湖北
极目新闻通讯员 熊婉婷
12岁的少年患上罕见胸壁畸形，本应像“盔甲”一样保护着心脏的胸骨出现了缺失，胸部向内凹陷，凹陷处甚至能够看到心脏“扑通扑通”地跳动，并且心脏长期被挤压，稍一活动他就胸闷气短。近日，华中科技大学同济医学院附属协和医院（以下简称“协和医院”）小儿外科团队为孩子手术，帮助其“挺起胸膛”，目前患儿已出院。
李帅教授团队查看患儿恢复情况
小宇（化名）家住武汉江夏，刚出生不久，父母就发现他和别的孩子有些不一样，他的胸壁正中有一道浅浅的凹陷，当地医生建议先观察。但随着年龄增长，小宇胸壁凹陷的情况持续加重，胸前成了一个“漏斗”，跑两步就喘得厉害，而明显的外观畸形也让他开始变得敏感自卑，不敢上体育课、不敢游泳。父母带他辗转多家医院求医未果，今年8月，他们来到协和医院就诊。
该院小儿外科李帅教授接诊后，为小宇进行详细检查，发现他的胸口正中间有一道纵向的凹陷，大小约2×8厘米，凹陷处能直接看到心脏跳动，而且呼吸时胸廓还出现不正常的起伏。
患儿胸前区有纵行凹陷
胸部CT检查显示，小宇的胸骨发育不良、未正常融合，呈弓形内陷，压迫到了右心房、右心室；胸廓前后径缩短，是典型的漏斗胸（Haller指数达3.5，矫正指数为51%）。肺功能检查提示，他已经出现轻度阻塞性肺通气功能障碍。综合各项检查结果，小宇被诊断为“先天性完全性胸骨裂合并重度漏斗胸”。
术前CT横断位，可见肋软骨凹陷，压迫心脏
李帅教授介绍，漏斗胸是常见胸壁畸形，但先天性胸骨裂极为罕见，源于胚胎期双侧胸骨板融合异常，发病率约1/10万，其中，完全性胸骨裂更是最少见类型，预估发病率低于1/30万。而先天性胸骨裂合并漏斗胸的病例，目前全球累计公开报道不足100例。这种复杂胸壁畸形病例的手术难度大，既要修补断裂的胸骨，重建前胸壁保护心脏，又要矫正向内凹陷的胸廓。但凹陷的胸骨紧紧贴着心脏和大血管，术中稍有不慎就可能造成致命损伤。
以往病例大多采用改良Ravitch手术，需要切开大片胸壁组织，手术创伤较大，且多处截骨后胸廓外观不平整，对处于生长发育期的患儿有一定影响。小儿外科团队充分评估小宇的病情，并结合此前经验反复推演，最终决定打破常规，采用Nuss微创矫形技术同期完成胸骨重建与漏斗胸矫形。术前，团队为患儿完善了各项检查，并联合麻醉科、手术室制定详细预案。
8月24日，李帅教授团队为小宇实施手术。术中，医生在胸腔镜下小心地分离胸骨后组织，植入两根矫形钢板，将凹陷的胸部“撑起”并将其固定，同时进行软骨桥截骨及胸骨重建。手术历时约5小时，术中出血仅约15毫升，一次手术同时解决胸骨裂修复与漏斗胸矫形两大问题。
术后CT横断位，肋软骨凹陷矫正，心脏压迫解除
术后，小宇直接转入普通病房。第二天，李帅教授在病房慢慢解开了小宇身上的胸带，当平整的胸口露出来时，小宇的妈妈难掩激动，“没想到胸口能恢复到这么正常，太感谢了！”在医护团队的精心照护下，9月4日，小宇顺利出院。后续团队将定期评估胸廓形态、呼吸功能、胸骨及肋软骨愈合情况、钢板位置及胸壁稳定性，并结合他的生长发育阶段制定个体化的康复随访与管理方案。
小儿外科主任王勇教授提醒，胸壁畸形是否需要手术，不能仅凭外观判断，要综合评估胸廓结构、畸形进展、临床症状及心肺功能。如果发现孩子胸前有凹陷，应尽早到医院就诊，根据病情选择合适的治疗方案。
（来源：极目新闻）
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