多学科合力，新药物助力，临床实践有力——CTD-ILD线上专题会成功召开

9月7日，风湿专家齐聚线上， “结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）线上专题会”成功召开。多学科协作已是医学发展的必然趋势和方向，多方优势互补的联合立体“作战”才能高效克“敌”制胜，全面提高诊疗水平。本场会议中，国内风湿免疫和影像学领域的多位大咖相聚云端，聚焦CTD-ILD的诊疗进展、实践经验及疑难困惑展开深入交流、紧密互动，线上参会同道获益匪浅。北京协和医院赵岩教授担任会议主席，赵岩教授和北京大学第一医院张卓莉教授共同主持会议。本次会议精要内容如下。

赵岩教授在致辞中对本次会议的积极意义予以高度肯定，对与会专家同道的热情关注与支持表示诚挚欢迎和衷心感谢。CTD-ILD是风湿免疫科常见疾病，病死率高、预后差。由于其原发疾病的复杂性和多样性，不同患者间转归结局各异。疾病诊疗全程中，从风湿科、呼吸科到影像科、病理科等多学科的参与和作用都举足轻重。殷切寄望通过本次会议学术内容和多学科专家间的深入交流与探讨，为线上同道全面传递2020年CTD-ILD诊疗领域的最新进展和研究数据，分享实践经验，共同推进学科发展与临床进步！

多学科合力，新药物助力，临床实践有力

——CTD-ILD诊疗进展与经验

“CTD-ILD影像学——ILD HRCT影像解读”

北京医院陈起航教授在报告中全面解读了ILD的七大类高分辨率CT（HRCT）征象——线状/网状影、结节状阴影、囊状影、蜂窝影、磨玻璃影、实变影、低密度/马赛克，及各类征象可能对应的原发疾病。尽管这些对应关系存在一定规律，但仍需充分结合患者临床表现、其他辅助检查等综合鉴别诊断。HRCT也是目前CTD-ILD最主要的胸部影像学检查方式。

CTD-ILD最常见影像学特征为非特异性间质性肺炎（NSIP），其次为机化性肺炎（OP）、OP/ NSIP重叠、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）。寻常型间质性肺炎（UIP）并不常见，在类风湿关节炎（RA）中相对较多，其次为系统性硬化病（SSc）。急性间质性肺炎（AIP）多见于抗合成酶综合征和抗黑素瘤分化相关基因-5（MDA-5）抗体阳性皮肌炎。由于CTD-ILD可表现为间质性肺炎的各种类型，单纯影像学检查（即便是HRCT）难以与特发性间质性肺炎鉴别，必须结合临床综合判断。

“EULAR 2020 CTD-ILD诊疗进展简报”

北京协和医院李梦涛教授在报告中客观引用国内外相关高级别循证医学证据，宏观介绍了CTD-ILD的流行病学概况。ILD是CTD常见肺部并发症，总体临床结局不良。NSIP是CTD-ILD最常见影像学特征。诊断方面，2020年SSc-ILD欧洲专家共识推荐使用HRCT诊断，肺功能和症状为支持证据。此外，涎液化糖链抗原-6（KL-6）、肌炎特异性/相关性自身抗体（MSA/MAA）等血清学生物标志物具有联合诊断价值。KL-6、抗氨基甲酰化蛋白抗体（Anti-CarP）等可潜在预测预后。

治疗方面，CTD-ILD现有选择有限，疗效不尽如人意，亟待新型药物满足临床治疗需求。作为目前全球（含中国）唯一获批用于SSc-ILD的治疗药物，尼达尼布为CTD-ILD患者带来了新曙光，其针对SSc-ILD的SENSCIS研究和针对进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）的INBUILD研究结果已于2019年先后重磅发表于《新英格兰医学杂志》（The New England Journal of Medicine）。2020欧洲抗风湿病联盟（EULAR）年会，尼达尼布SENSCIS研究公布了更多亚组分析数据，显示对于不同皮肤纤维化程度、不同体重减轻程度、不同CRP水平的患者，均能有效延缓肺功能下降，为尼达尼布在广泛人群应用的有效性提供了更多依据。基于尼达尼布治疗SSc-ILD的研究证据，首个该领域循证医学共识——2020SSc-ILD欧洲共识中，将尼达尼布作为唯一的抗纤维化药物推荐。未来，期待尼达尼布更多突破，期待CTD-ILD更多新型药物问世，为患者带来更多选择和希望。

“捕风捉影，观影识病——黑白影像记载的CTD-ILD患者求医路”

首都医科大学附属北京朝阳医院王郡博士分享了一例CTD-ILD患者历时8年的诊治经过。患者既往曾从事煤矿工作，并有20余年的吸烟史。2012年9月，患者主因“反复咳嗽、咳痰20余年，加重1年，再发伴发热20天”入院。完善检查，MPO-ANCA明显升高、出现血尿蛋白尿、胸部CT提示双侧间质性肺炎以及肺活检病理，考虑诊断ANCA相关性小血管炎（AAVS）、间质性肺炎（ILD）、慢性肾功能不全（CRF）；予醋酸泼尼松和环磷酰胺治疗。患者病程中几度症状反复，然而原因各异。2012年12月，痰病原学提示卡氏肺孢子菌核酸及EB病毒DNA阳性，结合影像学变化，予磺胺类药物和抗病毒治疗；2013年2月复查转阴。2014年10月，痰涂片提示大量抗酸杆菌，结合影像，予抗结核治疗；同年12月，复查胸CT显示病情进展，继续抗结核的同时加强原发病的治疗。2017年5月，症状再发，此次降钙素原（PCT）明显升高，结合影像考虑合并了细菌感染，予抗生素治疗。1月余后PCT降至正常，复查胸CT较前渗出稍有吸收。2019年5月复查胸CT提示病情较2017年好转，至今仍持续治疗和随访中。

本案例患者病情复杂多变、病程漫长，8年来除经历了原发病情反复，还曾合并多种病原体感染，如卡氏肺孢子菌，结核，细菌等，诊治难度高，但总体治疗获得了成功，充分体现了CTD-ILD/PCP/肺结核/细菌性肺炎等疾病在影像学鉴别诊断方面的挑战性，以及临床、影像、病理等多学科全程协作的重要性。

甄别影像改变，厘清“轻重缓急”，灵活分而论治

——CTD-ILD抗炎与抗纤维化治疗探讨

北京协和医院赵岩教授：

从病理基础而言，CTD-ILD与特发性肺间质纤维化（IPF）不同，因此治疗核心也不同。前者以炎症起步、抗炎治疗是基础，而后者以抗纤维化为主。CTD不同亚型所致的ILD中，炎症成分又不尽相同，导致病情进展速度各异。对表现为急性ILD的CTD治疗，使用激素抗炎更重要；相反，对于病程较平缓的CTD，则以免疫抑制剂抗炎为主。除临床分型外，病理分型同样重要，对抗纤维化治疗启动时机的判断等具有重要参考意义。理论上，抗纤维化治疗一旦启动，则应长期维持。

首都医科大学附属北京朝阳医院郑毅教授：

CTD所致的UIP治疗主要需依据影像学改变。若影像学基本完全为纤维化，则应以抗纤维化治疗为主；但若纤维化与磨玻璃影并存，仍可考虑激素/免疫抑制剂抗炎治疗。

北京医院陈起航教授：

从影像学诊断角度而言，UIP分为肯定、可能、不确定和非UIP四种。肯定UIP中，若以蜂窝影为主、几乎无磨玻璃影/实变影等征象的典型UIP，此时病变已不可逆转，仅能通过抗纤维化治疗延缓进展；反之，若尚伴有磨玻璃影/实变影，通过抗炎治疗尚有逆转可能。

北京协和医院李梦涛教授：

尼达尼布的三大作用靶点——血管内皮生长因子（VEGF）、血小板衍生生长因子（PDGF）和成纤维细胞生长因子（FGF）都是与纤维化发生机制直接紧密相关的位点，从SENSCIS研究中也能看到其强效的抗纤维化作用。此外，从既往相关研究中我们看到，肺动脉高压主要治疗靶点为VEGF和PDGF。因此，理论上，尼达尼布可用于合并有肺动脉高压的SSc-ILD患者，但有待临床研究进一步证实。

河北医科大学第二医院靳洪涛教授：

规范的影像学复查和随访对CTD-ILD患者的全程管理不可或缺。但实际临床中，由于影像学检查的费用问题及公众对辐射量的认知顾虑，规律随访的落地比例并不理想，尤其是在经济落后的地区。这就需要临床医生一方面加强患者教育、提高依从性，同时也需要根据自身临床经验酌情判断和调整复查频率，在有限的条件下尽可能制订出最有益的方案。

赵岩教授在总结中对演讲专家的精彩报告和讨论专家的真知灼见予以充分肯定，对线上同道的热情参与表示衷心感谢，对中国医学论坛报社和勃林格殷格翰公司为会议筹办的辛勤付出表示高度赞赏。期待业内同道未来一如既往加强合作，利用好这类高质量的多学科学术交流平台与机会，携手为中国患者探索出更多、更好的中国方案！

（中国医学论坛报社 博才 整理报道）