心外科：2018ACC/AHA指南——成人先天性心脏病的管理

来源：长海医院心外科【长海心脏频道】

相信大家或多或少都听说过“小儿先天性心脏病”这一名词，但对于“成人先天性心脏病”大家可能就比较陌生了。由于国内对该疾病的统计缺乏一个完善的随访系统和注册系统，因此目前并没有确切的数据表明，我国到底有多少人患有成人先天性心脏病。

长海心外科查询了相关资料，了解到：一项系统性回顾分析表明成人先天性心脏病的患病率大约是每百万成年人3000人，挪威的一项研究表明，复杂的先天性心脏病患者在16岁之前的存活率从1971年的62%提高到1990~2011年的87%，并且随着治疗护理的改善，估计每1000万居民中患有先天性心脏病的成年人将最终增加到75000人。一项来自加拿大从1987年7月至2005年6月的研究表明：在严重先天性心脏病患者中，死亡年龄中位数从1987~1993年的2岁（IQR：1~13岁）增加到1999~2005年的23岁（IQR：1~56岁）（P＜0.001）,1987~1988年先天性心脏病患者中49.0%的死亡发生在20岁以下，而2004~2005年只有9.3%的死亡发生在20岁以下。人口流行病学的研究表明，成年先天性心脏病患者的数量已经赶上了儿童严重先天性心脏缺陷患者的数量。

据相关资料显示：北美洲大约有超过100万成人患有先心病，欧洲大约有120万成人先心病患者。今天长海心外科就带大家了解一下目前医学领域最新的『成人先天性心脏病（先心病）管理指南』。

时隔10 年，美国心脏协会（AHA）和美国心脏病学会（ACC）共同发布了2018成人先天性心脏病（先心病）管理指南，该指南是对2008版指南的更新，纳入了新的研究证据，提出了全新的成人先天性心脏病分类系统——解剖和生理分类系统。

新指南提出了新的成人先心病分类系统，即根据解剖学复杂性和生理状态进行分类的先心病解剖和生理分类系统。解剖学分类包括Ⅰ类（简单）、Ⅱ类（中等复杂性）、Ⅲ类（极其复杂）； 生理学分类分为A ~ D 阶段， 总体上类似于AHA 心力衰竭（心衰）分类。生理学分类系统主要考虑患者的功能状态及其他因素，包括瓣膜病、肺动脉高压、心律失常、主动脉扩张、终末期器官功能及发绀等。

更新的成人先天性心脏病解剖和生理（ACHD AP）分类系统，保留了2008版基于疾病结构复杂性的传统分类，并同时考虑了患者的功能状态以及其他因素，包括心血管和非心血管问题。这一新的分类系统从解剖学和生理学两个方面评估ACHD的复杂性，而不是仅仅依据解剖学。

解剖学指标和生理变量相结合旨在更好地对患者进行分类管理。比如，无明显肺动脉瓣反流、无相关症状及其他后遗症的矫正后法洛四联症患者， 属于Ⅱ A 类； 存在严重肺动脉瓣反流和运动不耐受的法洛四联症患者则属于Ⅱ C 类。这种区别反映了先天性异常与生理影响之间的相互作用。同时，新分类系统为制定临床随访间隔及临床检查建议（如心电图、经胸超声心动图、心血管磁共振等）提供了基础。

新指南推荐，对于存在功能受损、右房和/ 或右室增大、肺循环血流量∶体循环血流量≥ 1.5 ∶ 1，且在休息或运动期间未发生发绀的成人继发性房间隔缺损患者，若肺动脉收缩压小于全身收缩压的50%，且肺血管阻力小于全身血管阻力的1/3， 建议器械或手术封堵（Ⅰ，B）。对于无症状患者，封堵也是合理的（Ⅱ a，C）。对于二叶式主动脉瓣患者，应进行临床及影像学检查评估主动脉缩窄情况（Ⅰ，B）；使用超声心动图对二叶式或单瓣化主动脉瓣患者的一级亲属筛查主动脉瓣疾病或主动脉疾病是合理的（Ⅱ a，B）。

此外，可能有争议的是，新指南认为房间隔缺损封堵对部分患者是合理的，但并非对所有患者都有必要，这是对长期以来“只要房间隔缺损足以使右心增大就应封堵”观点的转变。药物方面，肺部血管活性药物有助于提高Fontan修复术成人的运动能力，而对于右心室收缩功能障碍，指南未提出相关药物治疗的建议。