亨廷顿舞蹈病听起来
好像很唯美的一个名字
，但是这种病却在困扰着很多人。这是一种
罕见病
，大概在10万个人里面会有2~3个人会患这种病，亚洲国家患亨廷顿舞蹈病的比例较低，而欧洲国家
以
及澳大利亚
患病率要高很多。对于很多普通人来说，就算得了这种病也不知道到底是什么病。
亨廷顿舞蹈病听起来
好像很唯美的一个名字
，但是这种病却在困扰着很多人。
这是一种
罕见病
，大概在10万个人里面会有2~3个人会
患这种病
，亚洲国家患亨廷顿舞蹈病的比例较低，而欧洲国家以及澳大利亚患病率要高很多。对于很多普通人来说，就算得了这种病也不知道到底是什么病。
01
亨廷顿舞蹈病的病因
亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性的
遗传病，
这种病不仅会影响到人的纹状体，还会影响到人的
大脑皮质
。如果自己有这种病，那么遗传给自己孩子的概率是百分之五十。之所以会发病，是因为四号染色体短臂4p16.3的Htt
基因突变
。正常人一般只有十一到三十四个CAB，而
亨廷顿舞蹈病
的患者一般htt蛋白会增加。
Htt蛋白在我们体内起到了很多作用，
帮助我们细胞的运行
，但是如果htt发生了变异，就会导致神经功能的
退化
。身体的很多正常功能，也会因为htt的变异而缺失。另一方面，细胞运送蛋白的程序也会紊乱。
02
亨廷顿舞蹈病症状
1、概述
这种病非常罕见，出现在青年或
中年群体
，一般在25岁到40岁的时候这种遗传病会显现。因为亨廷顿的舞蹈病比较隐匿，所以说没有什么特别明显的
诱发因素。
2、症状
（1）精神障碍
精神障碍一般出现的会比亨廷顿
舞蹈病还要早
，由于大脑的损伤，很有可能会患上我们平时比较常见的抑郁症。亨廷顿舞蹈病的患者会比较易怒，而且他们对于自己的生活会非常焦虑，
情绪也时而低落。
因为抑郁症的缘故，他们会丧失对生活的信心，可能会想要选择
极
端
的方式去
结束自己的生命。还有一部分患者会出现
攻击性的行为
，他们会非常的狂躁，而且会出现幻觉。
（2）运动障碍
运动障碍一般在患者刚患上亨廷顿舞蹈病的
早期就会出现
。不仅仅是四肢的障碍，面部也会出现
种种症状
。他们可能会因为头部不受自己控制，而
不停地点头、
摇头或者是做鬼脸。身体也会因为不受控制而
舞动起来
，一些会舞蹈的患者还会将舞蹈动作融入其中。而且
运
动障碍
会随着时间的推移而加重，很多患者后期会出现声音障碍。
他们的喉咙也会受到
疾病的影响，
会不自觉地咽口水和
发出声音
。等到这个疾病到了晚期的时候，可能身体不停舞动的症状就会
消失，
但是取而代之的会是身体僵直并且很少活动，
最后瘫在床上，
连一些非常简单的动作都难以做到。
（3）认知障碍
认知障碍是一个非常明显的症状，而且有的
患
会在自己发病之前就出现认知障碍。这些患者通常在
临近发病期
的时候会更加严重。表现为自己的记忆力下降，甚至变成所谓的痴呆，对于很多事情，都没有自己的
认知能力。
03
亨廷顿舞蹈病的检查
1、脑电图检查
通过脑电图检查，我们可以看到检查者
是否有异常
。如果检查结果为异常的比率占百分之
八十八点九
，α的活动较少，并且波幅下降。病人的P100异常，检测P300可以作为早起的判断指标。
2、基因检测
基因检测就是检测htt是否增多，根据数值判断
Htt是否异常
。如果数值在36以下，就不会导致亨廷顿舞蹈病，
数值
在36~39，说明不完全外显，如果数值大于39则完全外显。基因里的CAG重复拷贝的次数越高，发病的
时间就越早。
如果自己患有亨廷顿舞蹈病，可以提早带孩
子进行检查。
3、影像检查
影像检查包括头部CT
或者是MRI
，对于判断是否患有亨廷顿舞蹈病有着
重要价值
。如果患有这种疾病，你可以通过影像来清楚地看到
侧脑
室
额外脚的外侧面是向外鼓起的，而且还伴随一些
其他方面的异常。
04
亨廷顿舞蹈病的治疗
1、并发症的治疗
因为
亨廷顿舞蹈病
的患者会有一些
并发症，
随着疾病的发生，所以可以针对这些并发症，比如说吞咽时的障碍，来进行治疗。在平时的生活中也要
多加预防
，避免因为运动方面的障碍，导致患者
身体受伤
。对于精神方面的障碍也要多加注意，观察患者的异常，避免出现丧失信心而选择
自杀的情况。
2、药物治疗
亨廷顿舞蹈症暂时没有什么特殊的
治疗方法，
所以可以针对一些症状来进行药物治疗。在选择药物的时候
一
定
要慎重，
因为有一些药物可能会加重病人的精神障碍。可以在初期的时候使用非典型抗精神病药来治疗，如果用了之后还是
没有效果
，可以选择试试典型抗精神疾病的药物。
对于运动上的障碍
，如果需要药物治疗，可以参考治疗帕金森的药物。
3、非药物治疗
非药物治疗是指在平时多
关照患者
，帮助患者进行一些康复治疗
活动患者的四肢
，减轻患者在后期身体僵直的情况。也可以借助一些
生
活器材，
比如说躺椅，来帮助患者降低运动障碍带来的
身体损伤。
05
亨廷顿舞蹈病的后期护理
得了这种病，肯定患者的心理是会
非常难过的
，很多都会对生活丧失信心，所以在这个时候，家人一定要对患者有包容心。患者在平时生活中可能会比较
暴躁易怒，
家人一定要对患者有充分的
耐心
，这样有助于舒缓患者的心情。
在平时也要多
关注患者
，避免患者因为身体不稳而出现一些
身体上的损伤
。对于患者的饮食要注重营养均衡，避免患者
出现肺炎。
结语：虽然亨廷顿的舞蹈病
不可能被彻底地治好，
但是通过治疗可以很大程度上缓解患者的病症。如果患病一定要早点去医院治疗，不要拖延，更不要对
生活丧失信心
。只要有
战胜疾病的决心
，保持一个乐观向上的心态，积极地配合治疗，日后正常生活是没有问题的。
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