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上海市第一人民医院(南部)多学科协作成功救治一罕见病例,肾上腺高血压外科门诊即日起接诊

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来源:滚动播报

(来源:上观新闻)

近日,上海市第一人民医院(南部)通过多学科协作,成功为一名特殊患者完成双侧嗜铬细胞瘤分期手术。该患者同时有甲状腺髓样癌病史,属于多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2B)。这类病例很罕见,患者没有高血压预警信号,双侧肾上腺同时长瘤,而且瘤体很大,手术风险极高。医院泌尿外科、内分泌代谢科、麻醉科、急诊与危重症科等多个团队联合制定方案,最终顺利完成两次手术,并尽量保留了患者的肾上腺功能,目前患者恢复良好。

这名患者在13年前确诊甲状腺髓样癌。在2025年6月的一次常规复查中,医生意外发现其双侧肾上腺有占位性病变。今年3月,肾上腺增强CT进一步明确,双侧肾上腺均有占位,长径分别接近5厘米和6厘米。结合甲状腺髓样癌病史和影像学表现,临床诊断为多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2)相关双侧嗜铬细胞瘤,基因检测证实为MEN2中更为罕见的B型,发病率约百万分之一。

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞,可合成并释放大量儿茶酚胺,引起血压骤升骤降。手术中麻醉诱导、体位变动、触碰瘤体,都可能诱发激素危象,因此属于泌尿外科高风险手术。这名患者此前没有明确高血压病史,缺少典型预警信号,围手术期风险评估和管控难度更大。再加上双侧肾上腺同时受累、瘤体偏大,多重风险叠加,对诊疗团队提出了很高要求。


患者肿瘤病情相关影像

为保障围手术期安全,医院立即启动多学科协作(MDT)机制,由泌尿外科中心蒋君涛团队牵头制定诊疗方案。术前,内分泌代谢科刘芳、赵立团队完成全面系统评估和充分药物准备,为手术筑牢安全防线。

经过审慎论证,团队决定采用分期手术方案,先后完成左侧、右侧肾上腺病灶切除术,两台手术术中出血均小于50毫升。术中患者收缩压一度在60-220毫米汞柱之间剧烈波动,麻醉科黄丽娜团队全程严密监测循环、实时精准调控,泌尿外科、麻醉科与护理团队密切配合、精细操作,尽量减少对瘤体的刺激。手术团队在完整切除肿瘤的同时,尽可能保留部分正常肾上腺组织。

两次术后,患者转入重症医学科谢晖团队监护治疗。经过精细化术后管理,患者生命体征平稳恢复,顺利度过危险期,双侧病灶病理均证实为嗜铬细胞瘤。得益于术中最大限度的功能保留,患者术后仅需少量口服激素替代治疗,生活质量未受明显影响,目前恢复良好,定期随访中。


医护团队和患者术后合影

专家提醒,部分嗜铬细胞瘤患者平时血压可能正常,或仅表现为阵发性升高,缺乏典型症状时容易漏诊。一旦在手术、麻醉等应激状态下肿瘤大量释放儿茶酚胺,血压可在短时间内剧烈波动,直接威胁生命。体检偶然发现的肾上腺占位,应规范评估,切勿掉以轻心。

为提升肾上腺疾病及继发性高血压的规范化诊疗水平,上海市第一人民医院(南部)肾上腺高血压外科门诊自10月8日起正式接诊,面向肾上腺疾病及相关继发性高血压患者,提供病情评估、手术指征判断、外科治疗及术后全程随访管理的一站式服务。

■记者 李天蔚 通讯员 蒋君涛 文图

■编辑 李天蔚

■栏目责编 李于伯 ■栏目主编 颜瑾

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