超励志！患重型血友病的“玻璃人”少年，跑完了迷你马拉松

钱江晚报·小时新闻通讯员 祝姚玲

如果当我们幸运地来到这个世界，却发现上天在我们体内放了一颗“炸弹”，随时可能引爆，离开这个美丽世界。你会选择怎么做？

每个人都想做一个健康人，但有的人没得选，血友病患者就是如此，只能接受自己“与众不同”。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者不小心磕到碰到，都可能导致出血难以控制，危及生命，就如同体内被放了一颗炸弹。

面对不幸，是消极等待厄运降临，还是选择积极面对，降低引爆风险，活出生命精彩？每年4月17日是世界血友病日，浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科副主任徐卫群主任医师为我们带来两个真实的故事。

图片来源：视觉中国

众人眼里的玻璃人，跑完了迷你马拉松

9岁的小羽是一个小小阳光少年，他喜欢奔跑、喜欢运动，在不知情的人眼里，是运动员的绝好苗子。其实，他是一名重型血友病甲患儿，在常人印象里是不能磕到碰到的玻璃人。

虽然身患血友病，他和家人却都选择了积极面对。一般小朋友参加的体育运动他都参加，甚至比普通小朋友参加的运动更加丰富，登山、足球、游泳、跳绳、仰卧起坐、坐位体前屈、爬双杠单杠、骑单车、羽毛球、滑板车等等，他都参加了。学校运动会班级八百米，他可以跑进男子前三，今年还拿了校运动会年级垒球比赛的第二名。前几个月去参加了马拉松迷你跑，3.5公里自己跑完的。

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小羽妈妈说，虽然我们比别的孩子活得更小心、更累、有更多约束，但在做好预防的前提下，我们一样可以享受运动带来的乐趣，有快乐的童年。我带他去过济州岛的汉拿山，去过台北101大厦，去过香港的太平山，去过长城、华山、鼓浪屿、黄山、金鸡山、莫干山.....我包里永远装着药和注射用品以及病例。他能走都自己走，走累了我就背他一会儿。去清迈的时候，带的药和保温设备以及冰块足足有20公斤，也是幸亏带的冰够多，行李在香港转机被滞留了三天才送到，药还是好好的冷藏着。

不幸的双胞胎老二，成了父母的骄傲

7岁的小天是双胞胎老二，他和哥哥差不多同时来到这个世界，却没有哥哥那么幸运，哥哥是一个健康的孩子，他却是一名血友病患儿。还不到一岁，妈妈就发现了他与哥哥的不同：“老二身上为什么总是有青一团、紫一团的？” 爸爸妈妈带他去当地儿童医院检查，确诊为血友病甲，从此，一家人踏上了为他看病求治的漫漫长路。

爸爸妈妈在经历情绪低谷后，选择了坚强勇敢地面对，也开始发现老二身上的运动天赋。他们决定让孩子参加平衡滑步车运动，每周一、三、五做预防，同时接受系统性培训、锻炼。小天的身体素质明显提升，也越来越自信，在很多比赛中都拿了奖项，成为父母眼里的骄傲。

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小天爸爸说，还记得在老家，孩子确诊那会儿一名护士的话：“还好，你有两个儿子，小的这个你要有心理准备，能否活到成年还不一定”那时，我爱人嚎啕大哭，我回去后也瘫坐在床前大哭。孩子平时也老自发性出血，每次出血都要花费不少钱，沉重的经济压力也随之而来。让人难忘的是2015年10月国庆节后，孩子自发性颅内出血，把他送到医院时已很严重，被转到了重症监护病房，期间医生下了4次病危通知，那一刻我体会了什么叫做真正的心痛。

痛定思痛，同时遇上了好的医护团队，让我们重新坚强起来。孩子性命被尽责的医生护士挽救回来，从那以后，我们慕名带着他到浙江大学医学院附属儿童医院来治疗。也就是这样有幸结缘血液科徐卫群主任和儿保的血友病MDT团队，也结识很多血友病家庭的朋友，大家相互帮助。我们从绝望中走出来，开始给孩子制定更好的生活和运动计划，慢慢发现孩子的天赋，病情和生活也不断往好的方向发展。最后，我想说“血友病孩子的天空不是灰色的，和其他孩子一样，他们的天空是蓝色，他们的生活应当是彩色。”

治疗血友病要从娃娃抓起，但要避免过度保护

徐卫群主任医师介绍，血友病是遗传性的出血性疾病，发病率为4~10/10万，是罕见病的一种，可以分为血友病甲、血友病乙，根据凝血因子在血液中浓度，可以把血友病分成轻、中、重三型。

“中重型的血友病患者如果小时候不及时干预，长大后90%以上会残疾。”徐卫群解释，患血友病的孩子从出生体内就缺少凝血因子，因此很容易出血，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。其中关节出血最多，占所有出血的74%。因为频繁刺激关节很容易引起慢性滑膜炎，逐渐导致关节损毁。儿童期的充分治疗非常重要，可以避免残疾。

浙大儿院登记在册的血液病患儿超过400人，年龄跨度从新生儿到未满18岁。只要进行恰当的治疗，即使是重型血友病甲患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。但如果没有规范的治疗，这个疾病会致残。

徐主任说，对于中、重型的血友病患儿来说，特别重要的是如何通过预防性治疗来避免成为残疾人，因此这个“预防治疗”严格意义上说是必需的治疗手段。血友病及早诊断、知识储备、及时治疗非常重要。知道病情后，外科手术前可以做好相关准备，日常生活中一旦发生损伤也知道该如何处理。家长要避免对孩子过度保护、隐瞒病情等，这是患儿得到充分诊疗的前提。同时希望整个社会增进对血友病的了解，血友病患者能从周围环境中得到更多支持。

如何能做到早诊断呢？出现以下情况下家长应该警惕血友病，及时带孩子去医院做相应检查：

1.肢体内侧、躯干部分有瘀斑。因为小孩子比较调皮，四肢外侧磕磕碰碰有瘀斑很正常，但瘀斑出现内侧、躯干就要小心了，出血性疾病的患者，按一按瘀斑中心，通常还会发现小硬块；

2.关节肿胀、疼痛、跛行，或者拒绝使用一侧肢体，都是关节出血的表现症状；

3.对于新生儿，有头皮血肿、颅内出血，或者脐带残端有持续渗血，在预防接种、小损伤后出血不止；

4.对于幼儿，换牙时出血不止、学习站立时摔倒后发现臀部皮肤乌青不退。

到血液科就诊后，一般医生会让孩子先做个凝血谱(凝血谱是一种凝血功能筛查试验)，如果发现异常再由进一步检查凝血因子。