检验人海外“出征”记！“镰形红细胞”一例

康金松1韩利华1,3刘耀婷2,3秦阳华1,3

1.海军军医大学第一附属医院实验诊断科

2.海军军医大学第二附属医院实验诊断科

3.中国人民解放军海军866医院船海上医院检验科

案 例

格林纳达，美丽的加勒比海岛国，此次“和谐使命-2018”医疗服务加勒比海地区第一站。服务一展开，码头上就排满了闻讯前来就诊的民众，不一会满满一架血液标本就送到了检验科实验室。很快各个检验平台就欢快地运行起来，两名工作人员穿梭其间，有条不紊。突然一个血常规结果「图1」引起我们的注意。

图1.血常规五分类结果「SysmexXE-1800」

这是一个中度贫血的标本：RBC：2.21×1012／L，HGB：72g/L，而RDW-SD：76.6fL，RDW-CV：25.3%均显著升高，提示红细胞形态大小不一致。仪器给出的警告：有核红细胞？RBC大小不一；贫血。尽管人手紧张，海上医院检验科还是严格按照标准操作规程进行复检，推片、染色、冲洗、镜检。

一转到油镜，“这不是传说中的镰形红细胞吗？”细细观察，不仅有教科书上典型的镰形红细胞，还查见了豪焦小体「Howell–Jolly body」和有核红细胞「图2」，明确诊断后立即发出报告，并联系医生上报结果给医疗助理，积极对患者进行对症处理。

图2：查见镰形红细胞、豪焦小体及有核红细胞

总 结

1 镰形红细胞（sicklecell）呈镰刀状、线条状或L、S、V形等，是含有异常血红蛋白S（HbS）的红细胞，人体在缺氧情况下易形成，见于镰状细胞贫血、血红蛋白病等。 2 镰形细胞贫血是一种常染色体隐性基因遗传病。它导致病人的红细胞变平或扭曲，从而使红细胞的形状改变成镰刀样。镰形变的红细胞失去正常的可塑性和变形能力，易在血管内外被破坏而溶血 [1]。 3 镰形变的红细胞还可使血液的黏度增加，血流缓慢，引起血管栓塞，加重了组织缺氧和酸中毒，导致更多的红细胞镰形变，由此引起多器官损伤 [2]。 4 镰形细胞贫血的发生率为8/10万，但大约80%的镰型红细胞疾病病例出现在撒哈拉沙漠以南的非洲，2013年，全球约有320万镰形红细胞贫血患者，另有约4300万人具有镰形红细胞血症 [3-4]。 5 在非洲大陆研究发现，具有镰形红细胞特征的人比具有正常红细胞的人更不容易罹患疟疾(malaria)。人们在非洲疟疾流行的地区，发现镰形细胞杂合基因型个体对疟疾的感染率比正常人低得多。 6 这是因为镰形细胞杂合基因型在人体本身并不表现明显的临床贫血症状，而对寄生在红细胞里疟原虫却是致死的。正常人体的红细胞寿命是120天，疟原虫毁坏镰形细胞贫血症携带者的红细胞时，会导致患者缺氧，原来正常的红细胞发生镰形变。 7 在形成血栓之后，人体自身免疫系统会提前结束这些阻碍血流畅通的红细胞的生命，而积聚在红细胞中正等待大量繁殖的疟原虫也同样死亡 [5]。

加勒比海地区一些岛国包括此次“和谐使命-2018”出访的格林纳达、多美尼克、安提瓜和巴布达等由于历史原因其主要人口是非洲裔黑人。

历史上，这些地区长期被西欧殖民者殖民，当地人几乎被殖民者灭绝，现在在岛上生活的几乎都是殖民时代黑奴的后代，出现镰形红细胞贫血也就不奇怪了。

随着中国海军走出近海，迈向深蓝，特别是“和谐使命”系列医疗任务，使得海军卫勤服务的对象扩展到五大洲四大洋，一些国内罕见病反而成为常见病、多发病，这对于医院船海上医院的医护人员提出了新的挑战。除了平时常规业务训练还应该针对出访国家和地区一些特殊疾病进行针对性训练和培训，提高自身服务能力。

参考文献

[1] FernandesQ: Therapeuticstrategies in Sickle Cell Anemia: The past present and future. Lifesciences 2017,178:100-108.

[2] HirtzD, Kirkham FJ: SickleCell Disease and Stroke. Pediatricneurology 2019.

[3] ReesDC, Williams TN, Gladwin MT: Sickle-celldisease.Lancet2010,376(9757):2018-2031.

[4] GlobalBurden of Disease Study C: Global, regional, and national incidence,prevalence, and years lived with disability for 301 acute and chronicdiseases and injuries in 188 countries, 1990-2013: a systematicanalysis for the Global Burden of Disease Study 2013. Lancet2015,386(9995):743-800.

[5] LuzzattoL: Sicklecell anaemia and malaria.Mediterranean journal of hematology and infectious diseases 2012,4(1):e2012065.

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编辑：徐少卿 审校：陈雪礼

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