近日,北大女博士娄滔患肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophiclateralsclerosis,ALS),因无法忍受治疗过程而立下遗嘱的事件备受关注。在她的遗嘱中,她希望死后能够将器官捐献,头部留给医学研究,这也将类似于ALS这类少见的疾病带入了公众的视野。
ALS的俗称是“渐冻症”,其实,大名鼎鼎的霍金患的就是这种病。那么,大家肯定会有这样的疑惑:为什么霍金活了这么多年,而北大女博士却在患病后日渐消弱,最后不忍病痛。
渐冻症,是一种渐进且致命的神经退行性疾病,据研究,10%的渐冻症发病原因是来自遗传,而90%的渐冻症发病原因不明,这也就意味着,一千个渐冻症案例,可能有一千种发病原因。
探究神经性疾病发病原因一直是医学界很难攻克的难题,一般来说,遗传(基因)、感染、中毒、营养障碍、免疫损伤(蛋白质)、代谢紊乱、内分泌紊乱、血液循环障碍、异常增生等因素会引发疾病,但想要查出具体病因,方方面面的因素都要考虑到,就拿大家熟知的阿茨海默症(即痴呆症)来说,至今医生对其也是束手无策的,更何况渐冻症,该病案例极少没有参考,所以医生想要排查病因需要对身体的每一部分都进行实验级别的研究。
那么病因方面很难找出,后期渐冻症病情发展过程中是不是无药可救?
医学上,目前对“渐冻人”的病情特征描述为,是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。
基于以上的描述,就可以看出此病的病情发展到最终,是因为呼吸被影响而衰竭死亡。所以从这一点入手看,北大女博士是带着呼吸机,而霍金没有。此外,霍金患病是21岁,女博士患病是25岁,所以年龄可能也是影响因素之一。甚至可能性别。但本质上,应该还是两人的病因不同,所以导致不同的结果。
目前医学界对此的研究都极为少,一切分析都只是猜测,不敢定论。当然,其中还有最重要的一点,霍金身边有世界顶级的医疗团队!
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