轻轻一个触碰推拉，对于血友病患者来说，可能是一片青紫或是出血不断，他们也因此被称为“玻璃人”。
因为传播者英国维多利亚女王，血友病名声大噪，又被称为“皇室病”。这种罕见病看似离我们很远，但其实身边也有不少血友病患者。
时值4月17日“2019年世界血友病日”，这个自带“皇家血统”的罕见病，你到底了解多少呢？
01欧洲王室的“皇室病”
英国维多利亚女王，是英国乃至全世界最著名的女王之一。
她在位64年期间，英国文化、经济、科学、艺术达到空前繁荣。领土宽达3367万平方公里，大约占全球陆地的1/4，GDP占到全球的70%上下，被称为“日不落帝国”。
治理国家是一把好手，女王也特别重视对后代的培养。为了巩固英国的地位，她亲自从德国、西班牙、希腊、挪威的皇族和贵族中挑选最理想的对象与子女们联姻。
在给大女儿维多利亚公主的一封信中女王这样写到：“我希望在我们的孩子中看到有几个黑眼珠的王子和公主！我无法想象在皇族出身的新鲜血液中参杂有一些小小瑕疵的事实。”
然而讽刺的是，这一“瑕疵”居然来自女王自身的血液。
维多利亚女王共育有9个子女，子女们又诞下了37名孙辈，她自带的血友病基因通过血液传播，致使欧洲好几个皇室的数代人患病和死亡。
血友病是一组缺乏先天性凝血因子，致使凝血活酶生成障碍的出血性的疾病。
血友病患者磕不得碰不得，身体受到磕碰破裂后，血液极不容易凝固，往往会出现血流不止的情况。若得不到及时治疗，可能出现关节畸形并导致残疾，严重的还会危及生命。
维多利亚女王的第4个儿子利奥波德乔治艾伯特，因不慎滑了一跤，膝关节受伤离世，年仅31岁。
女王的外孙弗里德里克，3岁时因无法止住的大出血夭折。
曾孙阿列克谢尼古拉耶维奇，为防止发生碰撞，最后竟不得不给他套上沉重的铁支架。
02血友病如何预防及治疗？
虽然血友病有着高大上的别称，但它离我们的生活却很近。
据中国血友之家的数据显示，中国血友病患者有10万～13万人，也许你我他的身边，就有血友病患者。
4月17日是“血友病”日，接下来就和康妹儿一起，了解一下血友病吧。
一、血友病有什么特点?
作为一种遗传病，血友病从出生就有，且伴随终身；一般十分容易出血，出血常常止不住，还会反复出血，引起连锁反应，危机活动关节。
经常有肌肉内部血肿表现，出血的程度和患者凝血因子活性有很大关系。
二、血友病的遗传特征
血友病分为血友病甲（凝血因子VIII缺乏）、血友病乙（凝血因子IX缺乏）、和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）三型。
血友病甲、血友病乙：女性传递，男性患病。
血友病丙：男女均可患病。
因此患者或携带者一定要重视胎儿产前诊断，若查出胎儿凝血因子严重缺乏，最好尽早停止妊娠。
三、血友病严重程度区分
根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，可以将它分为4型：轻型、中间型、重型、亚临床型。
一般来说，出血症状出现越早病情越重，随年龄的增长，这一症状可能会逐渐减轻。
轻型：血多在青年期，病情轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。
中间型：多发生在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，偶尔关节出血，但反复次数较少。
重型：犯病时间早，常在2岁以前就出现征兆，部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，也会出现关节内血肿畸形。
亚临床型：只有大手术后才发生出血。
四、血友病可以治愈吗？
目前血友病还没有根治的办法，但这并不意味着无药可医。
最有效的治疗方法是替代治疗，即补充凝血因子。通过在出血前或者出血时注入补充凝血因子，预防不良后果。
五、我国血友病预防治疗方案
针对血友病预防治疗，我国在各省市建立血友病诊治中心。在那里可以进行临床诊断、检验监测、健康咨询、功能康复，保障诊疗水平。
另外，在多地医保部门与医院的协调下，血友病药品开始慢慢渗透到地级市。国家将血友病药品纳入医保，高昂的治疗费用能得到报销，大大减轻了患者负担。
相信随着医疗保障制度的完善、临床诊疗水平的提高，也许在不久的将来，血友病有治愈的希望，让它变得不再棘手。
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