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一经确诊的先天性肠闭锁患儿，新生儿科医生及时请小儿外科医生会诊，并尽早行手术治疗。
先天性肠闭锁 （congenital intestinal atresia） ：在新生儿消化道畸形中不少见，是引起新生儿肠梗阻中最常见的原因之一，常伴发其他畸形，如先天性肛门闭锁、先天性食管闭锁、先天性心脏病、尿道下裂等。
病例概况
患儿，女，1天，因“呕吐、腹胀1天”入院。
现病史：患儿其母孕2产2，胎龄35周+1天，因“胎儿窘迫”在外院行剖宫产出生，出生体重2.5kg，羊水II度粪染，量多，约2500ml，脐带无异常，胎盘、胎膜娩出完整，生后予保暖、清理呼吸道等处理后，Apgar评分1分钟9分，5分钟10分，10分钟10分。生后予配方奶喂养，喂养不久后出现呕吐，呕吐物为胃内容物，含有胆汁，无咖啡样物，伴腹胀，家属为求进一步诊治，遂至我院就诊，予收入NICU进一步治疗。患儿自出生以来，无气促，无发绀，无发热，小便无特殊，胎便未排。
家族史：患儿其母在外院定期产检。孕28周彩超提示胎儿肠管扩张；孕33周彩超提示胎儿胃泡增大，肠管扩张，考虑消化道梗阻可能。
查体：反应一般，哭声弱。全身皮肤未见皮疹及出血点。前囟平软。双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏。口唇无发绀，腹胀，腹壁张力稍高，腹壁静脉无显露，可见肠型，未触及腹部包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音约4~5次/分。心肺查体未见异常。
入院诊断：1.消化道畸形？2.早产儿。
检查让病因逐渐清晰
图１
患儿生后出现呕吐、腹胀、无胎粪排出，羊水过多，结合孕期彩超提示胎儿肠管扩张，考虑消化道畸形可能，遂入院后予完善腹部立位平片检查 （见图1） ，结果可见三泡征 （左侧膈下气囊提示胃泡，其他气囊为扩张的十二指肠和近段小肠） 。
之后完善消化道造影检查。上消化道造影检查提示：胃充盈饱满，十二指肠及空肠上段扩张 （见图2） ；下消化道造影检查提示：各肠管细小，考虑胎儿型结肠，回盲部位于右中腹部，未见明确造影剂进入小肠。 （见图3）
图2、图3
诊断提示：小肠完全性梗阻及胎儿型结肠，考虑小肠闭锁伴肠旋转不良可能。结合腹部立位平片及消化道造影检查结果，初步考虑肠闭锁。
请小儿外科医师会诊后，予送手术室行剖腹探查术，术中发现：空肠有两肠闭锁盲端，两侧盲端处肠系膜缺损，闭锁近端小肠及十二指肠扩张明显，闭锁远端小肠肠管发育一般，全结肠均匀呈胎儿型结肠。
最终空肠闭锁（IIIb型）诊断明确，予行远端小肠与近端小肠做端侧吻合并造瘘术，术后加强胃肠减压、静脉营养支持等治疗。
先天性肠闭锁患儿有什么临床特征？
肠闭锁可以发生在肠管的任何部位，以回肠最多，十二指肠次之，空肠较少，结肠少见。可以分为4个病理类型：I型 （膜状闭锁） 、II型 （盲端闭锁，两断端为纤维索带连接） 、IIIa型 （盲端闭锁，两断端分离） 、IIIb型 （苹果皮样闭锁） 、IV型 （多发闭锁） 。
由于肠闭锁是完全性肠梗阻，以“吐、胀、闭”为主要症状，即呕吐、腹胀、无胎粪排出。
1、呕吐：闭锁部位越高，呕吐出现时间越早且频繁。高位肠闭锁 （十二指肠闭锁） 生后第一次喂奶即发生呕吐，呕吐物为胃及十二指肠分泌液，含有胆汁。低位肠闭锁 （空肠、回肠和结肠闭锁） 常在第1天末或第2天才呕吐，呕吐量多，呕吐物呈粪便样，带臭味。呕吐的次数及程度呈进行性加重。
2、腹胀：高位肠闭锁腹胀局限在上腹部，下腹部较凹陷，并可见由左向右的胃蠕动波，无肿物可触及，呕吐后腹胀减轻。低位肠闭锁生后全腹胀，呕吐后腹胀也不减轻，可见肠型，肠鸣音亢进，叩诊为鼓音，肝浊音界上升。如伴发肠穿孔时腹胀加重，可见腹壁静脉曲张。
3、无胎粪排出：生后多无正常胎粪排出，仅排出少量灰白或青灰色胶冻样便，系肠黏膜的分泌物和脱落细胞混合组成。少部分患儿，在妊娠后期胎粪已形成，因血运障碍而造成的肠闭锁，可排出少量绿色胎粪，以后无移行便排出。
4、一般情况：早期一般症状良好，晚期由于呕吐频繁，很快出现消瘦、脱水和电解质紊乱，常继发吸入性肺炎。
辅助检查帮助确诊
1、腹部X线平片：对于诊断有很大价值。高位肠闭锁立位X线片上腹可见2~3个扩大的液平面，称双泡或三泡征 （双泡为胃和十二指肠第一段内的液平面所形成，若梗阻在十二指肠远端，则出现3个液平面） ，其他肠段全不充气。低位肠闭锁可见多个扩大肠段与液平面，其余肠段及结肠不充气。伴有肠穿孔者膈下可见游离气体。
2、产前超声检查：羊水过多的孕妇做超声检查对胎儿肠闭锁诊断有价值。胎儿肠闭锁多在孕24周以后出现异常超声征象，可见胎儿腹腔内多个充满液体的肠管回声，而十二指肠闭锁的胎儿可见扩张的胃和十二指肠在上腹部呈“双液泡征”。肠闭锁部位越高，羊水过多表现就越明显，肠管扩张程度随孕周增加而加重。
3、MRI检查：近年来逐渐应用于临床诊断胎儿先天性肠闭锁，使产前诊断准确率得到提高。
注意与这些疾病鉴别
患儿出生后即有持续性呕吐，24~36小时内尚无正常胎粪排出，并有进行性腹胀，应考虑肠闭锁。若母亲有羊水过多史，或同时并发其他畸形，则可能性更大。可先做肛门指诊，或用温盐水或1%过氧化氢液灌肠，仍无正常胎粪排出，可排除胎粪性便秘及巨结肠。
先天性肠闭锁还需与以下疾病鉴别：
1、先天性肠旋转不良：由于起病时先为不完全肠梗阻，症状较轻，呕吐发生较迟，症状逐步加重，钡剂灌肠可鉴别。
2、胎粪性肠梗阻：由于体内黏液腺分泌不正常，黏液稠厚，肠腔内容物积聚在远端回肠，阻塞肠腔，多表现为低位肠梗阻症状。生后即可呕吐，呕吐物暗绿色，腹胀明显，仍可有少量胎粪排出，胎粪中能看到角化上皮，腹部X线平片能看到颗粒状影。
3、肥厚性幽门狭窄：部分病例肠闭锁位于十二指肠壶腹上段，呕吐物不含胆汁，需要与肥厚性幽门狭窄鉴别，后者发病晚，X线检查无双泡征。
及早治疗可改善患儿预后
早发现、早诊断、早治疗，才能提高治愈率，否则因继发性肠穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎，多数患儿在一周内死亡。
治疗
1、一般治疗：一经确诊，立即禁食、胃肠减压，输注静脉营养液保证热卡供给，纠正水及电解质紊乱，纠正酸中毒，补充维生素K和C，预防性应用抗生素等。
2、手术治疗：手术是唯一有效的治疗方法。手术治疗的早晚、术前准备及术后护理直接影响其预后。手术预后效果与闭锁部位及病理类型有关，术后合并短肠综合征、发生功能性肠梗阻和吻合口瘘也是影响治疗及预后的重要因素。
根据肠闭锁的不同类型可选择以下手术方式：
①肠切除吻合术：闭锁肠管近端切除10~20cm，远端切除2cm，行端端吻合；
②端侧吻合并造瘘：近端肠管过度肥厚扩张，远端肠管细小，可行端侧吻合和远端造瘘术 （Bishop-Koop法） 或行端侧吻合和近端造瘘术 （Santulli法） ；
③低位肠闭锁、全身情况差，不能一期肠切除吻合者，可将远近端肠管造瘘，并扩张远端肠管，择期再行肠吻合。
3、术后处理：充分胃肠减压，补充适量液体、输血或血浆、维持水及电解质平衡和能量需要。术后禁食者应行静脉营养支持。术后3~4天肛门排气后，可进流食，可给予配置肠内营养液。
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本文首发：医学界儿科频道
本文作者：敬业的儿科医生
责任编辑：CiCi
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