福建
七十多岁的王老伯
近半年来胃口越来越差
吃什么都觉得没味道
体重像坐滑梯一样掉了十多斤
家人看在眼里、急在心里
两个月前
带他到上海瑞金医院嘉定院区就诊
门诊一查，肝功能真的有问题！白蛋白只有30g/L（正常约40~55），白球比例0.56（正常约1.2~2.4）明显倒置，转氨酶、碱性磷酸酶和r-谷氨酰转肽酶也都偏高。血糖、血脂、甲状腺功能、自身免疫性肝炎抗体都正常。
更奇怪的是，王老伯颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等多处淋巴结异常肿大——全身淋巴结肿大，往往是肿瘤转移或血液系统疾病的信号。增强CT和PET-CT更是火上浇油：多处占位性病变伴强化，初步判断考虑恶性病变可能并转移。
▲ 影像提示多处占位伴强化一度被怀疑为恶性肿瘤
然而，让人意外的是，检查后发现所有肿瘤标志物（CEA、AFP、CA199、CA125）全部正常，这与"全身转移癌"似乎对不上。医生查房后仔细追问病史，老伴透露的老伯的习惯引起医生的注意：平时痴迷保健品，家里堆满了各种网购的瓶瓶罐罐，家人苦劝不听。
医生当即决定：一是对肿大淋巴结活检排除肿瘤，二是注意排除自身免疫性疾病，三是必要时做骨髓穿刺。然而，老伯的态度出人意料：“既然怀疑肿瘤并且全身转移了，索性不治，死了算了。”他坚决拒绝淋巴结活检，诊断一度陷入僵局。
医生没有放弃，经过无创检查和多学科联合会诊后，老伯最终转至泌尿外科手术探查，最终诊断明确：IgG4相关疾病累及输尿管。
经过治疗，王老伯肝功能基本恢复正常，IgG4水平下降60%，体力食欲回来了，体重也逐渐增长。
福州市第一总医院风湿免疫科主任阙文忠博士介绍，IgG4相关性疾病是近十多年被逐渐认识的一种疾病，以中老年男性多见，可累及全身各个器官，临床表现复杂多变。所累及的器官出现局限性或弥漫性肿大，可能出现疼痛或压迫等症状，最常累及的器官或部位有胰腺、淋巴结、唾液腺及胆道等。
这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。
阙文忠表示，大部分IgG4相关性疾病患者经过规范治疗后病情都会很快得到控制，并不影响正常的工作和生活，但仍需继续随访，规范用药。
此外，医生提醒，虽然现阶段没有直接证据能够证明保健品会诱发IgG4相关性疾，但部分主打 “增强免疫力” 的成分，有可能扰乱机体的免疫平衡；另外网购保健品里含有的杂质、污染物，同样有诱发免疫异常反应的风险。
老年人在身体出现病症时应该及时就医，不要自行服用保健品，从而延误正规诊疗。
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来源：福建卫生报综合海交通大学医学院附属瑞金医院、新闻坊
编辑：兜兜
审核：黄美辉、刘碧华
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