治疗”免疫治疗临床研究，治疗方案被列入《新型冠状病毒肺炎诊疗方案》向全国推广。
　　为了让更多的患者看见呼吸与微笑的希望，胡晓文先后前往北京协和医院呼吸内科和美国梅奥医学中心进修。他深知，终身学习不可或缺。通过不断的学习，他的视野更加开阔，对呼吸罕见病的认知也更加全面。

　　BHD综合征是一种FLCN基因异常导致的常染色体显性遗传的罕见病，常见表现肺部囊状改变/气胸、皮肤良性肿瘤及多种类型的肾脏肿瘤。“BHD综合征的漏诊严重，平均误诊时间长达10年，目前尚无有效的治疗方法。”胡晓文率先在安徽开展西罗莫司为m-TOR受体阻滞剂治疗淋巴管肌瘤病，填补了多项省内空白。同时他牵头启动了呼吸罕见病门诊，为此类患者提供了就诊渠道。在此基础上，医院建立起了由呼吸与危重症医学科、影像科、病理科、皮肤科、泌尿外科和胸外科等科室专家组成的“BHD综合征多学科诊治团队”，提高BHD的诊疗水平，为我省此类罕见病患者就医带来了“福音”。

　　今年8月，安徽省呼吸罕见病专科联盟在中国科大附一院成立，我省16个市的22家医疗机构首批加盟，联盟发起人就是胡晓文，“联盟成立后将聚焦呼吸罕见病诊治，搭建专科发展平台，推进分级诊疗，提高我省呼吸罕见病规范化诊治水平，希望用我们扎实的工作更好地为百姓健康服务。”（记者　徐慧媛）