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重视听力筛查！
7月6号上午，浙江大学医学院附属邵逸夫医院耳鼻咽喉头颈外科李文雅副主任医师的门诊来了一对母子，满脸高兴。
李医师瞬间想起来两年前母子来到门诊的情形。
小文从小学习成绩名列前茅，初三那年一次跑步摔跤，突然左耳听力下降，到医院检查发现患有前庭导水管扩大。一开始，通过助听器还能补偿听力，对生活学习影响尚不大。
后来，小文又经历过几次外伤和感冒，双耳听力逐渐下降。到了高一，助听器也已经起不到作用了，严重影响了生活，学习成绩也慢慢下降。
“大前庭”是什么？
大前庭导水管综合征，也就是大家俗称的“大前庭”，前庭导水管骨性结构比正常人大，导水管中间的管径超过1.5mm，是临床上非常常见的一类遗传性耳聋，且无法通过药物治好。
它虽然是一种先天性疾病，但出生时听力筛查是正常的，大部分孩子在两三岁，三四岁时听力下降，最晚也有30岁才发现的，小文是属于发现比较晚的患者。
患者通常是感冒导致听力骤然下降，发烧、外伤、甚至坐飞机等也都可能会诱发听力下降。
因为在听力下降初期，还可以通过药物或自身恢复，让听力恢复一部分 （但是无法恢复到原来的水平） ，如果反复多次如此，就会达到重度或极重度耳聋，最终结局就是完全丧失听力。生活中，感冒发烧这些事情难以避免，所以大部分孩子在未成年阶段就会达到双耳极重度聋。
好在家长后来带小文来到李医师的门诊，李医师建议小文的左耳植入人工耳蜗。 植入后，经过半年适应，小文完全 恢复到正常的沟通交流水平 ，加上自己的努力，学习成绩也越来越好，今年终于考上了心仪的大学。
相比小文，17岁的女孩小西 （化名） 就没那么幸运了。小西从小就听力筛查没通过，到医院检查，发现有耳蜗轻度畸形，医生建议耳蜗植入。家长看着孩子活泼可爱，害怕手术对她有创伤，一直没有下决心手术，况且还听人说听力不好的孩子特别聪明。于是小西一直戴助听器，大部分时候靠口形跟人沟通，也考入了当地优秀的高中。
可是随着年龄增长，小西发现学习越来越困难，成绩一落千丈，家长这才心急，来李医师的门诊。李医师详细了解后坦言，小西已经习惯看口形，发音也不是很好，这种情况植入人工耳蜗其实对她的帮助不是很大。
但这一次，小西的家长坚持植入，“哪怕听不懂，能听到声音，帮助预防一些危险也是好的。”
最后，小西顺利进行了手术，术后半年，小西对声音的理解明显更好了，但还是不能正常沟通。
如果小西的家人能在听力筛查没通过时就关注她的听力，早期戴助听器，在3岁以前植入耳蜗，这个女孩完全可以像正常人一样。
人工耳蜗是什么?
人工耳蜗也叫电子耳蜗 （Cochlear Implant） ，是一种可以通过电刺激听神经的医疗电子装置，由内外两部分组成。
▌体外机
位于耳后，由麦克风拾音，然后通过言语处理器把声信号处理传递到体内机。
▌体内机
通过手术置于耳后的皮下，其微细的导线电极 （Electrode） 插入到内耳,电极代替耳蜗把电信号传到听神经，将声信息传向大脑产生声感知。
人工耳蜗是医学的一项巨大突破！使一出生就极重度耳聋的患儿回到有声世界，使听力障碍的患者重建或者改善听觉和言语理解能力，回归社会。
到底哪些情况需要植入人工耳蜗？
人工耳蜗≠助听器
人工耳蜗不同于助听器，助听器是放大声音，对于极重度听障者可能不够有效，根据《人工耳蜗植入工作指南》患者选择标准，这些人士应该考虑耳蜗植入：
人工耳蜗主要用于治疗双耳重度或者极重度感音神经性耳聋。
人工耳蜗的植入年龄通常为12个月到6岁，理论上植入年龄越小效果越好，但要特别预防麻醉意外，失血过多，面神经损伤等并发症。
目前不建议为6个月以下的患儿植入人工耳蜗，但是脑膜炎导致的耳聋因为面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。
理论上，如果6岁以内耳蜗植入，对于耳蜗结构正常的患者，若术后有正常的语训，可以与他人获得理想的语言沟通交流。
6岁以上的儿童或者青少年，需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器佩戴者史和听觉言语训练史。
▌语前聋患者的选择标准
学会说话前患重度或者极重度耳聋
双耳重度或者极重度感音神经性耳聋。佩戴助听器3到6个月效果不理想，应考虑人工耳蜗；极重度聋患儿可以考虑直接行人工耳蜗植入。
无手术禁忌症。
监护人和/或植入者本人对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望。
具备听觉言语康复教育的条件。
▌语后聋患者的选择标准
出生时有听力并学会了说话以后再耳聋
各年龄段的语后聋。
双耳重度或者极重度感音神经性耳聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。
无手术禁忌症。
植入者本人和/或监护人对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望。
哪些人不能植入人工耳蜗？
▌绝对禁忌症
内耳严重畸形，比如michel畸形；听神经缺如或者中断；中耳乳突急性化脓性炎症；癫痫反复发作不能控制。
▌相对禁忌症
严重精神、智力、行为及心理障碍无法配合听觉言语训练者，需在各科会诊、症状控制、患者及家属自愿的情况下才可手术。
专家简介
李文雅
耳鼻咽喉头颈外科
副主任医生
专长：中耳炎，眩晕，甲状腺肿瘤，腮腺肿瘤。
本文 来源：邵逸夫医院
本文作者：耳鼻咽喉头颈外科 李文雅
责任编辑：CiCi
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