朊病毒有多可怕？“笑死病”的元凶，约90%的感染者会在1年内死亡

你知道“哈哈病”吗？这个病也叫“笑死病”。得了这种病的人会不受控制的哈哈大笑，由于无药可医而在自己的笑声中走向灭亡。奇怪的是，这种病在上世纪的“食人族”部落频发，难道是因为食人的行为招致了上天的惩罚吗？

法雷部落的“哈哈病”

20世纪50年代，一种令人无端大笑的疾病，在巴布亚新几内亚的法雷部落中流传开来，仅仅三年的时间，就有1000个法雷人因为得了这种怪病去世。奇怪的是，没人知道他们究竟得了什么病，也没人知道他们为何会得这种怪病。

丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克

1957年丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克进入法雷部落，决定“终结”这种怪病。他一边学习当地语言，一边研究他们是如何患上这种怪病的。令丹尼尔头疼的是，法雷人的饮用水没问题，食物也没问题，甚至连土壤里的金属放射物也进行了筛查，仍然没有找到致病的原因。

随着丹尼尔调查的深入，他发现法雷部落患上这种怪病的多为妇女和小孩。丹尼尔百思不得其解，直到部落里一位地位极高的老人去世，他受邀参加追思礼的时候，事情才出现了转机。经询问得知，这位老人便是因为得了这种会哈哈大笑的怪病才去世的。根据当地习俗，会在追思礼上将逝者的脑子取出来，切成片分给亲友们食用。

丹尼尔将分到的脑子带了回去，进行了观察，但没有在其中发现可能致病的微生物或病毒等。丹尼尔又决定将脑子里提取的蛋白质（若有病毒，蛋白质便会储存病毒的遗传物质），移植到猩猩的脑子里。果然，不久后猩猩发病了。他通过反复地将患病老人和猩猩脑子里的蛋白质，提取并移植到其他猩猩的脑子里，直到所有的猩猩都患上了这种怪病。

随后，丹尼尔又对从患者脑子里提取的蛋白质结构进行了破坏，使它失去活性，不具备正常的遗传物质储存功能，再移植到猩猩脑子里。这一次，猩猩没有患病。

最终丹尼尔得出结论：患有这种怪病是由于一种慢性病毒，侵害了大脑和神经系统，它主要寄生在脑组织，且可以长期地潜伏。所以优先获得患者脑子的妇女和小孩极易患上这种怪病，而被植入老人脑部蛋白质的猩猩没有立即发病，但最终也得了同样的怪病。

丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克和巴鲁克·塞缪尔·布隆伯格，也因为对库鲁病的研究而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖。这种怪病也被医学上称为“库鲁病”，俗称“笑病”、“哈哈病”。

朊病毒

后来证实，导致法雷人患上“哈哈病”的病毒，在后世被命名为“朊病毒”。原来这并非上天的惩罚，而是朊病毒在捣鬼！

朊病毒，是一种由特殊蛋白质构成的病毒，在人体内有少量的存在，但不对人体构成威胁。当朊病毒的蛋白质发生了一些异常的变化时（生物学上将这个过程称为蛋白质变性），就会携带损害神经的毒性，进而引发哺乳动物患上相应的疾病。

朊病毒

朊病毒携带毒性的蛋白质会影响人类及哺乳动物脑部、中枢神经系统缓慢退化，而在脑部逐日堆积的“毒蛋白质”会造成脑部出现海绵状的空洞化现象，同时伴随有抽搐、痴呆、平衡和协调功能障碍、行为或人格改变的症状，最终死亡。

朊病毒虽然是由普通的蛋白质构成，但却比其他常见的蛋白质更难控制。一般的物理或化学消毒方法都无法去除它的感染性。例如用120℃~130℃的高温加热四小时，或紫外线照射，都无法“拿下”朊病毒。

普通的蛋白质根本无法承受住这些，但朊病毒可以，它真的“无坚不摧”吗？随着不断的实验，发现朊病毒的蛋白质不能抵抗高浓度的蛋白质强变性剂，如苯酚、尿酸。

如果这时候你认为可以用高浓度的蛋白质强变性剂，治疗被朊病毒感染的动物，那很遗憾，以目前的技术手段无法将动物体内的朊病毒提取出来进行消杀，若直接对动物或人体使用，那体内其他的蛋白质将会被“误伤”，绝对是杀敌八百，自损一万。

而且朊毒体疾病具有传染性，能跨越物种传染。例如常见的疯牛病和克雅二氏病都是被传染的典型案例。

被朊病毒感染的人类

人类被朊病毒感染后会患上克雅二氏病，其症状和“哈哈病”极为相似。

正常来说如果人体内含有的少量朊病毒，会让人体的“防御部门”制造相应的“防御兵”，来抵挡朊病毒的进攻，原理和疫苗一样。若是大量的朊病毒同时进入体内，“防御兵”没有足够的兵力阻挡“外敌”入侵而战败，最终被朊病毒入侵的人也会患上克雅二氏病。

患者在感染的前几周会出现小幅度的性格改变，以及头晕、失眠、抑郁等症状。随着病情的恶化，就会开始出现肢体僵直和震颤、语言障碍等，并迅速发展为精神衰退、半瘫、惊厥、昏迷等。最终死于肺炎或自主神经功能衰竭。诱发克雅二氏病的朊病毒可以长期潜伏，等待度过潜伏期后，迎接患者的就是无尽的痛楚，最终伴随着自己的笑声走向生命尽头。据不完全统计，约90%的患者在发病后1年内死亡。

被朊病毒感染的其他哺乳动物

牛若是被朊病毒感染，则会患上疯牛病。朊病毒在牛体内四处乱窜，但大多数都集中在脑部，因此被感染的牛通常表现出神经错乱、运动失调、痴呆的症状，最终死亡。通常给牛喂食的饲料中含有被朊病毒感染的动物的肉或内脏，牛就会被朊病毒感染而患上疯牛病。

绵羊和山羊被朊病毒感染则会患上羊瘙痒症。病羊会随着朊病毒的感染，逐渐出现在篱笆、石头或树上反复磨蹭的现象。

人类该如何防治朊病毒呢？

克雅二氏病的传播主要依靠朊病毒的蛋白质，其生命力顽强，如同“小强”一般难以对付。但人类感染朊病毒的途经又非常的多，其中大部分都可能是误食了被朊病毒感染的动物的肉。如误食了患有疯牛病的牛脑部组织。但与被朊病毒感染的牛不同的是，目前并没有证据表明朊病毒会通过羊传染给人类。

朊病毒还有可能通过接触克雅二氏病患者的体液、血液医疗（如输血、血液透析等）和手术器具而被感染，但握手、拥抱等接触不会传染。

朊病毒也可以在山羊、鼠猴（狐猴的一种，外形具有鼠、猫、狐、猴的部分特征）、小鼠等多种动物体内传代，在牛体内甚至可以成为遗传基因直接传递给后代。

鼠猴

由于朊病毒过于顽强，所以做好朊病毒防控，需要相关部门对感染动物进行专业的扑杀、销毁。同时养殖户也需要注意养殖环境卫生，避免给动物喂食含有动物组织的饲料，防止动物患病或疾病大规模传播。

同时，大家也不要食用生肉和不知来源的肉，特别是脑组织，防止该肉带有如朊病毒这样的，能对人体造成极大损害的病毒。更不要食用野生动物，既破坏生态平衡，违反法律法规，也会给自己的身体健康造成极大的威胁。目前所有由朊毒体感染患的病都无法治疗，药物等研究仍在进行中。因此，做好相应的预防工作很重要！

总结

上世纪五十年代法雷部落的“食人”文化差点导致灭族，但随着“禁止食人”的法规出台，“哈哈病”便在法雷部落逐渐消失了。如同“小强”般的朊病毒能迅速感染人类和其他哺乳动物，而被感染的动物最终也都会因为无药可治，在病痛中死去。

通过正规渠道出售的肉都是经过检疫、且合格的，可以放心食用，但也要防范一些黑心商人售卖“病肉”。一般来说普通的病毒经过高温烹饪都无法对人体造成伤害，但朊病毒这样生命力顽强的病毒也不在少数。但是大家也不要担心，科研人员们从未放弃对相关药物和治疗手段的研究。

值得注意的是，朊病毒在一定条件下，是可以在除人类以外的哺乳动物间遗传的，也就是说被朊病毒感染的哺乳动物所孕育的后代也极有可能被朊病毒入侵了。

最后，大家切记，不要食用生肉，不要食用患病动物的肉，也不要尝试“重建食人族”或对野生动物下手。你即无法保证不被病毒带走，也无法保证能逃脱法律的制裁，热爱生活才是长远之计。