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死亡最快的肺癌是哪种?肺肉瘤样癌,比小细胞肺癌还恶的肺癌

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最近网上问诊平台接诊一个肺癌病人,这个病人病理类型是肺肉瘤样癌,PET-CT显示全身多处转移。家属一再地追问病人后续治疗方式和治疗效果。可以很遗憾地说,这类恶性肿瘤生长非常迅速,预后非常差,在死亡率上甚至是超过小细胞肺癌的类型。

肉瘤样癌,它的本质是上皮来源的癌,但是含有肉瘤样的成分。WHO 将其定义为,一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌。肺肉瘤样癌属于罕见的肺部恶性肿瘤,发生率很低,占所有肺部恶性肿瘤的 0.1%~0.5%。男性发生多于女性,吸烟者多于不吸烟者,诊断时平均年龄60岁。也就是说,老年男性,重度吸烟者多见。其特征是快速生长、侵袭,较早就发生复发与转移,常见转移部位是肺内、骨、肾上腺、胸膜和脑等。

2004 年,WHO 根据肺肿瘤病理形态学特征,将其分为5种类型,分别为:多形性癌、纺锤形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤。由于诊断相对困难,通常需要免疫组化及一些特殊染色才能确诊。临床表现上,肺肉瘤样癌没有特异性,与其他类型肺癌相似,包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。

肺肉瘤样癌有多恶?

肺肉瘤样癌侵袭性很高,70%患者在就诊时已经处于疾病的中晚期,由于肉瘤成分存在,90%的患者存在血管侵犯,所以很容易血行转移。毫不夸张地说,肺肉瘤样癌可以算是非小细胞肺癌中的“癌王”。手术治疗是早期患者的首选治疗方式。有研究发现,早期采用手术切除的患者中,近半数患者会出现复发或转移,平均术后复发时间为6.8个月。I期病人的5年生存仅有37%,而II期肺肉瘤样癌的5年生存率仅为24.5%,而同样分期的其他非小细胞肺癌患者总体能达到50%以上。

治疗上,肺肉瘤样癌对放化疗敏感性低,大多数研究中这类病人治疗结果极差,不论是中位生存还是疾病进展。虽然如此,仍推荐大肿瘤、侵袭胸壁的肿瘤或是有淋巴结转移者进行放化疗,因为确实没有其他太好的治疗办法。

随着靶向治疗的进展,在WHO肺癌分类中,建议含有腺癌成分的肉瘤样癌行基因检测,可以给一部分晚期患者带来新的治疗机会。原癌基因的 MET基因是肺肉瘤样癌患者中相对比较常见的基因改变之一,提示MET抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会发挥令人期待的疗效。另外,免疫治疗可以与化疗联用治疗肺肉瘤样癌,也可能会提高预后效果。

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