以“双颞部疼痛”起病，别只想到吉兰巴雷综合征

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话不多说，直接看病例！

18岁女性，体型肥胖，主因“突然发作的双颞部剧烈疼痛2天”就诊于我院急诊，疼痛可放射到颈部和后枕部，伴有反复发作的呕吐、视力模糊，4天后她的视力完全丧失（无光感），而且出现四肢瘫痪，无饮水呛咳及吞咽困难等症状。

体格查体：

• 意识清楚，双眼均无光感，眼底表现为左眼严重的视乳头水肿（4级）伴周围出血，右眼示视乳头水肿、视神经萎缩。双眼外展受限表明双侧第六对颅神经麻痹，同时还注意到右眼内收受限，但没有上睑下垂，瞳孔中度散大，对光反应消失，其它颅神经查体均未见异常。

• 运动系统检查显示：患者四肢肌张力减低，同时伴有深反射消失，肢体近端及躯干肌力2级，肢体远端肌力为3级。

• 感觉系统查体未见异常。

既往有风湿性心脏病病史。

辅助检查：

• 超声心动图显示二尖瓣增厚、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全。

• 血常规、肝功能、血清肌酐、血清电解质、血沉在正常范围。抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物为阴性。

• 颈椎MR未发现与症状相关的病灶。

• 头MR可见曲折的视神经、眼球后部扁平、和脑室裂隙样变窄。头MRV无异常。

• 腰穿显示侧卧位脑脊液压力为500mmH20。脑脊液分析示：5个淋巴细胞，蛋白为0.2g/L，糖为0.74g/L（4.1mmoL/L）。

• 神经传导速度示：弥漫神经根病变四肢F波消失其它参数都是正常的。

结合患者病史、临床表现及辅助检查，考虑患者是什么病呢，是吉兰巴雷综合征（GBS）吗？

临床思路

在这个病例中F波消失而周围神经传导速度正常，更倾向于根性病变，所以第二诊断为GBS。

然而，首先在大多数有关“伴视乳头水肿的GBS”的报道中发现，疾病发展为伴有肢体无力的颅内压升高的病例特点与我们这个病例均有所不同。

其次，失明作为“伴视乳头水肿的GBS”的并发症，笔者尚未发现既往有过报道。

第三，笔者看到的几乎所有之前报道的“伴视乳头水肿的GBS”病例中均有脑脊液蛋白升高（只有1个例外）。

而且，在这个病例中，周围神经传导速度是正常的，所以也不支持GBS的诊断。

此外，患者颅内压升高使笔者想到是否是特发性颅高压，并将它作为一个临时诊断，于是给患者做了一个腰-腹膜分流术并给予乙酰唑胺250mg 3/日口服。

5天后，患者视乳头水肿改善。2周后，患者视力好转，左眼可见手动，右眼可见光感，而且瞳孔麻痹也恢复，肢体无力也有所恢复，患者可以在支撑下行走。

该病例中患者为急性起病、双侧视力丧失、全眼肌麻痹、迟缓性瘫痪、感觉正常同时伴有颅内压升高。头MRI+MRV+颈椎MR均未发现与这些症状相关的异常。颅内压的降低导致临床症状的明显改善，表明颅内压与这些表现之间存在因果关系。虽然失明和眼肌麻痹是众所周知的特发性颅高压的临床表现，迟缓性瘫痪却是很少见的表现，它可以干扰快速诊断和治疗。

特发性颅高压定义

特发性高颅压是以颅内压升高为特征的临床综合征，没有颅内占位性病变或影像显示也无硬脑膜窦血栓形成。

特发性颅高压临床表现

• 头痛，全颅头痛，醒后恶化，并且可因升高颅压的动作而加重；

• 视乳头水肿和视力丧失：它通常是对称出现，但可以是单侧出现。视乳头水肿可伴有周围出血，渗出物和黄斑水肿。

• 耳鸣是特发性颅高压的常见症状，可以是单侧或双侧，间歇性或连续性。夜间症状较重。

• 其它症状：复视、面瘫和听力丧失。

特发性颅高压发病机制

顾名思义，特发性颅内压增高病因不明，解释特发性颅高压患者神经根病最可能的机制是颅内压升高使蛛网膜下腔膨胀从而对神经根进行机械性压迫。关于特发性高颅压的病因，包括以下几种理论：①脑脊液平衡状态受损（脑脊液再吸收减少或者产生过度）；②维生素A代谢改变，与四环素、类固醇类药物相关；③静脉窦狭窄，可以导致静脉压增高、脑脊液吸收减少、颅压增高和静脉窦高压。

关于特发性颅高压中颅内压升高的机制必须说明的是肥胖的年轻女性更易得，理论包括脑含水量增多，脑脊液产生过多，脑脊液吸收减少，脑静脉压升高。有人提出了内分泌紊乱的理论，主要是性激素和脂肪组织作为主动分泌有关。

对于脑静脉高压在特发性颅高压发病机制中的作用现在还存在很大的争议，较早的研究表明颅内压升高是由于腹内压升高直接引起，通过隔膜抬高，胸膜压力升高，脑静脉回流减少，因此持续的脑静脉高压。

然而这个理论要求中心性肥胖而不是四肢的肥胖才会升高腹内压，而且并没有说明妇女易患的原因。目前更多的倾向是关于横向静脉窦狭窄在特发性颅高压发病机制中的作用。

特发性颅内压增高诊断标准

1.如果有症状，可能只反映颅内高压或视乳头水肿；

2.如果有体征，可能只反映颅内高压或视乳头水肿；

3.证实颅内压增高（侧卧位）；

4.CSF成分正常；

5.对于典型的患者，MRI或增强CT无脑积水、占位、结构或血管病变；对于其它（非典型患者）需MRI及MRV；

6.无其它与颅内压增高相关原因。

治疗

▌药物治疗

碳酸肝酶抑制剂，比如说乙酰唑胺，是治疗特发性颅高压的主要药物，在头痛治疗方面，托吡酯是最常用的，因为它也是一种弱的碳酸肝酶抑制剂，对于伴有视乳头水肿的原发性头痛患者有效。

▌手术治疗

对于那些有严重视力丧失，但是头痛轻微或没有头痛的患者，常推荐视神经鞘开窗术，对于一些有视力丧失、视乳头水肿和头痛的患者，常推荐脑脊液分流术，如侧脑室-腹腔分流术或腰椎-腹腔分流术。

预后

大多数特发性颅高压患者的预后是较好的。然而，许多患者有持续性头痛导致生活质量下降，甚至导师抑郁症的发生。

当特发性颅高压与确定的触发因素相关时，如贫血、未经治疗的阻塞性睡眠呼吸暂停、中断药物治疗等因素往往导致病情快速进展。特发性颅高压的主要症状是因视乳头水肿导致的视力丧失，大多数患者出现视力缺陷，高达31%的患者将发生不可逆的视力丧失。

然而，特发性颅高压有一小部分患者发病较急，迅速出现颅内压升高的症状和体征，几天内视力丧失迅速恶化，在最近的一项关于16例这样的“暴发性特发性颅高压”病例的研究中，所有患者的视力均丧失，经过手术治疗后，50%的患者仍然是遗留双眼失明。

因此，特发性颅高压患者的及时识别和早期积极治疗是至关重要的。

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参考文献：

[1]李克，王峰.特发性颅高压及相关眼病的诊疗进展.中华介入放射学电子杂志.2020，8（03）.

[2]田国红.积日累久——1例特发性颅高压患者的诊疗.中国眼耳鼻喉科杂志.2019，19（03）.

本文首发丨医学界神经病学频道 本文作者 | 王璐璐 本文审核 | 李土明 副主任医师 责任编辑丨陆离先生

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