助力规范我国CTD-ILD的临床诊治,改善CTD-ILD患者的预后和生活质量。
上期[(上篇)]结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)疾病筛查、诊断及疾病进展评估方面的内容,本期小编将接续上期,重点解读相关治疗和长期管理的内容。
01.CTD-ILD诊治的七条推荐意见(续上期)
■CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标
目前尚无临床病情达标的公认标准。然而专家组依然认为应根据现有的研究资料和治疗经验,初步制订可操作并适于推广的标准,供临床医师在治疗中遵循相对规范一致的治疗策略。
专家组拟定的ILD治疗达标标准:首先根据患者的胸部HRCT特征和治疗反应,判断ILD的主要病变是否存在可逆性。对可逆性病变和非可逆性病变的治疗目标如表1所示:
表1:CTD-ILD的治疗目标
CTD-ILD的治疗原则为早期、规范、个体化治疗并可适当使用抗纤维化药物。CTD-ILD的治疗策略如表2所示:
表2:CTD-ILD的治疗策略
CTD-ILD的治疗策略应强调针对CTD的免疫抑制治疗的重要性,部分患者可适时试用针对ILD的抗纤维化治疗以期最大程度地保持肺功能稳定。
■在CTD-ILD的治疗期间应规律随诊,随访的间隔视疾病进展有所不同
■除疾病相关知识的教育外,其他多学科指导也很重要
推荐意见总结及推荐力度要点总结如表3所示:
表3:共识推荐意见
02.六个亟待解决的问题及诊疗新进展
专家组结合 CTD-ILD领域的研究成果和发展趋势,应建立全国多中心、多学科合作基础上的 CTD-ILD前瞻性队列注册登记数据库,以利于进一步开展循证医学和真实世界的临床研究,解决下列临床实践中重要的问题。
随着对 CTD-ILD的认识的不断深入,需进一步细化和规范其筛查、诊断、评估和治疗等诸方面的临床实践,推广多学科协作、规范诊治的临床共识,有助于提高我国 CTD-ILD的诊治水平,推动多中心、前瞻性临床队列的建立和随访,并且有助于解决目前许多尚未明了的问题。
对CTD和肺间质纤维化发病机制的深入研究,则有助于推动新的治疗靶点不断涌现,新的治疗药物逐步进入临床应用,将为最终改善 CTD-ILD患者的远期预后带来更多的选择和希望。
参考文献:
中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组,等.中华内科杂志.2018;57(8):558-565
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