北京
来源：滚动播报
（来源：上观新闻）
0110月18日，2026世界传统医药大会在北京举行，安徽中医药大学第一附属医院杨文明团队牵头发布《肝豆状核变性中医诊疗规范》及外文版。该标准系我国首部罕见病中医诊疗行业标准，推动相关诊疗迈入标准化新阶段。
02近年来我国持续强化罕见病防治，先后将207种罕见病纳入目录，并建立全国诊疗协作网。今年9月相关部门印发通知，明确健全协作网络体系，强调发挥中医药在罕见病防治中的特色优势，为行业发展提供了重要指引。
03该标准实现六方面核心突破：确立“肝风病”名称与原创病机，统一六大辨证分型，首次将中药铜含量纳入选药依据，构建全链条诊疗体系，整合内外结合综合模式，并为其他罕见病中医药标准化建设提供可复制的示范样板。
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10月18日，2026世界传统医药大会传统医药标准论坛在北京国家会议中心举行。会上，由安徽中医药大学第一附属医院杨文明教授团队牵头编制的《肝豆状核变性中医诊疗规范》行业标准及外文版正式发布。该标准为我国首部罕见病中医诊疗行业标准，标志着肝豆状核变性中医诊疗从经验化、个体化诊疗，迈入标准化、体系化、可推广的新阶段。
深耕肝豆状核变性诊疗，罕见病防治受重视
罕见病防治事关千家万户的幸福。2018年、2023年，我国先后发布两批罕见病目录，共纳入207种罕见病，肝豆状核变性2018年即被纳入《第一批罕见病目录》；2019年，国家卫生健康委建立全国罕见病诊疗协作网。今年9月，国家卫生健康委、国家中医药局联合印发《关于进一步加强罕见病防治工作的通知》，明确提出健全罕见病诊疗协作网络体系，充分发挥中医药在罕见病防治中的特色优势。
安徽中医药大学第一附属医院是国内最早系统开展肝豆状核变性诊疗的单位之一，经过几代人、几十年的不懈努力、刻苦攻关，已经成为国家区域中医脑病诊疗中心、国家临床重点专科，第一批国家中医药管理局中医重点专科优势病种（肝豆状核变性）协作组组长单位、国家中医药管理局重点专病（肝豆状核变性）建设单位、国家中医药管理局高水平中医药重点学科建设单位，肝豆状核变性在基础理论、临床研究方面取得了许多突破性成就。
系统总结成熟经验，六方面实现核心突破
据悉，该标准自立项以来，医院作为标准牵头单位，系统总结肝豆状核变性中医诊疗的成熟经验和循证证据，高效完成了规范所有的标准流程。在本次大会上同步推出外文版，向全球推介中国方案。
该标准坚持守正创新、问题导向，实现了六个方面的核心突破。标准首先厘清中医病名归属，阐释原创病机。确定“肝风病”中医病名，提出“先天禀赋不足为本、铜毒内蕴为关键，痰瘀毒虚交织”的核心病机，明确病位在肝、脑，累及脾肾，统一了行业理论认知。
在辨证体系方面，标准建立了全国统一的中医辨证体系，规范六大核心证型及判定标准，解决了长期以来临床分型杂乱、辨证口径不一的难题。安全用药方面，标准增设了安全用药准则，首次将中药铜含量纳入选药依据，明确禁用高铜金石类、虫类药物，避免因用药不当加重铜蓄积。
围绕全病程管理，标准构建了从无症状到发病阶段的全链条诊疗体系，创新无症状患者早期干预方案，以多途径排铜、预防亚临床损害为核心，推动诊疗关口前移。在综合诊疗模式上，标准进行了系统规范，整合中药内服、针刺外治、饮食调护、康复与疗效评价等内容，构建内外结合、兼顾运动与非运动症状的综合诊疗模式，明确中医药单用或与西医驱铜药物联用的策略，发挥驱铜解毒、改善症状、减毒增效、保护肝脑功能的独特优势。
此外，该标准还着力打造罕见病中医标准研制样板。其编制思路和组织方法，为其他罕见病的中医药标准化建设提供了可复制、可推广的示范。
安徽中医药大学第一附属医院将持续深耕罕见病中医药领域，扎实做好标准培训、落地实施和推广应用，让规范惠及更多国内外患者；同时深化国际交流合作，推动罕见病中医药标准化、科学化建设，不断提升我国中医药诊治罕见病的学术影响力和国际话语权。
安徽日报报业集团“小叶医探”工作室出品
安徽日报大健康全媒体中心记者 叶晓 张旭凡
通讯员 饶志红
作者：叶晓
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