椎管内肿瘤科普系列四：室管膜瘤，手术能治愈的髓内肿瘤

文章转载自：神经外科吕立权教授团队

专家介绍

吕立权，上海长征医院神经外科副主任、副主任医师、副教授、医学博士、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。

专业擅长

长期从事神经外科临床、科研和教学工作，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。

主要的研究方向和专业特长包括：

（一）复杂脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。

（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。

（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。

（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。

（五）三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。

在前面两期我们曾经介绍了两种最常见的髓外硬膜下肿瘤：神经鞘瘤和脊膜瘤，而在髓内肿瘤这一类中，最常见的要属今天的主角了——室管膜瘤。

初次听到这个名字，大部分人可能都是云里雾里

1. 室管膜瘤难道是室管膜上的肿瘤？
2. 室管膜又是什么东西？

别急，咱们一个个介绍。的确，室管膜瘤其实就是来源于室管膜细胞的肿瘤。在脊髓的正中有一个细小的纵行管道，叫做脊髓中央管，在其内表面有一层由室管膜细胞围成的上皮样膜，这也就是所谓的室管膜。室管膜瘤就是来源于这层室管膜细胞的肿瘤。

室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%，好发年龄为30-50岁，男性略多于女性。室管膜瘤好发于颈段脊髓和终丝（在脊髓最下端）。虽然室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，但整体来看属于少见肿瘤，发病率大约只有百万分之一。目前未发现有明确的病因，也没有证据表明室管膜瘤和饮食习惯、抽烟、喝酒有明确的关系。

之前提到过，大部分的椎管内肿瘤均为良性肿瘤，但室管膜瘤可以是恶性肿瘤。根据肿瘤的组织学不同，WHO把室管膜瘤分为三个级别：WHO I级、II级和III级，其中I级是良性肿瘤，II级属于低度恶性，III级则属于恶性肿瘤，但后者只占5%左右。

室管膜瘤在中央管内生长，多呈同心圆状，沿着中心管向上下生长。虽然室管膜瘤没有明显的包膜，但通常与脊髓组织分界清楚，不浸润周边的脊髓组织，因此就算是恶性的室管膜瘤，仍然有手术切除治愈的可能。

• 室管膜瘤虽然不侵犯周围的组织，但可以直接压迫脊髓导致神经功能障碍。
• 室管膜瘤生长缓慢，初期症状轻，就诊时经常长得较大。
• 室管膜瘤首发症状以局部的疼痛最为多见，并可持续数月至数年，这种疼痛可以是肿瘤生长致使脊髓膨大压迫相应的神经根和硬脊膜，也可以是局部脊髓因肿胀缺血而引起的。
• 疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。
• 在性质上，以烧灼、刺痛、胀痛多见。随着室管膜瘤的逐渐长大，也会慢慢出现神经损害症状，包括肢体麻木、无力，病变部位以下感觉减退，步态不稳，大小便功能障碍等。

室管膜瘤同其他椎管内肿瘤类似，MRI与CT是最常用的检查手段。除了看到肿瘤本身外，室管膜瘤在中央管内膨胀性生长，因此也可见数个节段的脊髓扩张。与脊膜瘤不同，室管膜瘤很少出现钙化，肿瘤上下两端反应性囊变，也即脊髓空洞更为常见，并且由于血运丰富，常常可出现出血，这两个特点在影像学上有助于室管膜瘤的诊断。空洞在磁共振T2像上变现为位于肿瘤两端的高信号改变（左图），帽征则是由于出血沉积在肿瘤表面形成的的低信号改变（右图）。

随着室管膜瘤的生长，会对脊髓造成不可逆的损伤，因此越早治疗能获得越好的预后。由于室管膜瘤与周围组织分界明显，手术切除是目前最有效的治疗手段，并且只要条件允许，都应积极行手术治疗。神经外科显微手术是目前最常用的手术方式。手术在高清显微镜下进行，肿瘤与脊髓、神经、血管的边界清晰可见，利用术中实时电生理监测技术和显微外科分离技术，安全切除肿瘤。

与神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬膜下肿瘤相比，室管膜瘤为脊髓内肿瘤，手术中需要切开脊髓，因此手术风险也就相应增加了。但经过周密的术前准备、精细的术中操作，电生理监测确保肿瘤切除过程中最大程度的保护神经功能，现在已经可以做到肿瘤全切除而对脊髓功能影响甚微。

• 术后是否需要放疗取决于肿瘤切除的范围，组织病理级别以及术后MRI表现和脑脊液细胞学检查结果。
• 对于Ⅰ级和Ⅱ级的室管膜瘤，如果手术全切，术后不主张放疗，因为复发率很低，而且放疗会引起放射性损伤，放疗后局部黏连常导致二次手术时边界难以辨认。
• 对于间变性室管膜瘤，或者没有实现全切的肿瘤，应该行全脑全脊髓增强MRI扫描，并在术后2周实施腰穿，进行脑脊液细胞学检查以明确有无脑脊液播散和转移。如果MRI和脑脊液检查都是阴性的，术后只需要实施局部放疗。
• 如果MR或脑脊液检查确定发生了播散，则要进行全脑全脊髓放疗，而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。

大部分室管膜瘤（Ⅰ级和Ⅱ级）全切除后复发率低，术后不需要放疗，单纯手术既可以获得治愈。复发后仍可以考虑二次手术切除。恶性室管膜瘤通过手术联合术后放疗，也可以取得相对较好的预后。

脊髓室管膜瘤术后需要定期随访，以便早期发现肿瘤复发。在手术后第一年，每3-4月复查一次脊髓MRl；第二年每4-6个月复查一次脊髓MRI；以后每半年至1年复查一次脊髓MRI。在随访间期如果新出现肢体无力、感觉功能障碍、排尿困难以及疼痛等，需即刻复查脊髓MRI以排除肿瘤复发，以便及时处理。