这次我们要从一个非典型病例说起。
患者男性，今年8岁，因“口干、多饮、多尿”入院。
患者自述：否认糖尿病、高血压病史，近1个月来无明显诱因出现口干、多饮、多尿，尤喜冷饮，每天的饮水量在6000~7000毫升，尿量约为3500毫升，其中夜尿5~6次。
查体发现：患者空腹及餐后血糖正常，血压及心率正常，血常规及肝肾功能正常，甲状腺无肿大；多次尿比重检查结果为1.005，尿渗透压为132.1mOsm/kg·H2O，血钠和血氯轻微升高。
诊断结果：高度怀疑患者为尿崩症，需禁水加压试验进一步确诊是否为中枢性尿崩症？
在我们每个人的大脑中都有一个垂体，它能分泌一种叫做抗利尿激素的物质，控制人体日常的尿量和饮水量，一旦抗利尿激素的合成、转运和分泌减少，就会出现饮水和排尿失去控制的情况，我们称之为中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症的发病年龄青少年一般多在8~12岁，成年人则集中在25~40岁之间。
中枢性尿崩症的临床主要表现为两方面，一方面是由于抗利尿激素分泌不足引起的多饮、多尿和烦渴症状，另外一方面则是与病因有关的表现，比如占位性病变引起的头痛、头晕等症状。
大多数人在发病初期即可表现为排尿次数增加、尿量增多等现象，之后则出现烦渴、多饮，长期未经有效治疗的中枢性尿崩症患者，可因长期多尿引起的膀胱、输尿管和肾盂扩张等症状，进而损害患者的肾功能。
若是患者不能及时补充水分，则可出现脱水导致的低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷等症状，严重者甚至会出现休克、昏迷。
因此，一旦发现自己“多饮、多尿和烦渴”等症状，排除糖尿病外，要高度怀疑是否为中枢性尿崩症，临床诊断则一般通过“禁水加压试验”进一步确诊。
禁水加压试验（禁水-AVP试验）是指在充分禁水后给予患者抗利尿激素，观察患者对抗利尿激素的反应。
正常人在禁水后尿液已经充分浓缩，注射抗利尿激素并不能使尿液进一步浓缩，尿渗透压和尿比重也无进一步升高。
完全中枢性尿崩症患者在禁水后，给予患者注射抗利尿激素尿量会明显减少，尿比重升高在1.020以上；部分中枢性尿崩症患者尿渗透压只能出现部分上升，一般上升幅度会低于50%。
上述病例在禁水加压试验后，尿渗透压上升超过了50%，达到了1.020，可以确诊为完全性中枢性尿崩症。
目前，及时补充患者体内缺乏的抗利尿激素（类似物）是学界公认的治疗中枢性尿崩症的有效方法。
醋酸去氨加压素（商品名：弥凝）是全球首款口服抗利尿激素的人工合成类似物，相比于天然抗利尿激素，它在1位半胱氨酸进行脱氨基处理，并把8位L-精氨酸改为D-精氨酸，这些化学结构的改变，使得去氨加压素起效更迅速、作用时间更长，且不产生血管升压等副作用。
弥凝是全球首款口服抗利尿激素合成类似物，能够有效增加肾脏远端小管和集合管对水的重吸收作用，从而增加尿的渗透压、减少排尿次数和夜尿现象，自1972年在欧洲上市以来，迄今已经在106个国家获批，造福了广大中枢性尿崩症患者。
上面中提到的患者，医生也针对性给予弥凝进行治疗，患者在口服弥凝治疗3天后，即可获得无明显渴感症状，每天的饮水量从6000毫升以上减少到1500毫升，尿量也从3500毫升以上减少至2000毫升，血电解质（血钠、血氯等）也恢复正常。
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