背景
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什么是肾错构瘤
肾错构瘤即肾平滑肌脂肪瘤，是泌尿外科中常见的良性病变，是肾上脂肪组织和血管组织交织混合，产生类似肿瘤形状的一种临床疾病。当肾错构瘤大于4-5cm或突然破裂，需进行临床治疗。肾错构瘤是肾脏最常见的一种良性肿瘤，因肿瘤组织含有血管、平滑肌和脂肪3种成分， 又被称为血管平滑肌脂肪瘤，简称肾错构瘤。由于肾错构瘤内含有特殊的脂肪成分，无论在彩超、CT还是MRI（磁共振）的图像上都有特异性表现，这是少有的通过影像学检查就能够确诊的良性肿瘤。随着现代影像检查技术的广泛应用，越来越多的无症状肾错构瘤被发现。
这是一种先天性疾病，男女都会发病，以女性多见。此病可以是单肾发病，也可以是双肾发病。此病可以是单肾单发病灶、双肾内各有单发病灶，也可以是单肾多发病灶和双肾多发病灶。20%的患者表现为双肾多发病灶，同时合并有颜面部对称性皮脂腺瘤和大脑结节性硬化症。
1904年，国外有学者提出，肾错构瘤是正常组织异常发育而形成的类肿瘤样畸形，随着人体的发育而缓慢生长。近期研究发现，肾错构瘤是一种呈恶性、浸润性生长的良性肿瘤，虽然不会发生远处转移，但可以在局部浸润性生长而破坏正常的肾脏组织。
02
肾错构瘤病因
病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。
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肾错构瘤分类
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肾错构瘤症状
肾错构瘤发展缓慢，早期多无症状，所以常常在体检时发现，或者在因其它疾病检查时意外发现。但这并不意味着肾错构瘤就不会产生症状。当肿瘤较大时，可出现腰腹部胀痛。错构瘤富含血管，瘤体组织质脆，容易发生破裂出血，尤其是体积较大的错构瘤。若肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者在短时间内出现休克。血尿较为少见。此外，少数患者还会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，见于伴结节性硬化症的患者。
体积小的肾错构瘤表现为小结节或类圆形病变，有包膜或假包膜，与正常肾脏分界清楚。肿瘤逐渐增大后，会像树根一样浸润生长，可浸入、破坏肾脏组织；肿瘤长得越大，浸入肾脏越深，破坏正常肾脏越多。若是双肾多发错构瘤，大量正常肾脏组织会被破坏，最终可导致肾功能不全，甚至肾功能衰竭。
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肾错构瘤诊断
没有出血的肾错构瘤几乎无症状；若合并出血可导致腰腹部疼痛、血尿、腹部包块或肾功能减退等症状；合并结节性硬化症的患者颜面部可出现典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癫痫、智力减退等。
影像学检查
（1）B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
（2）X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。
（3）CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。
（4）MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
06
治疗肾错构瘤的方法
1.随访
肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。
2.保留肾单位手术
肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。
3.肾切除术
巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
4.肾移植或血液透析
仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
传统的治疗方法是开放性手术或腹腔镜手术，切除部分肾或摘除整个肾脏，手术创伤巨大，且会永久丧失肾脏组织，现逐渐被微创介入治疗取代。介入治疗肾错构瘤的方法有两种，即栓塞术和消融术。
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介入治疗肾错构瘤
肾错构瘤介入治疗主要是栓塞治疗，通过导丝导管将栓塞颗粒注入肾错构瘤血管组织中，阻塞肾错构瘤供血血管，以达到控制肿瘤生长，抑制出血的目的。肾脏疾病的栓塞治疗是一种常规的非常成熟的微创手术。DSA可视动脉介入灌注栓塞术:肾错构瘤的治疗应最大程度保留正常的肾脏及预防肾出血，对于体积大、与正常肾脏分界不清的肾错构瘤，宜选择介入栓塞术。
施术者在DSA（数字减影血管造影）影像设备引导下，经股动脉或者桡动脉局部麻醉后穿刺，引入一根粗1.68毫米的5F导管至肾动脉，注射对比剂，证实肾错构瘤和异常的供养动脉，显示病理血管床的血管结构，超选择性插管肿瘤供养动脉。根据肾错构瘤的异常血管结构形状，选择不同直径的栓塞微粒、弹簧圈或组织胶等，通过导管将栓塞剂推注到病变的供养血管床，栓塞封堵全部异常血管床。对多发病灶者，可分别超选择供养动脉进行栓塞；对双肾病灶者，可一次性分别选择双肾的病理血管栓塞。栓塞肾错构瘤的血管床，可尽可能保留正常的肾脏血管床。
介入栓塞治疗既能达到治疗目的，又可保留正常肾脏组织，也可以与外科手术配合进行，就像文章开头提到的病例，这样患者创伤小，恢复快，术后3 天~5 天即可康复出院。因此，越来越多的人了解了介入，选择了介入。2018 年，美国总统特朗普夫人梅拉尼娅，因为突发剧烈腰痛、肾出血，诊断为肾错构瘤，也选择了介入栓塞治疗，肾脏出血得到治愈，身体很快恢复。
介入消融治疗
局部麻醉下经皮穿刺，引入纤细的消融针，以高温或低温等物理化学因素杀灭肿瘤，适用于体积小、分界清楚的肾错构瘤。可选择的消融技术有微波消融、射频消融、氩氦刀消融或直接穿刺注射酒精进行硬化治疗。单肾多发病灶、双肾多发病灶患者，也可以多次穿刺病灶，并一次性全部消融。
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文章来源于 星火介入医学声 ，作者 曾欢
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