四肢麻木无力原因为何？是脑梗死吗？

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层层剖析，锤炼临床诊疗思维

视神经脊髓炎 （NMO） 是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。任何年龄均可发病，平均年龄39岁，女：男比例 （5-10） ：1。80%-90%NMO患者呈现反复发作病程称为复发型NMO，常见于亚洲人群，主要表现为反复发作的单侧或双侧的视神经炎和急性脊髓炎，是一种比较常见的致残性疾病。

笔者借临床工作中遇到的一个典型的NMO与各位同道分享，以供参考。

病例资料

患者韩某，女，23岁，因“后颈部疼痛伴四肢麻木无力10天，排尿困难3天”于2021年01月15日就诊于我院神经内科门诊。

10天前，患者出现发作性后颈部针刺样疼痛，屈颈时诱发，严重时疼痛自颈部沿背部向双下肢放射，并出现四肢麻木无力，不影响行走。3天前患者感到排尿费力、尿不尽。病程中患者无呃逆、呕吐、视力下降、视物成双、吞咽困难、头痛、发热等症状。

既往史：半月前患上呼吸道感染，已治愈。既往无视神经炎或脊髓炎史，否认外伤史和结核病史。

个人史：发病前无疫苗接种史及驱虫药服用史，无过敏史。

家族史：无特殊。

▌神经系统查体：

• 神志清楚，言语流利，粗测双眼视力正常，双瞳等圆等大，直径约3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，无眼震和复视，双眼闭合有力。

• 双侧鼻唇沟对称存在，双侧咽弓动度正常，悬雍垂居中，咽反射存在，颈软，四肢肌力4级，四肢肌张力正常，双手指指、指鼻试验稳准。

• 双下肢跟膝胫试验稳准，双侧C4段以下痛觉减退，双侧上、中、下腹壁反射存在，四肢关节位置觉正常，四肢腱反射（+++），未引出髌阵挛、踝阵挛。

• 双侧Hoffmann征（+），双侧掌颏反射（-），双侧Babinski征（+）、Chaddock征（+），Romberg征（-），Kemig征（-）。

▌患者入院后接受系列相关检查：

血常规、尿常规、大便常规肝功电解质、血糖、维生素D及凝血正常。血ANAs、ANCA阴性。甲状腺功能及相关抗体正常。

乙肝五项、丙肝、EBV抗体、梅毒、HIV抗体阴性。血清NMO-IgG阳性。腰椎穿刺测颅内压正常，脑脊液常规、生化、细胞学正常；脑脊液OB阴性、IgG指数正常。

VEP和BAEP正常，双下肢SEP异常。

头颅MRI平扫提示右侧顶叶皮层下、双侧下丘脑、丘脑周围、颞叶内侧、左侧四脑室旁多发斑片状长T1长T2信号影（如图1所示）；增强扫描未见明显强化。

图1 头颅MRI平扫提示右侧顶叶皮层下、双侧下丘脑、丘脑周围、颞叶内侧、左侧四脑室旁多发斑片状长T1长T2信号影

颈椎MRI平扫可见C3-T1段长T1长T2，信号影，脊髓增粗（如图2所示）。

图2 颈椎MRI平扫可见C3-T1段长T1长T2，信号影，脊髓增粗

颈椎MRI增强扫描可见斑片状轻度强化影（如图3所示）。

图3 颈椎MRI增强扫描可见斑片状轻度强化影

胸部正侧位片未见异常。眼底检查正常。EDSS评分2.0分。

2021年11月1日，惠者口服泼尼松15mg/d维持治疗时，到门诊随访，诉后颈部疼痛、双下肢麻木无力、排尿困难症状消失。神经系统查体：颅神经（-），颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射（+++），双侧Hofimann征（-），双侧Chaddock征（+），四肢躯干痛觉对称存在。EDSS评分1.0分。复查颈椎MRI平扫+增强扫描显示脊髓病灶消失。血清NMO-IgG阳性。建议患者继续口服泼尼松15mg/d维持治疗。

2022年3月20日，患者自行停用泼尼松2月后，再次入院，诉右眼视力进行性下降3天，伴眶内疼痛，无视物成双、呃逆、呕吐、肢体麻木无力、大小便障碍、发热等症状。

▌神经系统查体：

• 神志清楚，言语流利，右眼视力0.1，左眼视力1.0，双瞳圆形不等大，右瞳孔直径4.0mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，左瞳孔直径3.0mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射迟钝，双眼球各向运动自如，无眼震和复视。

• 双眼闭合有力，双侧鼻唇沟对称存在，双侧咽弓动度正常，悬雍垂居中，咽反射存在，颈软。

• 四肢肌力5级，肌张力正常，四肢面部痛觉存在，双手指鼻试验稳准，双下肢跟膝胫试验稳准，腱反射（+++），病理征阴性，Romberg征（-），Kernig征（-）。

• 眼底检查见右眼视神经盘水肿。EDSS评分2分。

排除糖皮质激素禁忌证后，给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，同时康复治疗。甲泼尼龙1g/d，加入生理盐水500ml，静脉滴注3~4小时，连用3日后，减量为500mg/d，3日后减量为250mg/d，3日后减量为15mg/d，治疗3日后停药，改为口服泼尼松片60mg/d出院后每周减量5mg，减至15mg/d时维持治疗。

虽然患者经糖皮质激素治疗获得完全恢复，但患者血清NMO-IgG阳性，疾病复发的风险较高，应给予强有力的免疫抑制剂长期治疗。故治疗上选择硫唑嘌呤联合口服小剂量泼尼松。

定位、定性诊断？

Lherite征、C4段以下痛觉障碍，四肢肌力下降，腱反射活跃，双侧Hoffmann征 （+） 、Babinski征（+）、Chaddock征 （+） 均提示颈髓病变病变累及脊髓丘脑束及皮质脊髓束。

▎小知识：

Lhermite征是颈髓受累征象，表现为颈部过度前屈时自颈部出现一种异常针刺祥、触电样不适感，自须部沿脊柱放散至大腿或足部。Lhermite征作为发作性症状出现在少数多发性硬化和NMO患者，是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。也可见于其他颈髓病变。

定性诊断：青年女性患者，亚急性起病，病前有呼吸道感染史，查体发现颈髓病变，应高度怀疑脊髓炎。该患者首次发病，应考虑临床孤立综合征。

▎小知识：

临床孤立综合征的概念

临床孤立综合征是指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件而组成的临床综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件 （通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎） ，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。常见的有视力下降、呃逆、恶心、呕吐、吞咽困难、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等；病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24小时以上。

知识回顾

▌视神经脊髓炎谱系疾病定义

大多数NMO或多发性硬化患者在病程初期并不能确诊，首次发病时两者均可表现为急性脊髓炎或 （和） 视神经炎。有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其血清NMO-IgG阳性率较高，被归类为视神经脊髓炎谱系疾病，包括：①NMO；②病变限定于视神经和脊髓：特发性单时相或复发性长节段横贯性脊髓炎 （MRI脊髓病灶≥3个椎体节段） ，以及复发性或同时发生的双侧视神经炎；③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化；④视神经炎或长节段横贯性脊髓炎合并自身免疫性疾病；⑤视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶 （下丘脑、肼胝体、脑室周边及脑干） 。

▌视神经脊髓炎的诊断标准[2]

NMO病程初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。80%~90%NMO患者呈现反复发作病程。

目前国内外普遍采用2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准：

必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎。

支持条件：①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；②头颅MRI不符合多发性硬化诊断标准；③血清NMO-IgG阳性 （AQP4抗体阳性） 。具备全部必要条件和支持条件中的任意2条，即可诊断NMO。

▌视神经脊髓炎谱系疾病急性发作期的药物治疗

NMOSD急性发作期首选大剂量甲波尼龙冲击疗法，从1g开始，静脉滴注3-4小时，共3日，剂量阶梯依次减半，甲泼尼龙停用后改为口服波尼松1mg/ （kg*d） ，逐渐减量。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，每周减5mg，至维持量 （15-20mg/d） ，小剂量激素维持时间应较多发性硬化患者长一些。对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，应用血浆置换疗法可能有一定效果。一般建议置换3~5次，每次用血浆2~3L，多数置换1~2次后见效。无血浆置换条件者，使用IVIG可能有效，用量为0.4g （kg*d） ，静脉滴注，一般连续用5日为一个疗程。对合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。对症治疗药物可参考多发性硬化。

▌视神经脊髓炎的免疫调节治疗

复发型NMO疾病缓解期治疗主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的。

一线药物包括：

①利妥昔单抗，用法：1000mg静脉滴注，共用2次 （同隔2周） 为一个疗程，或按体表面积375mg/m2静脉滴注，每周1次，连用4周为疗程，间隔6-9个月可进行第二个疗程治疗。每次静脉滴注前1小时使用止痛药 （如对乙酰氨基酚） 和抗过敏药 （如苯海拉明） ，可减少输注相关不良反应的发生并降低其程度。

②硫唑嘌呤，按2~3mg/ （kg*d） 给药，治疗最初的3~6月内联合口服小剂量泼尼松，待硫唑嘌呤充分起效后逐渐停用泼尼松。用药期间需严密监测血常规和肝、肾功能。

二线药物可选用吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺、米托蒽醌。

对复发型NMO患者进行疾病修正治疗，应结合患者的经济条件和意愿，充分考虑药物不良反应，选择恰当的药物进行治疗。

NMO在临床上相对少见，预后较差，要保持良好的心态，定期进行健康体检，当出现不适症状应紧急就医寻找病因，做到早发现、早治疗。

参考资料：

[1]Jarius S,Paul F,Weinshenker BG,Levy M,Kim HJ,Wildemann B.Neuromyelitis optica.Nat Rev Dis Primers.2020 Oct 22;6(1):85.

[2]张鑫,叶梅萍,陈文倩等.视神经脊髓炎谱系疾病的影像学诊断及鉴别诊断[J].中华放射学杂志.2020.59(2).172-176.

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本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：王璐璐

本文审核：邓才洪 副主任医师

责任编辑：陆离先生

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