河南
9月28日下午，《医生说》节目邀请郑州市第三人民医院神经内科副主任医师王艳莉和您浅谈“同型半胱氨酸”。
一个坐轮椅要透析的少年终于解除了桎梏，迎来了大学新生活。该少年有肾功能不全、贫血，且行走能力逐渐加重，行走蹒跚不稳，长距离行走需轮椅辅助。肾内科建议透析改善肾脏功能，因行走困难逐渐加重从而就诊于神经内科，最终诊断为甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症，是一系列的代谢异常导致患者肾功能障碍，贫血及运动障碍。这个患者能得到明确诊断主要获益于我们对于一个检查异常结果的关注，那就是今天的主角-----同型半胱氨酸。
说到同型半胱氨酸
大家都很熟悉
我们去医院体检时
或者住院检查时医生都会检查这个指标
那什么是同型半胱氨酸
高同型半胱氨酸又有什么危害
什么原因会导致同型半胱氨酸增高
发现高同型半胱氨酸后怎么办
同型半胱氨酸（Hcy）是什么？
Hcy 是一种含巯基的氨基酸，主要来源于饮食摄取的蛋氨酸，是蛋氨酸和半胱氨酸代谢过程中一个重要的中间产物。但Hcy本身并不参与体内蛋白质的合成。同型半胱氨酸在体内有两种代谢途径，一个是甲基化途径转化为蛋氨酸，一个是转硫途径不可逆的代谢为半胱氨酸和α-酮丁酸。同型半胱氨酸本身90%以上通过肾脏排泄。
同型半胱氨酸体内含量非常少，正常不大于15umol/l。过高的同型半胱氨酸会导致机体受损。主要是以下几个方面：
肾脏及泌尿系统损害：因为Hcy主要通过肾脏排出体外，过高的Hcy会引起肾脏受损，如开头提到的少年，甚至需要透析而维持生命。另外同型半胱氨酸溶解性小，容易导致泌尿系结石，因此有泌尿系结石病史者，建议检查体内同型半胱氨酸含量。
心脑血管损害：1969年发现Hcy会导致动脉粥样硬化，越来越多的研究发现Hcy直接或间接导致血管内皮细胞损伤，促进血管平滑肌细胞增殖，影响低密度脂蛋白的氧化，增强血小板功能，促进血栓形成。同时影响动脉的三个主要结构蛋白（胶原蛋白、弹性蛋白及多糖蛋白）。因此目前把高同型半胱氨酸作为心脑血管的独立危险因素。根据血清同型半胱氨酸水平进而预测心脑血管事件发生风险。因此是脑梗死，冠心病，心肌梗死等疾病的罪魁祸首。
骨骼运动系统：影响骨质胶原蛋白代谢，增加老年人骨折发生风险。影响周围神经代谢引起代谢性周围神经病，导致双下肢行走不能，我们开头提到的少年就是高同型半胱氨酸导致的周围神经病变，进而影响肢体活动及运动，随着治疗的好转运动功能也明显改善。
精神认知损害：高同型半胱氨酸可导致大脑认知功能下降，增加老年人痴呆的发生风险。且高同型半胱氨酸可导致情绪不稳，情绪控制障碍等。
致畸风险：孕期的高同型半胱氨酸可导致胎儿畸形，神经管缺陷如无脑儿，脊柱裂等。
肿瘤风险：部分高同型半胱氨酸血症患者肿瘤发生风险明显增加，因此增加罹患肿瘤风险。
引起同型半胱氨酸升高的原因
有以下几个方面：
首先排出代谢障碍，因为90%以上在肾脏代谢，当肾脏疾病肾功能异常时，排泄障碍导致体内蓄积从而升高。因此肾功能不全的病人体检时，一定要检查同型半胱氨酸。代谢障碍多见于Hcy代谢途径中的各种酶缺乏，比如我们开头提到的少年，就是甲基钴胺素合成缺陷导致的甲基丙二酸尿症并高同型半胱氨酸血症。还有比如亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏症，同样有高同型半胱氨酸，多幼年发病预后差，但部分患者可成年发病，多表现为进行性痉挛性截瘫，伴有周围神经病变。
第二、机体缺乏原材料，比如在Hcy代谢过程中有许多化学反应的限速酶参与，而许多维生素均是体内化学反应的限速酶。在叶酸、维生素B6及维生素B12缺乏时，均会导致同型半胱氨酸的代谢障碍，引起高同型半胱氨酸血症。
第三、不健康的生活方式，高脂高盐饮食、吸烟、饮酒、熬夜等。因此提倡地中海饮食，DASH饮食等。
第四、不适当的运动，运动时产生大量肌酸，而产生肌酸的同时会产生大量的同型半胱氨酸。
第五、某些基础疾病导致，比如甲状腺减退症，肝脏疾病等。
第六、药物作用：比如抗结核药物异烟肼、氨甲喋呤等。抗癫痫药物卡马西平等。因此长期口服上述药物的患者需定期复查同型半胱氨酸，避免出现高同型半胱氨酸血症。
同型半胱氨酸高了怎么降呢
主要是Hcy来自何处归于何处
促进代谢转化
第一、提倡健康饮食杜绝不良生活习惯，目前提倡地中海饮食。高血压伴有高同型半胱氨酸者提倡DASH饮食。
第二、补充叶酸、B12、及吡哆醇等。促进同型半胱氨酸的代谢分解。
第三、适当有氧运动。
编辑：梁景芝
统筹：马松林 相山
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