最新！ANCA相关血管炎指南重点，收藏这篇就够了

*仅供医学专业人士阅读参考

文末独家整理AAV诊疗流程，建议收藏！

欧洲抗风湿病联盟（EULAR）分别在2008年 [1] 及2016年 [2] 推出了抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）实践指南，为临床工作指导多年。自2016以来，学界在AAV的研究上大动作不断，因此，今年EULAR 2022年会上，德国Bernhard Hellmich教授代表EULAR工作组对2022年AAV的指南更新进行了第一手分享。

本次更新的依据及阅读指南

本次指南更新共纳入了124项研究证据，指南建议的同意程度（Level of Agreement, LoA）由0到10代表“完全不同意”到“完全同意”，而本次指南先期分享将按条目分为“更新”“修订”“保持”进行分类。

表1：本次指南更新的依据分类

哪些建议有新推荐

▎更新1：总体原则A（LoA：9.6±0.5）

应该在考虑经济负担及安全的前提下，通过医患共同决策，为AAV患者提供最佳的医护条件。

▎更新2：总体原则B（LoA：9.8±0.5）

应该对患者进行宣教，内容包括AAV损害、预后、须警惕的关键症状以及治疗手段（包括治疗相关并发症）。

▎更新3：总体原则C（LoA：9.6±0.5）

AAV患者应定期筛查治疗相关的不良反应和并发症，建议采取预防措施和生活方式干涉，以减少治疗相关以及其他并发症。

▎更新4：总体原则D（LoA：9.8±0.5）

AAV是一种罕见的、异质性强、能潜在威胁生命和损害器官的疾病，因此患者需要血管炎专科门诊及其他多学科同时进行疾病管理指导。

▎更新5：ANCA检测（证据等级3a，推荐等级A，LoA：10.0±0）

对于有迹象和/或症状疑似为AAV的患者，建议使用高质量抗原特异性检测作为主要检测方法，同时检测抗蛋白酶3（PR3）和抗髓过氧化物酶抗体（MPO）。

▎更新6：GPA/MPA的糖皮质激素使用（证据等级1b，推荐等级A，LoA：9.4±0.8）

作为在GPA/MPA诱导缓解方案的一部分，建议用口服糖皮质激素治疗，起始剂量取决于体重，通常为50-75mg/天（泼尼松龙）。建议逐步减少糖皮质激素 ，通过4-5个月的时间达到5mg/天的剂量（泼尼松龙）。

图1：GPA/MPA诱导缓解中口服糖皮质激素的剂量调整（泼尼松龙）

▎更新7：新药Avacopan（证据等级1b，推荐等级B，LoA：9.0±0.9）

在诱导GPA/MPA缓解过程中，作为减少总体糖皮质激素暴露的选项，可考虑将新药Avacopan+利妥昔单抗或环磷酰胺联合使用。

▎更新8：器质性损害或危及生命EGPA的诱导缓解（证据等级2b，推荐等级B，LoA：9.6±0.8）

对于器质性损害或危及生命的新发或复发性EGPA，建议使用大剂量糖皮质激素+环磷酰胺联合治疗。大剂量糖皮质激素+利妥昔单抗的联合可作为替代方案。

▎更新9：非器质性损害或不危及生命EGPA的诱导缓解（证据等级1b，推荐等级B，LoA：9.3±0.9）

对于非器质性损害或不危及生命EGPA的新发或复发EGPA诱导缓解，建议使用糖皮质激素治疗。

▎更新10：复发性或难治性EGPA的治疗（证据等级1b，推荐等级B，LoA：8.9±1.3）

对于复发性或难治性无器质性损害或危及生命的 EGPA 患者，建议使用美泊利珠单抗。

▎更新11：EGPA疾病缓解的维持（证据等级*2b、^4、’1b，推荐等级*D、’A，LoA：8.8±1.5）

对于器质性损害或危及生命的EGPA患者而言，在诱导缓解后，维持治疗可考虑使用甲氨蝶呤*，硫唑嘌呤^，美泊利珠单抗^或利妥昔单抗^治疗*。对于器质性损害或危及生命的EGPA患者而言，在诱导缓解后疾病复发，建议用美泊利珠单抗治疗’。

哪些建议尚在修订中

▎修订1：器质性损害或危及生命GPA/MPA的诱导缓解（证据等级*1a、^2b，推荐等级*A、^B，LoA：9.6±0.8）

对于新发或复发的器质性或危及生命的GPA/MPA患者，建议联合使用糖皮质激素+利妥昔单抗或环磷酰胺治疗*。利妥昔单抗是复发的首选药物^。

▎修订2：非器质性损害或不危及生命GPA/MPA的诱导缓解（证据等级1b，推荐等级B，LoA：9.2±0.8）

对于此类GPA/MPA，建议使用糖皮质激素+利妥昔单抗联合使用。甲氨蝶呤或霉酚酸酯可作为利妥昔单抗的替代品。

▎修订3：血浆置换（证据等级*1a、^1b，推荐等级*^B，LoA：*8.0±1.7、^8.8±1.3）

对于因活动性肾小球肾炎而导致血清肌酐超过300μmol/L的患者，血浆置换可作为诱导GPA/MPA缓解的治疗选项*。不推荐常规使用血浆置换治疗GPA/MPA患者的肺泡出血^。

▎修订4：难治性GPA/MPA的治疗（证据等级5，推荐等级D）

对于诱导缓解治疗无效的难治性GPA/MPA患者，建议彻底重新评估疾病状态和并发症，并考虑选择额外或不同的治疗方式。并且，难治性患者应向血管炎专科门诊咨询求助。

▎修订5：GPA/MPA的缓解维持（证据等级1b，推荐等级A，LoA：9.3±1.0）

为了维持GPA/MPA的疾病缓解状态，在使用利妥昔单抗或环磷酰胺诱导缓解后，建议继续使用利妥昔单抗治疗，硫唑嘌呤或甲氨蝶呤可考虑作为替代品。

▎修订6：疾病缓解的维持（证据等级*1a、^4，推荐等级*B、^D，LoA：9.1±1.4）

建议在新发疾病诱导缓解后， GPA/MPA的维持缓解治疗应持续24至48个月*。对于复发患者或复发风险增加的患者，应在平衡患者对于持续免疫抑制治疗的意愿和风险之后，延长治疗时间^。

▎修订7：杰氏肺囊虫肺炎及感染的预防（证据等级3b，推荐等级B，LoA：9.5±1.1）

对于接受利妥昔单抗、环磷酰胺和/或大剂量糖皮质激素治疗的AAV患者，建议使用甲氧苄啶磺胺甲噁唑作为预防杰氏肺囊虫肺炎和其他感染的药物。

哪些建议维持原样

▎保持1：组织活检（证据等级3b，推荐等级C，LoA：8.7±1.9）

活检阳性可有力支持血管炎的诊断，建议在新确诊AAV患者中进行活检以辅助诊断，并可用作进一步评估复发性血管炎的依据。

▎保持2：生物标志物检测（证据等级1b，推荐等级B，LoA：9.3±1.1）

在AAV患者的诊疗中，建议进行结构化的临床评估，而非仅进行ANCA和/或CD19+B细胞检测，以结构化评估结果指导治疗决策。

▎保持3：免疫球蛋白检测（证据等级1b，推荐等级B，LoA：9.2±1.4）

对于接受利妥昔单抗治疗的AAV患者，建议在每个疗程前检测血清免疫球蛋白浓度，以评估继发性免疫缺陷。

小结

本次EULAR ANCA实践指南包括4条总原则和17条具体建议，指南更新工作仍有许多遗留问题亟待解决。因新冠病毒的快速变异，本次指南更新未更新与新冠病毒肺炎相关内容。根据本次指南更新，“医学界风湿免疫频道”特地绘制了AAV最新临床诊疗思维导图，快快收藏、转发、点击在看吧！

参考文献：

[1]Mukhtyar C, Guillevin L, Cid M C, et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis[J]. Annals of the rheumatic diseases, 2009, 68(3): 310-317.
[2]Yates M, Watts R A, Bajema I M, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis[J]. Annals of the rheumatic diseases, 2016, 75(9): 1583-1594.

本文来源：医学界风湿免疫频道

本文作者：桂枝

本文审核：陈新鹏 副主任医师

本文责编：橘子

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