名医专访｜上海六院耳鼻咽喉科陈正侬：听神经瘤诊疗常见问题

文章转载自：健康界

上海市第六人民医院耳鼻咽喉科陈正侬 从世界著名的意大利Gruppo Otologico耳颅底外科中心、德国INI神经外科中心及美国House耳颅底外科中心深造回国，揣怀为患者解除病痛的理念，将国外先进的技术带给每位患者。作为全国接收耳颅底外科转诊患者数量最多的专家之一，长期从事耳、侧颅底疾病的诊治，对于每一位患者，他均尽心尽力、竭尽全力的去诊治，以患者最大获益为诊疗过程中的出发点，为无数患者解除病痛，因此深受全国各地患者的尊重和信赖。本期名医访谈，我们有幸邀请到陈正侬主任为大家讲述一些听神经瘤诊疗常见问题。

一、什么是听神经瘤

听神经瘤是桥小脑角区最常见的良性肿瘤，起源于前庭神经鞘膜，故又称前庭神经鞘膜瘤。听神经瘤虽然叫这个名字，但是它并不是长在听神经上，而是和听神经紧紧挨着的前庭神经上。听神经瘤属于良性肿瘤，生长缓慢，不易扩散，是一种很常见的颅内良性肿瘤，大概占所有脑内肿瘤的8%-10%。听神经瘤还有一个特点：大部分只发生在一边。

二、为什么会得听神经瘤？

听神经瘤分为两种类型：单发型听神经瘤和神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。单发型听神经瘤的病因还不清楚，可能和高剂量的电离辐射有关。而NF2是一种常染色体显性遗传病，也就是说一个NF2患者的子女有几率也会得这个病。

三、听神经瘤的症状和危害？

虽然听神经瘤属于良性肿瘤，极少发生恶变，但其通过占位效应常引起各种病理症状，如耳聋、耳鸣、头晕、眩晕、不稳感等。

听神经瘤的症状都是由于肿瘤压迫临近组织导致的。最早期的症状是耳鸣及耳聋，往往会被忽略，再进一步发展，肿瘤生长在前庭神经上面，最先压迫的是前庭神经，会出现反复发作的眩晕，走路不稳和平衡能力下降。这些症状会由于前庭功能的代偿而逐渐减轻。

听神经瘤最典型的症状是一侧耳朵听力下降，这是因为听神经瘤压迫附近的蜗神经，导致听力进行性下降。

如果不进行处理，听神经瘤会不断增长。听神经瘤生长的部位很多神经都从这里经过，如果听神经瘤压迫了三叉神经则会出现面部感觉减退，压迫小脑会出现步态不稳、共济失调等症状；压迫脑脊液通路会导致脑脊液循环通路闭塞，出现头痛，恶心呕吐等颅高压症状。在少数情况下，听神经瘤还会压迫面神经，导致面瘫和味觉减退。

四、怀疑听神经瘤需要做哪些检查？

一是听力相关的检查：主要是纯音测听，听性脑干反应等。听神经瘤患者纯音测听常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降；听性脑干反应常表现为蜗后病变，I、Ⅲ、V波潜伏期延长、波幅下降；

二是影像学检查，主要是核磁（MRI）。核磁可以检测到直径小至 1 至 2 毫米的肿瘤。如果MRI不可用或由于某种原因您无法进行MRI扫描，则可以使用CT进行检查。

目前认为MRI是确诊听神经瘤的金标准。

五、听神经瘤如何治疗？

听神经瘤的治疗有三种方案可选择，手术切除、放射治疗和随访观察。以手术治疗为主，因为只有手术才能将肿瘤彻底清楚。听神经瘤手术有三种方法：迷路径路、中颅底径路和乙状窦后径路。有些患者担心手术风险和并发症的问题，听神经瘤手术经过多年的发展，在各种先进技术（如显微神经外科，术中神经监测等）的帮助下，听神经瘤术后听力保存率已经大大升高，面瘫等并发症的风险也大幅降低。

选择治疗方法的主要依据是肿瘤的大小、部位、脑神经功能状态及病人的全身情况。根据听神经瘤侵犯的部位和大小，我们可以给它进行分级，这就是临床上常用的Koss分级。

听神经瘤的分级，可以帮助我们选择治疗方法，提示预后。

(这部分不是十分正确)

六、听神经瘤的个体化手术治疗是怎样的？

听神经瘤手术治疗三种不同的方法，分别为：中颅窝径路、迷路径路及乙状窦后径路。因肿瘤大小、听力及患者年龄等情况不尽相同，所需的手术方法也不同，需要根据每个患者的不同情况做出不同的选择。通常，具有实用听力的较小肿瘤可选择中颅窝径路，对于具有实用听力的较大肿瘤选择乙状窦后径路，而对于没有实用听力的肿瘤则选择迷路径路。总之，根据不同的患者肿瘤大小、位置及听力情况，选择合理选择手术径路是术后获得良好效果的保障。术中再予以精确的神经监护及优化的诊治 流程等，常常可以获得很好的面神经及听神经功能。病人对手术的效果也很满意。

七、进行听神经瘤手术时如何避免面瘫？

听神经瘤生长的部位很刁钻，位于大脑“桥小脑角区”，此区域曾被称为“血腥三角”，汇集了众多的血管、神经等重要结构。面神经常位于听神经瘤腹侧，与听神经并行，术中往往被误认为肿瘤包膜而被切断，从而导致患者出现一侧口眼歪斜甚至面部变形扭曲的后果。这种是手术中物理损伤面神经导致面瘫。还有一种是手术后神经水肿或者术后神经炎症引起的面瘫。这就要求在手术时保护好面神经。

保护面神经关键是需要在听神经瘤包膜内切除肿瘤，完整剥离肿瘤包膜。另外术中对于面神经供血血管的保护非常重要，特别是内听动脉的保护，如果因为内听动脉损伤或出血而不得不被电凝后截断，那面瘫几乎成为定局。所以，较好的方法就是保护所有的面神经组织，即尽可能地保护肿瘤包膜外的组织结构，等肿瘤切除完后，面神经的结构自然会显露出来。另外，术中神经电生理监测可以很好避免过多的骚扰面神经，同时可以通过刺激电极，提前预警发现面神经所在位置及区域。这样可以特别注意该区域，更有效避免过多的骚扰可能的面神经组织。

如果手术中发现面神经离断，可行面神经端端吻合、耳大神经移植、面-舌下神经吻合等方法。术后面神经麻痹的处理：非手术治疗措施包括注意眼部护理，预防角膜炎；对于泪液分泌减少的患者可给予人工泪液、睡眠时眼膏保护；采用胶布缩短脸裂、保护性的角膜接触镜片等。建议术后 2 周开始进行面肌功能训练，延缓表情萎缩，促进神经功能回复。

八、听神经瘤手术后的注意事项

1、术后1-3天应关注患者是否出血，因为周围是脑干和重要生命中枢，出血者会出现严重症状，患者往往有头痛、意识不清楚、肢体活动不良。该阶段患者往往在监护室，应紧急复查CT，不排除二次手术；

2、神经损伤，术后最常见的是面瘫，即面神经麻痹，患者会出现眼睛闭合不良、口角歪斜，目前显微手术以后该几率下降到10%以下。如果发生眼睛闭合不良，空气比较干燥时会发生角膜溃疡、视觉障碍。此时会在患者眼内涂抹红霉素眼膏或者滴氯霉素眼药水，必要时会用纸胶布封闭眼睑以保护眼睛；

3、手术以后要注意患者有无发烧、切口漏液等，发烧需避免颅内感染，要做检查排除。如果有漏液，则可能有脑脊液漏可能，说明缝合不严密，患者需要重新缝合使切口尽快愈合。

专家简介：

陈正侬，医学博士，主任医师，博士研究生导师，科室副主任

现任中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青年委员会副主任委员，中国医师协会显微外科分会常务委员，中国医师协会显微外科分会耳神经及侧颅底疾病修复委员会主任委员，中国医促会耳鼻咽喉头外科分会青年委员会副主任委员，上海医学会耳鼻咽喉科学会青年委员会副主任委员。兼任《中华耳科学杂志》编委及《中华医学杂志英文版》、《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》通讯编委

长期从事侧颅底和耳科疾病的临床工作与基础研究。精于耳科、耳神经外科及颅底外科相关的各种手术，擅长治疗周围性面瘫、耳源性眩晕、中耳炎、重度感音神经性聋以及中耳癌、外耳道癌、面神经肿瘤、听神经瘤及鼓室球体瘤等侧颅底肿瘤疾病。相关成果获得上海市科技进步一等奖和科技进步二等奖各1项

2013年获得中国医师协会耳鼻咽喉科分会优秀青年医师称号；2015年入选上海市浦江人才计划。承担国家自然科学基金4项。发表SCI论文65篇，其中第一及通讯作者37篇。主译医学专著2部(《听神经瘤显微外科手术图谱》、《颅底副神经节瘤显微外科手术》)