近日，西安市第三医院呼吸与危重症医学科，在消化内科介入团队、放射科介入团队的配合下，成功救治1例支气管Dieulafoy病大咯血患者，大大提升了市三院对于大咯血的救治能力。
2020年11月，一位 65岁男性患者因痰中带血持续5天就诊于市三院呼吸与危重症医学科，并入院接受治疗。入院第二天晚上突发大咯血，一次咯血量约120ml；经内科止血治疗效果不理想，立即联系消化科与放射科进行多学科联合抢救。经支气管动脉造影发现左下肺畸形出血血管，给予支气管动脉栓塞术抢救后患者转危为安。非常感谢杨琦主任、张超副主任医师、张鹏主治医师为首的消化内科介入团队以及高燕军主任领导下的放射科介入团队提供强大的技术支持。
患者病情稳定后为其安排床旁气管镜检查。支气管镜镜下发现左下肺支气管壁白色突起；结合患者的咯血病史，以及支气管动脉造影及栓塞术，诊断为支气管Dieulafoy病。该病属于临床罕见病，文献中多次报道支气管Dieulafoy病患者活检后出现大咯血需立即救治以及死亡病例，需提高警惕。
Dieulafoy病又称黏膜下恒径动脉破裂出血，是由法国医师Dieulafoy于1898年首先描述的一种以黏膜下畸形动脉破裂出血为特征的疾病，主要集中于消化系统。但该病又不仅仅局限于消化道黏膜亦可累及支气管黏膜，1995年Sweerts等第1次报道了支气管Dieulafoy病，指一种以支气管黏膜下扩张或者畸形的动脉穿行于支气管并紧邻支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉系统，少数来源于肺动脉。
该病多发于成年人，常以大咯血为首发症状，咯血多无明显诱因，无肺部及全身基础疾病，胸部影像学无特异性征象，支气管镜下常表现为黏膜完整的突向管腔的光滑突起样病灶，个别有轻微搏动，有时突起表面覆盖有黄白色渗出物，易被误认为腔内肿瘤结节。根据患者病史特点，排除引起咯血的其他的肺部疾病及全身性疾病，经支气管动脉造影和手术可确诊。
目前关于Dieulafoy病的研究集中在消化系统，呼吸科医生对支气管Dieulafoy病尚缺乏足够的认识和重视，极易出现误诊或漏诊，但是诊疗过程中如果未能予以重视，往往会导致严重后果，尤其是在病因不明行常规支气管镜检查时，有可能发现管腔内局部黏膜突起性改变，习惯性给予活检，则可能引起致命性出血。所以支气管Dieulafoy病的诊断也是需要建立在医生丰富的气管镜诊疗经验、敏锐的疾病感知和抢救病例报道后的深刻教训上。
支气管Dieulafoy病的治疗方法主要有药物治疗及支气管镜下止血、血管栓塞和手术切除。
目前该患者已康复出院。出院随访患者未再出现咯血。
文：呼吸与危重症医学科 贾卫红
图：呼吸与危重症医学科 贾卫红
编辑：宣传科 李伟华
审核：宣传科 宫浩翔
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