头颈部炎性肌纤维母细胞瘤是怎么回事？

文章转载自：季彤头颈部肉瘤团队

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。
曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。

什么是炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）？

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是由肌纤维母细胞和成纤维细胞性梭形细胞组成的独特肿瘤，伴浆细胞、淋巴细胞和(或)嗜酸性粒细胞浸润，属于中间性软组织肿瘤。

部分边界清楚，有假包膜，部分肿块边界模糊，尤其是复发性MIT，瘤体形态多不规则、边界不清，呈浸润性生长。

该病主要发生在儿童和年轻成人的软组织和内脏中，头颈部是肺以外好发IMT的部位，主要见于眼眶、喉、口腔、鼻腔等部位。

IMT的病因尚未完全阐明，最新研究发现，IMT与基因异常有关（ALK基因异常），相关蛋白表达增强，诱发肌纤维母细胞异常增殖，从而导致肿瘤发生。

头颈部IMT有什么症状？

头颈部IMT的临床表现类似于炎症，患者常因颌面部渐进性肿胀伴局部疼痛而就诊。部分患者可伴全身症状，例如发热、烦躁、 消瘦等。

鼻腔IMT可出现鼻塞、鼻出血、嗅觉减退；额部、翼腭窝IMT可出现开口受限；口咽、扁桃体、舌IMT可出现吞咽困难；眶IMT可出现溢泪、眼部胀痛、眼球外突等。

影像学检查，CT主要表现为密度不均匀的软组织肿块，少见坏死及钙化灶；MRI更能显示病灶与周围组织之间的关系，可有侵犯邻近肌肉或伴有骨质破坏等征象。

如何治疗？

常用的治疗手段有保守治疗和手术治疗，以手术治疗为主。

手术治疗：

头颈部IMT的手术原则是在尽可能保留重要结构的前提下行根治性切除，优先考虑功能。对于未能完整切除的肿瘤或切缘阳性的患者，术后补充放、化疗。

靶向治疗：

一些ALK阳性的IMT，特别是直接手术困难或术后复发的病例，ALK靶向药物（克唑替尼）治疗已显示出良好的应用前景。

抗炎治疗：

由于IMT存在炎症细胞浸润，COX-2抑制剂（西乐葆）具有一定治疗效果，通过阻断肿瘤细胞NF-kB等信号通路，最终促进肿瘤细胞凋亡。

专家简介

季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。临床经验丰富。

擅长：

头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。

社会兼职：

现任中华医学会口腔颌面外科专委会口腔颌面-头颈肿瘤学组副组长，中国抗癌协会头颈肿瘤专委会常委、青年委员会副主委，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科专委会委员，上海口腔医学会口腔颌面-头颈肿瘤专委会常委，国际口腔颌面外科医师协会（IAOMS）肿瘤与修复重建培训中心、英国爱丁堡皇家外科学院头颈肿瘤培训中心主要成员，国际口腔癌协会（IAOO）会员，国际内固定协会（AO/ASIF）颅颌面（CMF）中国区主席。

学术研究：

主要从事口腔颌面头颈肿瘤的临床及基础研究。近年负责课题9项，包括国家自然基金2项、上海市科委课题2项、上海市教委重点学科建设基金、中国科学院核分析技术开放实验室基金、上海第二医科大学优秀青年教师计划、附属九院优秀青年计划和上海交通大学口腔医学院骨干师资计划各一项，将纳米技术应用于肿瘤分子病理研究。参加科研课题七项，包括国家自然基金、市科委、市卫生局及横向课题。近年已发表论文34篇，其中SCI收录20篇。

曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。

擅长：头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。

担任职务

上海口腔医学会口腔颌面-头颈肿瘤医学专委会 青年委员

中国临床肿瘤学会头颈肿瘤专业委员会 委员

国际口腔颌面外科协会(ICOMS) Member

国际牙科研究协会(IADR) Member

全国卫生产业企业管理协会精准医疗分会 理事

上海市级医院肉瘤临床诊治中心分中心 秘书

全国卫生产业企业管理协会精准医疗分会肿瘤诊断专委会 副秘书长

中国临床肿瘤学会(CSCO) 头颈肿瘤专委会 委员

美国癌症研究协会(AACR) Member

学术科研

近5年以第一负责人承担科研项目5项，其中国家自然基金3项。近5年以第一或通讯发表SCI论文15篇，总影响因子40.08。申请专利5项，其中授权2项（发明1项，实用1项）。

曾获2012年上海市优秀博士学位论文，2013年度教育部高等学校科学研究优秀成果奖（科学技术）科技进步二等奖（第九完成人），2015年度教育部高等学校科学研究优秀成果奖（科学技术）自然科学二等奖（第六完成人），2015年度中华医学科技奖贰等奖（第六完成人）。2013年九院第六届优秀青年骨干培养计划，2017年上海交通大学医学院“优秀青年培育计划”培训班优秀学员，2017年上海交通大学医学院“九龙医学优秀青年人才奖”，2017年上海交通大学晨星-优秀青年学者奖励计划 (晨星-讲师)，2017年CSCO“35 under 35最具潜力青年肿瘤医生”全国100强，2018年入选上海市高水平地方高校建设协同创新团队成员。