广东
近日，清远市人民医院血液病科应用血浆置换治疗，成功救治一名血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者，通过本次救治不仅积累了经验，也标志着该医院在血液危重症治疗水平再上一个新台阶。
精神异常血小板严重减少
不久前，家住连山的郑先生（化名）无明显诱因出现精神异常，家人发现他自言自语，呼叫也不回答，偶尔还有幻觉和幻听，神情呆滞，于是带着他到当地医院就诊。完善检查后，发现郑先生血小板减少，头颅检查考虑有多发腔隙性脑梗塞，当地医院进行了一些常规的脑卒中治疗。治疗大约一周后，患者症状无明显好转，血小板计数持续下降，还逐渐出现反应迟钝、精神淡漠，为了进一步诊治转院到了清远市人民医院急诊就诊，急诊以“血小板减少”收入血液病科。
该院血液病科主治医师周文广回忆当时的情况，入院查体的时候发现患者精神淡漠，对呼叫表现神情呆滞，回答以单字为主。再次进行血液检查，测得血小板计数13（10^9/L）。周文广解释，血小板计数13是不正常的，属于血小板数量严重减少，正常人血小板计数正常值应该在100至300之间。血小板在人体的外周血中，主要功能是止血、凝血，一旦血小板数量减少，凝血功能障碍，最主要的风险是出血。
“再查看其他的检验结果，发现患者还有肾功能不全的情况。”周文广说，了解病史后还得知患者在当地医院住院时有发热的情况。结合患者血小板减少，神经精神症状，肾脏损害，发热的症状，临床医生初步诊断为血栓性血小板减少性紫癜。他介绍，该病较为少见，但病情凶险，死亡率高。血浆置换为首选治疗方法，早期识别极为重要，一旦疑为该病需尽快进行血浆置换。
血浆6次置换患者完全清醒
“患者入院第二天陷入昏迷，临床考虑血栓性血小板减少性紫癜可能性大。”周文广说，详细告知了患者家属该病的凶险程度后，随即为患者进行血浆置换、输注血浆、激素抑制免疫、抗感染等对症及支持治疗。
入院第三天，患者基本是完全昏迷的状态，但是血液检查结果显示部分指标有好转。周文广说：“当时还是考虑血栓性血小板减少性紫癜这个病的可能性很大，就继续进行血浆置换。”
周文广介绍，血浆置换的原理是将患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将患者的血浆从全血中分离出来弃去，然后补充等量的新鲜冷冻血浆或人血白蛋白等置换液，这样便可以清除患者体内的各种代谢毒素和致病因子，从而达到治疗目的。
做了4次血浆置换后，患者逐渐清醒，但还是混合性失语的状态，也就是既不能理解、也不能表达。后续完善相关检查，发现患者ADAMTS13小于5%，这时可以明确诊断是血栓性血小板减少性紫癜，继续进行对症治疗。6次血浆置换后，患者已完全清醒，精神状态恢复，回答切题，能短时间行走。
出院前复查血细胞分析，患者血小板计数152（10^9/L），其余各项指标均有好转，能认识家人，在家人的搀扶下行走，最后顺利出院。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少及微血栓形成造成器官损害为特征的弥散性血栓性微血管病。TTP典型的临床表现有五联征：血液改变（以血小板减少最常见）；微血管病性溶血；神经精神症状；发热；肾脏损害。
周文广提醒，该病发病急骤，进展迅速，少数较慢而反复发作，严重影响患者生活质量。因此，当发现有精神反常行为，皮肤黏膜出血等症状时，应及时就诊。
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