世界血友病日：关爱“玻璃人”从了解血友病开始

视频制作：实习生李佳悦

每年的4月17日是世界血友病日。血友病是一种罕见病。血友病患者又被称为“玻璃人”，他们如同玻璃一样经不起碰撞，即使轻微受伤也会血流不止。

“血友病是一组先天性遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病。”中南大学湘雅二医院血液内科副主任医师骆云雅表示，血液中包含有十多种凝血因子，发生出血时，通过一系列复杂的连锁反应，就像多米诺骨牌一样一个推一个，最终实现凝血功能。而血友病患者少了一种凝血因子，凝血反应的多米诺骨牌断了，凝血功能受阻，所以很难止住出血。

骆云雅介绍，根据缺乏凝血因子的种类不同，血友病分为A型血友病和B型血友病，分别为凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏所致。A型血友病是经典的血友病，占血友病的85%。

“A型血友病和B型血友病从临床表现上难以区分，主要是反复发生的异常出血，且多为迟缓而持续的渗血。常见的出血部位有关节、皮肤、肌肉、消化道、泌尿系统等。出血可能早在新生儿或婴幼儿学步后开始出现，其诱因可为轻微的外伤、小手术及静脉穿刺等，也可为自发性出血。”骆云雅说。

“关节腔出血是血友病患者致残的主要原因。”骆云雅表示，关节腔出血在重型血友病患者中的发生率为70%~80%，受累的关节一般是大关节，如膝关节、髋关节、肘关节、腕关节等。反复的关节出血可能导致慢性关节肿胀、功能障碍或畸形，关节周围的肌肉会出现萎缩，最终进展为慢性血友病关节炎而致残。

“血友病是一种X染色体遗传性疾病，致病基因位于X染色体上。男性由于只有一条X染色体，拥有病变染色体的男性均为血友病患者，而具有致病基因的女性则为携带者。”骆云雅说，有血友病家族史的女性在妊娠前应做基因检测，对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可按正常程序分娩；而对于女性携带者，最好在妊娠后特定时期进行羊膜腔穿刺取样等，以判定胎儿是否为血友病患者或携带者。

骆云雅提示，血友病患者要尽量避免可能会引起出血的剧烈活动，在成年后选择适合的工作，可以在医生的指导下进行适当的体力活动。(实习生李佳悦对文本亦有贡献)

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