视物重影+眩晕+偏瘫，以为是脱髓鞘疾病，真实病因竟是这个！

*仅供医学专业人士阅读参考

这个病例值得所有人看

撰文：医学界报道组

一位41岁的男性，反复头痛、眩晕、看东西重影3周，左边身体越来越没力气。在当地医院，医生按常规思路给他做了激素冲击治疗，症状一度好转，左侧肢体肌力在一定程度上得到改善。

然而3周后，症状又反复了，意识模糊，左侧偏瘫比之前更严重，影像学检查显示颅内病灶在进展。

这不是一个简单的脱髓鞘疾病。

从初次住院到最终确诊，他经历了两次复发、一次脑活检、两次激素治疗，期间还遭遇了一次治疗相关的严重并发症。而整个故事的转折点，是一份住院第三天才回报的化验单[1]。

症状定位：从偏瘫追溯到脑干

先看这位患者的体征：左侧上下肢无力，左脸呈周围性瘫痪（整个左半脸都动不了），同时伴有垂直性上跳性眼震。

这个组合很有指向性。左侧肢体无力，说明右侧皮质脊髓束受损。但这里有个细节：如果是大脑皮层或内囊的病变，面部瘫痪应该是中枢性的——也就是说，只有对侧下半脸受累，额部不受影响。而这位患者是整个左脸都瘫，这是周围性面神经损害的特征。

周围性面瘫，加上眼震，加上对侧肢体无力——这三个体征交叉定位，病灶指向脑干。

影像学证实了这个判断。MRI显示广泛的脑白质纤维束异常信号，从顶叶一直延伸到延髓和小脑，脊髓也出现了长节段病变，右侧重于左侧。

那接下来的问题是：什么病能同时累及脑干和长节段脊髓？

初步诊断：脱髓鞘疾病

一个41岁男性，亚急性起病，广泛白质受累，脑干和脊髓都有病灶——这在神经科医生眼中，首先想到的是一组叫做“中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病”的疾病，其中最常见的是视神经脊髓炎谱系疾病和MOG抗体相关疾病。

于是医生开始系统排查：血清水通道蛋白4抗体、MOG抗体、血管紧张素转化酶、白细胞介素2受体α、脑脊液寡克隆区带。同时，经验性地给予了甲强龙冲击治疗。

激素治疗后，患者肌力确实有了改善——左臂从4/5恢复到4+/5，左腿从2/5恢复到3/5。一切看起来都在朝着脱髓鞘疾病的方向发展。

一份阳性报告，改变了一切

住院第三天，一份常规筛查报告出来了：HIV抗体阳性。确认病毒载量高达443,000copies/mL，CD4+计数只有11个/μL——已经符合AIDS诊断标准。

这个结果彻底改变了治疗局面。而后续所有脱髓鞘抗体的检测结果也全部是阴性。

在活动性HIV感染的背景下，神经系统病变的鉴别诊断必须重新梳理。这时候要考虑的是：

• 进行性多灶性白质脑病（PML）：由JC病毒在免疫抑制状态下再激活引起，典型表现为多灶性白质脱髓鞘。

• 中枢神经系统淋巴瘤：HIV感染者风险显著增高。

• 机会性感染：如弓形虫脑病、巨细胞病毒脑炎、结核性脑膜炎等。

• HIV本身相关的神经系统疾病：包括HIV相关神经认知障碍、HIV脑炎，以及一种近年才被认识的罕见疾病——CD8脑炎。

医生逐一排查。脑脊液JC病毒PCR阴性，PML基本可以排除。脑脊液细胞学和流式未发现单克隆B细胞群，淋巴瘤也不支持。弓形虫等常见机会感染的筛查也都是阴性。

几轮检查做下来，仍然没有明确答案。

脑活检：最后的诊断手段

当一系列无创检查均未能明确病因时，脑活检成为了最终的决定性手段。立体定向穿刺右侧顶叶病灶，病理结果出来了，提示大量CD8阳性T淋巴细胞浸润脑白质，但没有明确的脱髓鞘改变，也没有发现多核巨细胞或HIV抗原。

这个病理模式排除了脱髓鞘疾病和典型的HIV脑炎。诊断指向了CD8脑炎。

什么是CD8脑炎？正常情况下，中枢神经系统是免疫豁免区域，CD8⁺T细胞在脑实质中几乎不存在。当它们在脑内大量聚集时，往往意味着疾病。CD8脑炎的特征正是CD8⁺T细胞弥漫性浸润白质，但不引起脱髓鞘或明显的神经元损伤。

这一疾病最早在2004年前后才有病例报告[2]。2023年一篇纳入57例CD8脑炎的综述显示，绝大多数患者确诊时已经在接受抗逆转录病毒治疗，只有极少数（57例中仅3例）是以CD8脑炎作为未诊断HIV的首发表现[3]。本病例属于后者，这提示CD8脑炎的发生并不完全依赖于抗病毒治疗后的免疫重建。

最常见的临床表现是头痛、癫痫、意识模糊、认知下降等。单纯的肢体运动障碍相对少见，文献估计仅占1%-3%[3]。本病例以偏瘫为主要表现，确实属于不典型类型。

确诊后，患者开始接受高效抗逆转录病毒治疗，随后病情好转出院，转入康复机构继续功能锻炼。

好转之后的再次加重

出院三周后，患者再次入院。这次情况更糟——意识恶化，左侧偏瘫明显加重。复查MRI显示，之前脑内和脊髓的病灶范围在扩大。

然而复查血液指标却显示：HIV病毒载量从443,000降至53，CD4+计数从11升至84。

病毒在被抑制，免疫在恢复，但神经系统症状却在恶化。这个矛盾指向一个在抗病毒治疗中常见的并发症——免疫重建炎症综合征（IRIS）。

简单来说，IRIS的机制是这样的：

启动抗逆转录病毒治疗后，被抑制的免疫系统开始恢复功能，但过度活跃的免疫反应会对体内残存的抗原产生剧烈炎症反应，反而加重了组织损伤。在CD8脑炎的患者身上，IRIS就像在已经燃烧的火上再浇一桶油。

处理方式是再次给予大剂量激素。这次治疗同样有效，五天后症状明显改善，随后逐步减量。患者第二次出院，继续康复。

这个病例带来的启示

这个病例的诊疗过程，前后经历了三次住院、一次脑活检、两次激素冲击治疗，中间还穿插了抗病毒治疗的启动和IRIS的管理。每一步都走在了“线索—推断—验证”的逻辑链条上。

从中可以总结出几点值得临床医生关注的经验：

第一，在HIV感染者中，神经系统病变的鉴别诊断是分层次的。不仅要考虑机会感染和肿瘤，还要考虑HIV本身相关的疾病，以及治疗后的免疫重建相关炎症。这些疾病的临床表现和影像特征高度重叠，单靠无创检查经常难以区分。

第二，脑活检在某些情境下不可替代。当一系列非侵入性检查无法提供明确答案时，组织病理学仍是诊断的金标准。正是脑活检排除了其他可能，才让CD8脑炎这个罕见诊断得以确立。

第三，CD8脑炎虽然罕见，但它是可治疗的。文献数据显示，使用糖皮质激素治疗的患者生存率为71%，而未治疗者为60%[4]。考虑到全球庞大的HIV感染者基数，这种“罕见病”的实际患者数量可能远超报道，只是大多数病例未被识别。

第四，好转不等于治愈。本病例在首次激素治疗后一度改善，但因IRIS导致复发加重。HIV相关神经系统疾病的病程往往呈波动性，治疗需要分阶段管理——先处理原发病，再管理治疗带来的并发症。

从入院到最终稳定，这位41岁的患者走了一条曲折的路。但这条路也清晰地告诉我们：在复杂疾病面前，尤其是当常见解释不再成立时，把诊断做到底，可能比任何一味“特效药”都更重要。罕见病的名字或许生僻，但属于每一位患者的那一份诊断，值得被写清楚。

参考文献：

[1]Zainab Al Obaidi, Zain Yar Khan, Majd Mardini,et al.Clinical Reasoning: A 41-Year-Old Man With Steroid-Responsive Hemiparesis.Neurology 2026;106:e214088

[2]Miller RF, Isaacson PG, Hall-Craggs M, Lucas S, Gray F, Scaravilli F, An SF. Cerebral CD8+ lymphocytosis in HIV-1 infected patients with immune restoration induced by HAART. Acta Neuropathol. 2004 Jul;108(1):17-23

[3]Lucas SB, Wong KT, Nightingale S, Miller RF. HIV-Associated CD8 Encephalitis: A UK Case Series and Review of Histopathologically Confirmed Cases. Front Neurol. 2021 Apr 1;12:628296

[4]Lescure FX, Moulignier A, Savatovsky J, Amiel C, Carcelain G, Molina JM, Gallien S, Pacanovski J, Pialoux G, Adle-Biassette H, Gray F. CD8 encephalitis in HIV-infected patients receiving cART: a treatable entity. Clin Infect Dis. 2013 Jul;57(1):101-8

责任编辑：老豆芽

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