“渐冻症”看似离我们很遥远，
但其实很多“渐冻人”正在忍受病痛的折磨。
你了解什么是“渐冻症”吗？
下面，脑病中心带您走进“渐冻人”的世界。
“渐冻症”是什么？
“渐冻症”一般指肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者主要表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常，该病多为中老年发病，病程多为2至6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染，主要的病因包括：遗传因素、感染和免疫、金属元素以及神经递质等。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆或感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬·威廉·霍金就是位“渐冻人”。
斯蒂芬·威廉·霍金
“渐冻症”多发人群
1.中老年男性
该病多为中老年发病，男性多于女性。
2.有外伤史者
据统计，运动神经元病患者大多都有不同程度的外伤史。
3.过度体力劳动者
重体力劳动者患运动神经元病的几率会增加。
“渐冻人”有哪些症状？
早期症状轻微，易与其他疾病混淆，需专科医生鉴别，患者早期可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。
1.肌萎缩侧索硬化
常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群，受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
2.进行性延髓麻痹
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，本类型病情进展较快，多在1至2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
3.发性侧索硬化
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢，一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。
运动神经元病发病率非常低，但是一旦出现就会对病人终生造成影响，运动神经元病会导致运动能力下降，多数病人还会出现肌肉萎缩的状况，完全丧失生活的能力，病人寿命普遍较短，及早发现、尽早控制疾病发展才是头等大事。
正确治疗可控制病情继续发展，促进患者神经功能的恢复，从而提高患者生活质量，延长患者的寿命。若病情发展致隔肌麻痹、吞咽障碍就很危险了。治疗上主要采用中药特色方剂治疗，以“健脾益气补髓”为治疗手法，以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，以调整免疫功能，改善痿病患者症状，使治疗效果明显。
我院脑病中心神经免疫学组治疗运动神经元病的特色疗法
01
中药汤剂
在王健教授带领下，经过多年的临床总结，提出以“益元健肌补髓法”为指导原则，治疗运动神经元病患者，能够改善患者症状，提高患者生活质量。
02
灸法治疗
艾灸的温热之性可升提阳气，温经通络，使气血充足，胞脉得养。现代研究表明，灸法可有效调节人体免疫系统的平衡。
03
针刺治疗
根据《黄帝内经》中提出的“治痿独取阳明”的基本治疗原则，选取阳明经和任脉经为主的腧穴，用补法来治疗运动神经元病。
04
穴位贴敷
我们把中药研成细末，用药液调成糊状，贴敷在穴位上，根据中医经络学说为理论依据，利用中药对穴位的刺激作用和中药的药理作用来治疗痿病患者。
滋阴熄风颗粒
脑病中心常用院内制剂
功能主治：滋补肝肾，平肝熄风。用于肝肾亏虚、肝风内动所致震颤，症见头部及肢体摇动颤抖、不能自制、甚者颤动不止、四肢强急；帕金森病见上述证候者。
川红中风胶囊
脑病中心常用院内制剂
功能主治：活血化瘀，舒通经络。用于血瘀所致的中风，症见口眼歪斜、半身不遂、口角流涎、舌蹇语涩；脑梗死、脑出血见上述证候者。
珍珠平逆胶囊
脑病中心常用院内制剂
功能主治：清热凉血，通腑化瘀，平肝降逆。用于肝火上亢所致的中风，症见头痛、面红目赤、神昏、肢体抽搐、大便不通；脑出血见上述证候者。
中风回语胶囊
脑病中心常用院内制剂
功能主治：化瘀通络，化痰通窍。用于痰瘀阻络所致的中风失语，症见舌强语謇或不语，喉中痰鸣，反应迟钝，饮水呛咳，流涎，大便粘稠；脑出血或脑梗死见上述证候者。
芪龙中风胶囊
脑病中心常用院内制剂
功能主治：益气活血，化瘀通络。用于气虚血瘀所致的中风，症见肢体偏枯不用、麻木、言语蹇涩、肢软乏力、汗出、面色萎黄；脑出血、脑梗死恢复期见上述证候者。
中风通腑泄热颗粒
脑病中心常用院内制剂
功能主治：通腑泄热，软坚化痰。用于中风痰热腑实证，症见半身不遂，口舌歪斜，伴腹胀，便秘，头晕目眩，咯痰，舌质红，苔黄腻。
内容来源/脑病中心
文/王百通
出品/党委宣传科
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