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治疗NK细胞白血病,是化疗还是口服药?

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对于侵袭性NK细胞白血病在临床上的患病群体并不广泛,此病是属于成熟自然杀伤(NK)细胞肿瘤的一种,是以NK细胞系统性增生为特征,具有高度侵袭的临床病程。由于该病少见,以往对其认识不充分,误诊率较高;同时该病进展迅速,大多数患者短期内可出现多脏器功能衰竭,因此,治疗刻不容缓。

治疗NK细胞白血病,是化疗还是口服药?

一、侵袭性NK细胞白血病(ANKL)

目前针对这个类型的白血病还没有直接性的特效药物,治疗方面多采用强烈的治疗急性淋巴细胞白血病的化疗方案,缓解后继续大剂量化疗或行异基因造血干细胞移植;若为难治性患者或疾病进展,则更改治疗方案或采用经验性治疗。

有研究表明,CD56+的急性白血病不管如何积极治疗预后均不良,可能与正常和恶性NK细胞都表达多药耐药基因和P糖蛋白有关。医者表示,此病在联合化疗过程中易发生肿瘤溶解综合征,引起高尿酸血症、高钾血症、低钙血症和急性肾衰竭,可能加重病情并直接导致死亡。因此,病方不单需要跟紧治疗还需要了解相关防护措施。

二、慢性NK淋巴细胞增殖性疾病(CLPD-NK)

CLPD-NK的治疗和T-LGL白血病相似,使用免疫抑制疗法或者仔细观察的方法。总结临床上的一二线治疗方式,特作以下整理:

①:MTX 10 mg/m2口服qw连续4个月后评估;泼尼松1 mg/kg口服qd连续30d缓慢减量。

②:CTX 50~100 mg口服qd连续4个月后评估;泼尼松1 mg/kg口服qd连续30d缓慢减量。

③:CsA 5~10 mg/kg口服qd连续4个月后评估,单药。

④:FND方案 氟达拉滨25 mg/(m2·d)静脉滴注qd,d1~d3;NS 100 ml 米托蒽醌10 mg/m2静脉滴注20 min,避光,d1 NS 100 ml 地塞米松20 mg/d口服d1~d5 28d一疗程。

⑤:阿仑单抗10 mg静脉滴注(维持2h滴注)qd连续10天 NS 500 ml(侵袭性NK细胞白血病具体处方参见急性淋巴细胞白血病化疗)。

三、次类型白血病相关治疗反应评价

完全缓解标准:血小板计数>100′109/L,ANC>1.5′109/L,淋巴细胞<4′109 hb="">12g/dL,循环LGL细胞在正常范围;

完全分子缓解标准:通过PCR的方法检测不到T细胞克隆;

部分缓解标准:血细胞计数改善,但是未达到完全缓解的标准;

治疗失败:在开始治疗4个月后评价疗效,没有指标达到缓解标准;

无论是何种类型的白血病,对于疾病的进展需做好密切的随访观察,NK细胞白血病进展多体现在血细胞减少或器官肿大恶化。

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