系统性红斑狼疮之“面部红斑”全知道

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，它英文全称中的“lupus”在拉丁文中的意思是“狼”。这是因为许多患者两侧面颊部都会出现蝶形红斑，这与被狼咬之后的面容相似，因此“狼疮”这一词就从先辈们那里开始流传下来了。

今天我们就从以下三个问题来了解面部蝶形红斑。

一、面部蝶形红斑是什么？

它是皮肤红斑狼疮的典型表现，是面颊部的蝶形水肿性红斑，可由日光照射诱发或者加重。这种皮疹一开始出现在双侧面颊部，逐渐扩展到鼻梁，是一种融合成片的红斑，在少数严重患者中皮疹可以见于整个面部。

面部蝶形红斑如果存在时间较短，经过治疗皮损可以完全缓解不留痕迹，但如果存在时间长，陈旧性皮损处可出现皮肤的萎缩。在系统性红斑狼疮的整个病程中，面部红斑会随着病情的变化而消长，如果在病情缓解时再次出现了面部的蝶形红斑，要考虑到疾病的复发，需及时复诊。

二、系统性红斑狼疮患者一定会有面部红斑吗？

既然“红斑狼疮”都写在了这个疾病的名字中，那么是不是这个疾病的所有患者都一定会有面部蝶形红斑呢？并不是这样，在系统性红斑狼疮患者中只有22%~68%的患者会发生面部蝶形红斑。一部分患者面部红斑的出现早于诊断系统性红斑狼疮数年，而部分患者却可在诊断疾病后出现。

事实上，有许多患者的首诊原因是其他的身体不适，比如反复发热、关节疼痛、口腔溃疡、脱发，有些患者甚至是以血尿、浮肿、少尿等肾病表现为主诉而就诊的，在进一步检查过程中确诊了系统性红斑狼疮。

三、系统性红斑狼疮患者的皮疹都是长在面颊部的吗？

除了面部蝶形红斑，系统性红斑狼疮的典型皮疹还有盘状红斑，呈紫红色的斑丘疹，可融合成较大的斑块，盘状红斑可以位于面颊部，也常见于头皮、耳部、颈部、上肢等处。此外还有环形红斑，它为大小不等的淡红色斑，常常出现在躯干和四肢的近端。

此外紫癜样皮疹也是系统性红斑狼疮患者的常见皮疹。过敏性紫癜是另一种常见的儿童风湿免疫性疾病，其皮疹常对称分布在双下肢，为大小不等略高出皮面、压之不褪色的紫红色皮疹，有少部分临床初步诊断为过敏性紫癜的患者，在就诊过程中完善进一步检查后，被证实为系统性红斑狼疮患者。

系统性红斑狼疮是一种非常复杂的疾病，临床表现多样。而面部蝶形红斑是这种疾病的一项特征性临床表现，但却不一定会出现在所有的患者中。关于面部蝶形红斑的知识，现在你了解了吗？

作者简介

黄冰雪，上海市儿童医院肾脏风湿免疫科住院医师，硕士学位。擅长儿童系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜、皮肌炎等常见风湿病的诊治。

郝胜，上海市儿童医院肾脏风湿免疫科副主任医师，医学博士，美国加州大学圣地亚哥分校访问学者，中华医学会儿科学分会免疫学组委员，中国医师协会儿科医师分会风湿免疫学组青年工作组副组长，上海中西医结合学会风湿病分会白塞病学组委员，亚太医学生物免疫学会委员兼副秘书长，中国妇幼保健协会儿保分会风湿免疫学组委员，上海市医学会儿科分会肾脏学组委员。主持及参与国家自然科学基金、上海市卫计委及院级课题10余项，在国内外期刊上发表学术论文20余篇，执笔儿童风湿免疫性疾病相关性巨噬细胞活化综合征诊断和治疗专家共识，参编学术专著3部。

文|上海市儿童医院 肾脏风湿免疫科 黄冰雪/医师 郝胜/副主任医师

编辑|龚紫兰

审核|黄文彦