河北
重症肌无力是一种神经—肌肉接头信号传递障碍引发的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，部分患者就诊过程中极易出现误诊。近日，河北工程大学附属医院复兴院区神经内三科杨直堂主任团队凭借严谨的临床研判与细致查体，成功诊治一例以言语不清、吞咽困难为首发表现的罕见型重症肌无力患者，充分展现科室处理疑难神经疾病的专科实力。
该患者为老年男性，入院前10天出现无诱因言语不清，吞咽困难症状持续加重。追溯病史，患者两年前即出现同类症状，曾多次按脑梗死收治，经治疗后症状始终未见改善。入院后，杨直堂、赵彦文医生详细梳理病史，开展床旁系统查体，发现患者虽存在吞咽障碍，但临床特征并不符合典型脑梗死发病规律。因长期进食障碍，患者已出现重度营养不良，科室第一时间留置胃管实施肠内营养支持，保障机体能量供给。
在病例研讨与床旁评估中，医疗团队捕捉到关键特征：患者言语、吞咽症状在长时间说话后明显加重。随即完善影像学、肌电图、重症肌无力抗体检测、新斯的明试验等专项检查，同时与运动神经元病、脑干卒中、Lambert—Eaton 肌无力综合征、眼咽型肌营养不良、吉兰—巴雷综合征、多发性肌炎等病症逐一鉴别排查，最终确诊为罕见的重症肌无力 IVb 型。
诊疗期间，患者出现发热，不吸氧状态下血氧饱和度降至 92—93%，伴随咳嗽排痰无力、周身乏力，存在重症肌无力危象风险。科室紧急邀请重症医学科会诊，冯琳琳医生到场开展全面评估，出于安全考量将患者转入 ICU 监护救治，待病情趋于平稳后转回神经内三科继续专科治疗。
参照重症肌无力临床诊疗指南，予以胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明口服，改善神经肌肉接头信号传导，缓解骨骼肌无力症状。治疗监测中发现患者心率进行性下降至 35—52 次 / 分，仅伴随轻微头晕乏力，无胸痛黑朦等表现。经心电图、心肌酶、电解质等系列检查，排除心脏器质性病变、电解质紊乱等诱因，结合用药时序判断为药物引发的药源性心动过缓。随即给予阿托品口服，下调溴吡斯的明给药剂量，患者心率逐步回升至60—70次 / 分，后续加用他克莫司开展免疫调节治疗。
经过规范化药物治疗与精细化护理，患者吞咽功能显著恢复，拔除胃管，实现经口正常进食，顺利出院。患者及家属对科室精准诊断、个体化施治与贴心护理表达诚挚谢意。
疑难神经系统疾病对临床鉴别诊断能力提出很高要求。今后，复兴院区神经内三科将持续锤炼疑难病例研判处置能力，坚持严谨细致的临床思维，为各类神经免疫疾病患者提供优质的诊疗服务。
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