【热点】首儿所神经外科成功为“奥特曼”女孩进行颅骨外形重建手术

2021年9月2日，首都儿科研究所附属儿童医院神经外科李云林主任医师和易林华副主任医师接诊了一位相貌奇特的7岁女孩琳琳（化名），她的头型呈圆锥状，很像动漫英雄奥特曼。

“奥特曼”女孩家住天津，几年前曾在当地医院就诊，当时医生考虑是先天性颅脑发育畸形，没有给出治疗建议。直到7岁时琳琳出现了行走疲劳，坐沙发自行站起来非常吃力，才再次到医院神经外科就诊，被确诊为综合征型颅缝早闭合并小脑扁桃体下疝畸形，并推荐到首儿所接受治疗。

人类出生时颅骨盖部由双侧额骨、顶骨、颞骨鳞部和枕骨拼合而成，这些颅骨之间由颅缝和囟门连接。当大脑组织不断生长、脑容积逐渐扩大时，这些颅缝和囟门会慢慢张开，使大脑生长得到足够的空间。但是由于某些特定的原因，有些宝宝在出生之前一些或全部颅缝就闭合了，这就会限制大脑发育甚至造成头部变形，这种情况就是颅缝早闭。在宝宝3岁前，颅缝早闭往往只是表现为头部外观变形。比较轻的是单条颅缝闭合，比如矢状缝早闭表现为头部前后径变长，冠状缝早闭表现为前额部偏斜、大小眼和斜视，人字缝早闭表现为枕部偏斜和斜颈。其中矢状缝早闭对智力发育影响较大，而冠状缝早闭和人字缝早闭的影响相对较轻。此外，颅缝早闭造成的外观改变如果比较严重，则会有约40%的宝宝在成年后出现心理问题。

颅盖部颅缝及囟门的示意图

比较严重的是综合征型颅缝早闭，常常存在2条以上的颅缝过早闭合，甚至是所有颅缝均过早闭合，头部变形也比较严重，常表现为尖头畸形、短头畸形、尖短头畸形和三叶草样头部变形。综合征型颅缝早闭是一类严重的问题，智力低下发生率很高，而且情况更为严重。综合征型颅缝早闭同时也可以逐渐出现其他严重的合并症，比如脑积水和小脑扁桃体下疝，这些合并症如果不能有效治疗，则会影响肢体运动功能和视力，甚至造成死亡。

“颅缝早闭造成的智力落后早期常常不明显，一般在7岁后才表现出来，所以经常被误解为孩子不好好学习、脑袋笨，其实这不能怪孩子”，李云林主任医师表示，琳琳目前的智力大致相当于5岁儿童的水平，虽然能正常上学，但是反应比较慢、理解能力不好，进行的视听整合连续测试检查发现，注意力商数明显降低。她站立和行走吃力，可能与脑发育受限、颅压增高和小脑扁桃体下疝有关。

琳琳的手术难度比较大，需要解决两个核心问题：第一是如何扩大颅腔，缓解颅压增高和脑发育受限；第二是外观修复，尽量消除畸形外貌。制定手术方案时还要考虑到头皮的扩张限度和手术体位的问题。

CT三维重建的颅骨透视图，显示全颅缝闭合

为此，医生把CT数据用分析软件进行头部颅骨外形重建，对颅骨进行网格化的定位，测量了琳琳颅骨重要标志位置的坐标数值。在参考了正常人数值的情况下，分析坐标偏差的程度和导致偏差的脑生长压迫颅骨变形的力学原因，根据力学特点，在压迫变形受力最严重的地方进行重点容积扩张，以便达到缓解脑发育受限的根本问题。同时，在矫正外形方面，根据琳琳头部外形呈圆锥样变形的特征，设计四周桶条状截骨并重塑，这样就可以在扩大颅骨基底及基底上部颅腔空间的基础上，为重塑原先的尖锥头顶创造了条件。

李云林主任医师与琳琳家长沟通了手术方案，“我们希望通过扩大颅腔达到降低颅内压的目的，同时也有可能间接缓解小脑扁桃体下疝的问题。手术的主要风险是时间长、失血量多和术后感染，但只要手术严格操作，是有可能最大限度降低这些风险的”。手术谈话后，家长接受了手术方案，琳琳也希望能够尽快手术解决她目前所面临的一系列烦恼。

9月15日，手术如期进行。由于手术需要在颅骨盖部360°截骨重塑，医生特意使用头架固定颅骨颞部，并使头部完全悬空。在完整显露颅骨盖部之后，按手术预定方案，进行颅盖的桶条状纵向截骨，额带部截骨并预留额中线约2cm支点用于固定。重塑过程分了3个步骤，首先使额部重建，将两侧额骨前移并外展后固定于额中线颅骨支点上。第二步是外侧及枕外侧桶条状骨片的外向张开并固定，从而达到扩大颅腔的目的。第三步是头顶部重塑，将头顶部子弹头样隆起的颅骨完整取下并截为左中右三段，将中段调整为较平滑的弧度并固定，左右两段向中段颅骨对齐，从而降低头顶高度并使之接近正常人的头顶形状。经过5个小时的努力，手术顺利完成。

手术后，琳琳的颅腔扩大了，而且外观得到很大改善，高尖的头顶降低了3cm，额部两侧向上走行的凹槽消失了，前额部后缩得到了矫正，头顶四周向上向内收缩的外观得到改善，智力方面是否获得提升还需要时间来检验。

患儿矫正手术后的外观变化

术后第8天，琳琳出院了，医生叮嘱她3个月内手术部位不要受伤，避免过多运动。此后，家长与医生一直保持微信联系，目前琳琳坐沙发时站起来不再费力，可以走更远的路，手术伤口愈合良好，随着水肿消退，头部外观改善更明显了，一家人都感到非常开心。

在此也特别提醒家长朋友，颅缝早闭在新生儿查体时可以被发现，在触摸骨缝和囟门时，如果发现骨缝处出现了隆起的长条形骨嵴时就要引起注意了。CT或者X片检查可以明确诊断，在片子上看到颅骨外形异常、骨缝闭合并且隆起。当颅内压升高明显时，CT三维重建上看见“拇指印征”。目前，外科手术是治疗颅缝早闭的唯一方法，手术时机越早越好，1岁以前手术能有效减少智力损害。如果太晚手术，就只能纠正异常的头部外形，而对智力改善有限。

文 | 易林华、李云林

摄 | 易林华、袁超

编辑 | 宣传中心

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