国际肉瘤宣传月，关注“被遗忘的癌症”

作者：微视角观察
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每年7月是国际肉瘤宣传月（Sarcoma Awareness Month），旨在提高人们对肉瘤的认识，宣传肉瘤疾病知识，关注肉瘤患者健康。

肉瘤：被遗忘的癌症

由于外界环境的影响和自身生活习惯的因素，当人体内健康的细胞发生突变时，就会发生癌症的可能。肉瘤是一组广泛的癌症的总称，仅占所有人类恶性肿瘤的1%，又被称为“被遗忘的癌症”；肉瘤是儿童和青少年中第二常见的实体瘤类型，约占12-15%[1]。

肉瘤由许多“亚型”组成，因为它可以始发于多种组织结构：神经、肌肉、关节、骨骼、脂肪、血管等身体的“结缔组织”，因此又被称作“结缔组织癌”。顾名思义，结缔组织负责支撑和连接身体的不同组织和器官，它们广泛分布在身体的各个部位[2]。

由于结缔组织遍布全身，所以肉瘤可能出现在身体的任何部位。最常见的发病位置是四肢，因为这里是身体大部分结缔组织所在的位置[2]。

肉瘤通常在人体内隐藏很深，不易被察觉。通常被检查出时，肉瘤在体内已经变得很大而无法更好地治疗了。虽然大多数时候，我们身体上的肿块或凸起都是良性的，但还是应该在早期就让专业医生进行检查，以防它是肉瘤。

肉瘤宣传月，警惕这些少见的肉瘤！

肉瘤主要分骨肉瘤和软组织肉瘤，根据所发生部位组织的类型又可进一步分为上百种不同的亚型[3]。

1.骨肉瘤，又叫成骨肉瘤，是一种儿童和青少年期最常见的骨癌，年发病率约为3/100万，男女发病率约为1.5∶1，大约80%～90%的骨肉瘤发生于骨骼，常见于四肢长管状骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端[4]。

主要症状表现包括：骨骼或骨骼末端周围肿胀或肿块骨或关节疼痛或酸痛，这种疼痛可能持续数月；没有明确原因的骨折，晚上疼，运动后疼痛，跛行等[5]。

在骨肉瘤中，有一种特殊的分型叫尤文氏肉瘤（ES），属于尤文氏肉瘤家族肿瘤（EFST）。尤文氏肉瘤是小圆细胞肿瘤的统称，好发于儿童与青少年，是第二常见的恶性骨肉瘤，具有侵袭性、溶骨性和明显传播倾向。这种肉瘤可发生于全身骨骼，原发部位常见于骨盆、股骨和胸骨，常见受累部位为长骨骨干[6]。

2.软组织肉瘤，可以在脂肪、肌肉、神经、纤维组织、血管或深层皮肤组织等软组织中发病，在身体的任何部位都有可能找到。它们中的大多数从手臂或腿开始，也可以在躯干、头部和颈部区域、内部器官以及腹腔（腹部）后部区域中找到。目前研究发现，有超过50种不同类型的软组织肉瘤，其中横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中的一个亚型代表[7]。

▪横纹肌肉瘤（RMS）是儿童中最常见的软组织肉瘤，代表骨骼成肌细胞样细胞的高级肿瘤。横纹肌肉瘤又分为胚胎型横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤两个主要亚型，前者多见于青少年头颈和眼眶,后者好发于成人躯干[8]。

肉瘤的有关治疗：

肉瘤的治疗取决于肿瘤发展所处的阶段，肿瘤的大小和等级，以及癌症是否已经扩散到淋巴结或发生转移。目前针对肉瘤的主要治疗方法包括：手术、化疗、放射治疗以及分子靶向和免疫治疗[1]。

为了更好的服务国内患者，满足国内肉瘤患者的用药选择需求，博鳌乐城罕见病临床医学中心已成功独家引进COSMEGEN®药物用于肉瘤患者的治疗。患者不用出国就能在博鳌乐城国际医疗旅游先行区用上这款新型药物，为国内的肉瘤患者提供新的治疗希望。

COSMEGEN®是一种放线菌素适用于治疗[9]：

▪成人和儿童肾母细胞瘤患者，作为多期联合化疗方案的一部分；

▪成人和儿童横纹肌肉瘤患者，作为多期联合化疗方案的一部分；

▪成人和儿童尤文肉瘤患者，作为多期联合化疗方案的一部分；

▪成人和儿童转移性非精原性睾丸癌患者，作为多期联合化疗方案的一部分；

▪月经初潮后妊娠滋养细胞肿瘤患者，作为单一药物或联合化疗方案的一部分；

▪作为姑息性或辅助性局部灌注的一部分，患有局部复发或局部区域性实体恶性肿瘤的成人患者。

生活中如何避免肉瘤的发生？

根据目前的研究，还不清楚是什么导致了大多数肉瘤，但生活中有可能增加肉瘤风险的危险因素包括[10]：

▪遗传因素，一些增加患癌症风险的综合征有可能是从父母那里遗传来的；

▪癌症放射治疗引发的，癌症的放射治疗增加了以后罹患肉瘤的风险；

▪暴露于化学物品环境中；

▪密切接触病毒。

以上这些因素，我们在日常生活中要多注意，保持良好的生活习惯和健康的生活方式。如果身体上出现特殊的肿胀异常，请一定尽早到正规的专业医疗机构接受检查，以排除肉瘤的可能。

关于博鳌乐城罕见病临床医学中心

博鳌乐城罕见病临床医学中心（以下简称为“中心”）成立于2020年4月，由海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区管理局、维健投资（香港）有限公司、博鳌未来医院三方共建于海南博鳌，旨在“与全球同步的速度，致力于将先进的罕见病产品导入中国市场，给中国及周边国家和地区的罕见病患者及家庭带来新希望”。了解中心的详细信息及可及药物可关注“博鳌乐城维健罕见病临床医学中心”微信公众号。

参考文献：

[1] Grünewald TG, Alonso M, Avnet S, Banito A, Burdach S, Cidre-Aranaz F, Di Pompo G, Distel M, Dorado-Garcia H, Garcia-Castro J, González-González L, Grigoriadis AE, Kasan M, Koelsche C, Krumbholz M, Lecanda F, Lemma S, Longo DL, Madrigal-Esquivel C, Morales-Molina Á, Musa J, Ohmura S, Ory B, Pereira-Silva M, Perut F, Rodriguez R, Seeling C, Al Shaaili N, Shaabani S, Shiavone K, Sinha S, Tomazou EM, Trautmann M, Vela M, Versleijen-Jonkers YM, Visgauss J, Zalacain M, Schober SJ, Lissat A, English WR, Baldini N, Heymann D. Sarcoma treatment in the era of molecular medicine. EMBO Mol Med. 2020 Nov 6;12(11):e11131. doi: 10.15252/emmm.201911131. Epub 2020 Oct 13. PMID: 33047515; PMCID: PMC7645378.

[2] 网页链接

[3] Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021 Apr;113(2):70-84. doi: 10.32074/1591-951X-213. Epub 2020 Nov 3. PMID: 33179614; PMCID: PMC8167394.

[4] Zhao X, Wu Q, Gong X, Liu J, Ma Y. Osteosarcoma: a review of current and future therapeutic approaches. Biomed Eng Online. 2021 Mar 2;20(1):24. doi: 10.1186/s12938-021-00860-0. PMID: 33653371; PMCID: PMC7923306.

[5] 网页链接

[6] Zöllner SK, Amatruda JF, Bauer S, et al. Ewing Sarcoma-Diagnosis, Treatment, Clinical Challenges and Future Perspectives. J Clin Med. 2021;10(8):1685. Published 2021 Apr 14. doi:10.3390/jcm10081685

[7] 软组织肉瘤诊治中国专家共识(2015年版)[J].中华肿瘤杂志

,2016,38(04):310-320.

[8] Skapek SX, Ferrari A, Gupta AA, et al. Rhabdomyosarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):1. Published 2019 Jan 7. doi:10.1038/s41572-018-0051-2

[9] 网页链接

[10] 网页链接