北京
近日，西藏自治区人民医院呼吸与危重症医学科成功为一名罕见肺泡蛋白沉积症患者实施右全肺灌洗术，术后患者症状改善，填补了西藏该病种诊治的空白。
据了解，患者旺某3年前出现呼吸困难，当时在四川华西医院临床怀疑为“肺泡蛋白沉积症”，但经支气管镜肺活检（TBLB）未能诊断，因此未开展进一步治疗，此后患者呼吸困难逐渐加重。一个月前，旺某因活动后呼吸困难明显，严重影响生活，便前往自治区人民医院门诊就诊，接诊医生进行了全面细致的问诊、查体，症状较3年前明显加重，考虑为肺泡蛋白沉积症。
旺某入院后，该院呼吸与危重症医学科团队第一时间组织全科疑难病例讨论，因为患者曾在其他省市就诊未能获得明确诊断，且自治区人民医院已经开展经支气管镜冷冻肺活检技术，能明显提高弥漫性间质性肺疾病诊断率，于是为患者安排全麻下支气管镜冷冻肺活检，在预置封堵球囊的前提下，于右肺下叶B9行冷冻肺活检，病理结果经协和医院病理科会诊提示肺泡腔内见粉染颗粒状物及胆固醇结晶，形态符合肺泡蛋白沉积症。
诊断明确后，该院呼吸与危重症医学科、麻醉科团队认真讨论，制定了周密的手术方案，决定为患者实施全麻下右全肺灌洗术。随着手术顺利进行，灌洗液逐渐清亮，患者在手术室复苏后当日安返普通病房，次日患者表示呼吸困难症状较前明显减轻，如今患者已出院，拟2周后行左全肺灌洗术。
记者了解到，肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种少见且病因及发病机制尚未明确的疾病，以肺泡及细支气管腔内充满无定形的磷脂蛋白样物质为主要病理特征，该病起病隐匿、进展慢，主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽和低氧血症，目前临床上还没有确切有效的治疗PAP的药物，而全肺灌洗是明确唯一有效的方法。
近年来，自治区人民医院呼吸与危重症医学科不断开展新技术、新项目，呼吸介入诊断及治疗更是一直在西藏处于领先水平。此次联合多学科顺利完成右全肺灌洗术，标志着自治区人民医院呼吸内镜诊疗技术水平再上新台阶。
同时，冷冻肺活检技术及全肺灌洗技术的开展，为疑难弥漫性间质性肺疾病包括肺泡蛋白沉积症患者带来精准的诊断及标准治疗方法，提高了全区疑难呼吸系统疾病诊治水平，为”大病不出藏”作出了积极贡献。
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