【首儿医典】直立性蛋白尿

妈妈带着12岁的小雨（化名）焦急的来到门诊，拿出一张化验单，“大夫，孩子升学体检验尿，尿蛋白有加号，是不是得肾病了？”尿常规单子上显示“尿蛋白+”。医生详细的问了问病史，进行了简单的查体。小雨最近自己没有任何不舒服的表现。近期没有感冒发烧、拉肚子，也没有剧烈运动，没有明显的少尿、浮肿，尿的颜色外观也很正常。“您先不要着急，我们可以先监测几天尿常规看一下。”接下来的几天，小雨的尿蛋白波动在阴性至2+之间，监测随机尿蛋白/肌酐也达到了蛋白尿的水平，医生建议需进一步住院查明病因。

入院后小雨的血常规、血糖、肝肾功能以及免疫功能均无问题，监测，24小时尿蛋白定量470mg/d，提示轻度蛋白尿。小雨母亲疑惑，为什么孩子的蛋白尿时而出现，时而又消失呢？尿蛋白定量升高是不是说明孩子的问题已经挺严重啦？医生看着这个瘦瘦高高的12岁女孩，问妈妈“小朋友是不是最近个子长得比较快？”“是的是的，最近1年长了十几厘米。”妈妈赶紧点头回答道。医生微微一笑，似乎心中已经有了答案，安慰道：“您先别太担心，咱们再做一些检查看看。”

紧接着主管医生在第二天一早安排小雨完善了一个叫“直立试验”的检查。前一天临睡前排空膀胱，第二天睡醒平卧床上排第1次尿，留尿样查尿常规：尿蛋白阴性。然后站立2小时，期间可以四处走动，留下第二份尿，查尿常规：尿蛋白3+。然后又做了泌尿系统+肾静脉超声，提示胡桃夹阳性。就这样，小雨明确了尿蛋白的病因：直立性蛋白尿，胡桃夹综合征。直立性蛋白尿常见于青少年，直立的姿势时出现蛋白尿，卧位时蛋白尿消失，而胡桃夹综合征可以解释这种情况。

主管医生告诉小雨妈妈：“小雨考虑为直立性蛋白尿，目前没有其他肾脏疾病的表现，血压正常，没有肾功能损伤，尿蛋白定量只有轻度升高。可以回家观察，注意休息避免感染，定期门诊复查就可以了。”听了医生的话，小雨妈妈悬着的心总算放下了，安心的领着小雨出院了。

什么是直立性蛋白尿？

直立性蛋白尿多见于瘦长体型、身高增长迅速的学龄期或青春期儿童，是由于人体直立位引发肾内血液动力学变化，而导致蛋白尿，属于一种生理现象。在站立位时，脊柱时前凸，肾脏角度改变，腹腔压力增高，可导致肾静脉血淤积，肾脏滤过屏障通透性增加，蛋白滤过增加，出现蛋白尿。这种蛋白尿仅出现于站立体位时，所以24小时蛋白定量常提示轻度蛋白尿。而且相当一部分患儿可伴有胡桃夹现象。

什么是胡桃夹现象？

胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome）也称为左肾静脉压迫综合征。左肾静脉走行经过腹部两条血管（腹主动脉和肠系膜上动脉）形成的夹角（形似胡桃夹）中。在正常情况下，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角约为45度～60度，被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填，使左肾静脉不致受到压挤。当小朋友体型过于瘦长或者近期生长迅速，两条血管的夹角过小，缺少脂肪组织的填充，左肾静脉受压，就可出现直立蛋白尿。此外，也可以仅仅表现为血尿（由于左肾静脉受压，肾脏静脉系统压力增大，小血管破裂，红细胞漏出导致）内等症状，或者伴有下腹痛、腰疼、乏力等表现，即胡桃夹综合征。肾静脉B超对诊断胡桃夹综合征有重要的意义。

直立性蛋白尿如何治疗？

直立性蛋白尿预后较好，不影响肾功能，大多数患儿的蛋白尿会逐渐自发缓解，无需治疗。但是，需要提醒广大家长的是，直立性蛋白尿可以和其他肾脏疾病同时存在，这需要专业的医生来进行鉴别，排除其他肾脏病理因素。

肾脏内科诊疗特色

肾脏内科有专业的临床团队，收治各种肾脏及泌尿系统疾病，诊治范围包括肾病综合征、急性肾小球肾炎、IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、血栓性微血管病（溶血尿毒综合征）、遗传性肾脏病、泌尿道感染、先天性肾脏和尿路畸形、肾小管疾病和间质性肾炎、急性肾损伤、慢性肾脏病（包括终末期肾病即尿毒症）。

我科近年来先后引进、开展多项诊疗技术项目，可以为患儿提供国内外先进水平的诊疗服务。自1998年起，我科开展经皮肾组织活检术。至此，我们已成功完成肾活检上千例，其中年龄最小1例仅7个月，所有患儿均无严重并发症发生，获得的病理资料对临床诊治有重要的意义。此外，肾脏内科血液净化技术的发展为危重症治疗创造了条件。针对慢性肾功能衰竭患儿，腹膜透析治疗可以达到有效的肾脏替代需求，不仅能够患儿维持长期生存，还保证了比较理想的生长发育和生活质量；针对急性肾功能衰竭患儿，我们可以实施持续性肾脏替代治疗（CRRT治疗），维持机体内环境的相对稳定，为受损肾脏的功能恢复赢得机会；针对系统性疾病（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、ANCA相关血管炎、血栓性微血管病）、代谢性疾病及中毒导致的肾脏损害，血浆置换、免疫吸附和血液灌流等技术可以高效清除致病物质，促进疾病恢复，更好改善预后。

常见的问题

1、尿里泡沫多是肾脏出现了问题么？

尿中泡沫增多的原因分为生理性和病理性，生理性多见于大量出汗、喝水少所导致的尿液浓缩，尿中蛋白等成分浓度较高，容易形成泡沫，多饮水就可以缓解；另外，当进食较多含糖食品、饮料后，尿糖升高，也可以形成泡沫。再就是病理性的原因，比如肾病综合征、肾小球肾炎等，尿中蛋白增多，会出现泡沫；当泌尿系感染时，有时也会造成泡沫增多。总之，尿中出现泡沫的原因比较复杂，不能一概而论，当儿童出现尿中泡沫增多的情况时，建议家长带孩子到医院就诊，完善相关尿液检查协助诊断。

2、尿常规检查有什么意义？

可以帮助我们发现很多疾病。尿常规中的蛋白、红細胞、白细胞、管型增多，要注意肾脏和泌尿道的相关疾病，尿糖、尿酮体阳性要注意内分泌方面的问题。

3、胡桃夹综合征需要治疗么？

胡桃夹综合征的治疗仍然是一个有争议的话题。在轻度症状的情况下，建议保守治疗。以下情况可以考虑手术：严重血尿（尤其是复发性）；严重症状包括严重的腹部疼痛、贫血、自主功能障碍、肾功能损害（包括持续性直立蛋白尿，精索静脉曲张形成等），对于＜18岁的患者，24个月保守措施无效。

文 | 丁兰

封面 | 刘芳

编辑 | 宣传中心

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