恼 人 的 间 质 性 肺 病

肺病种类众多，其中有一种名为间质性肺病的肺部疾病不仅令患者痛苦，也经常让医护人员感到十分棘手。究竟什么是间质性肺病？间质性肺病有哪些表现和危害，应该如何治疗呢？在2018年浙江省医学会呼吸系病学术年会上，记者采访了浙江省医学会呼吸系病分会委员、浙江大学医学院附属第一医院呼吸与危重症科应英华副主任医师。

“间质性肺病，又叫作弥漫性实质性肺疾病，是一组主要累及肺实质、肺泡，导致肺功能丧失的一类疾病。”应英华医师介绍，如果将肺比作一栋房子，间质性肺病破坏的就是垒砌房子的砖瓦。

临床中根据分类方法的不同可将间质性肺病分为多种类型。一部分间质性肺病有明确的病因，如某些药物、有毒有害气体和粉尘（二氧化硅、石棉、棉尘等）、微生物（病毒、细菌、真菌等）、疾病（风湿性疾病、肿瘤、系统性红斑狼疮等）以及吸烟。还有一类间质性肺炎病因无法明确，被称为特发性间质性肺病。这一类疾病根据2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学会制定的多学科分类标准，分为若干类型，其中特发性肺纤维化是最重要的一种类型，预后差，缺乏有效的治疗手段。

间质性肺病可发生于任何人。间质性肺病临床表现没有特异性，常常表现为慢性咳嗽、逐渐加重的活动后气急。对于特发性肺纤维化患者，当病情进展到一定程度时，会出现杵状指，两肺底部听诊会听到类似于撕拉粘扣的声音，也就是典型的Velcro音。不同病因导致的间质性肺病表现略有不同，但总体来说，间质性肺病早期表现不具有特异性，早期确诊很难，甚至会被误诊。“很多老年人出现活动后气急，往往会认为是年纪大了，身体素质下降导致的。因而，容易延误诊断。”应英华医师说，不少患者多因久咳不愈、慢性的活动后气急等症状前来就诊，最终被诊断为间质性肺病。

临床中，诊断间质性肺病通常依靠高分辨肺部CT。“若发现患者患有间质性肺病时，医生通常会先找病因，根据病因分类。对于那些特发性间质性肺病，再根据影像—病理—临床多学科标准进行细分。”应英华医师说。

在治疗方面，有病因的就应该针对病因选择相应的治疗方法，如有毒有害气体相关的间质性肺病，首先应使患者脱离不良环境，之后用肾上腺糖皮质激素治疗；如果是其他疾病相关的间质性肺炎，需要在治疗相关疾病的同时治疗间质性肺病。大多数间质性肺病都会用到激素治疗，但特发性肺纤维化对激素不敏感，这一类疾病的治疗在近几年有了突破性进展，抗纤维化治疗被证实有一定的疗效，主要药物为吡非尼酮和尼达尼布。

在预防方面，多数间质性肺病难以预防。明确是有毒有害气体相关的间质性肺病，可通过远离污染源或者佩戴职业防护口罩来隔绝污染物。需要注意的是，日常的纱布口罩并不能阻挡微生物、有毒有害气体，而需要佩戴专业的防护口罩。另外，戒烟可以一定程度上预防间质性肺病。应英华医师特别指出，如果一个患者出现长于4周以上的咳嗽，并在活动后有气急，就有必要请医生仔细听诊肺底部，如果出现典型的Velcro音，一定要及时到大医院就诊。胸部高分辨CT是诊断间质性肺病的有效手段。